Поділитися:
Фази, характеристики та важливість циклу сечовини
The Цикл сечовини це процедура, за допомогою якої організм перетворює амоній в сечовину і видаляє його з організму через сечу.
Амоній є складним продуктом метаболізму азоту, який вивільняється амінокислотами від розпаду білка. Амоній є досить токсичним і організм має природний механізм для його усунення з системи.
Цикл сечовини також називається циклом Кребса-Хенселейта, на честь німецького біохіміка Ганса Адольфа Кребса, який відкрив і охарактеризував фази і особливості цього циклу разом з біохіміком Куртом Хенселейтом, також німцем, який був його співробітником. Це відкриття було проведено в 1932 році.
Всі живі істоти повинні відмовитися від надлишкового азоту зі своїх організмів. Однак не всі з них виділяють його так само. Водні істоти відкидають це з'єднання у вигляді амонію; з цієї причини їх називають амонотіальними організмами.
Рептилії і більшість птахів вивільняють азот з організму у вигляді сечової кислоти; Враховуючи цю характеристику, вони класифікуються серед урикотелических організмів.
У випадку наземних хребетних більшість цих відходів надходить з надлишкового азоту у вигляді сечовини, тому їх називають уреоталічними.
Якщо амоній не усувається через цикл сечовини, він може накопичуватися в крові, що викликає синдром, який називається гіпераммонемія, що може призвести до фатальних наслідків..
З цієї причини дуже важливо, щоб був цикл рідини сечовини, щоб уникнути токсичних реакцій в організмі.
Фази циклу сечовини
Цикл сечовини проводять в печінці. Він включає п'ять різних процесів, і в цих процедурах беруть участь різні ферменти, які виконують необхідні перетворення.
Завдяки цим перетворенням, витіснення амонію, що утворюється в організмі, досягається в результаті метаболізму азоту в організмі.
Нижче наведено детальні характеристики кожної з п'яти стадій циклу сечовини:
Перший етап
Процес починається в мітохондріях, клітинному органі, функція якого полягає в тому, щоб виробляти енергію в процесі клітинного дихання.
У мітохондріях утворюється перша аміногрупа, яка отримана з аміаку. Мітохондрії містять бікарбонат, який утворюється в результаті клітинного дихання.
Цей бікарбонат пов'язаний з аміаком і, за участю ферменту карбамоїл-фосфат-синтетаза I, який генерує карбамоїл-фосфат.
Друга фаза
У цій фазі з'являється інша сполука: амінокислота, що називається орнітин, основною функцією якої є дія в детоксикації організму.
Карбамоїл-фосфат доставляє карбамоїл до орнітину, і з нього генерується цитрулін, інша амінокислота, функція якої полягає в сприянні вазодиляції, серед інших завдань. У цьому конкретному випадку цитрулін буде проміжним у циклі сечовини.
Утворення цитруліну здійснюється за участю ферменту, який називається орнітин транскарбамілази, який, крім генерації цитруліну, також вивільняє фосфат.
Цитруллін, що вивільняється у цій другому етапі, переходить у цитоплазму клітини.
Третій етап
На додаток до аміаку, у мітохондріях виникає друга аміногрупа, отримана з аспартату, амінокислота, що має численні функції, серед яких транспортування азоту.
Аспартат зв'язується з цитруліном і генерується аргініносукцинат.
Четвертий етап
На четвертій фазі аргініносукцинат реагує як наслідок дії ферменту аргініносукцинато ліази, що утворює в результаті два з'єднання: вільний аргінін, який, серед інших функцій, відповідає за зниження артеріального тиску; і фумарат, також званий фумарової кислотою.
П'ята фаза
На останній фазі циклу сечовини аргінін реагує на дію ферменту аргінази, що призводить до появи сечовини і орнітину.
Можливо, що орнітин переноситься назад в мітохондрії, починає цикл з першої фази, і сечовина готова до витіснення з організму..
Важливість циклу сечовини
Як вже було показано, амоній перетворюється в сечовину через цикл, описаний вище. Амоній є високотоксичним для організму, тому його необхідно викидати з організму.
Завдяки дії ферментів у циклі сечовини, організм здатний відкинути амоній і уникнути труднощів, у багатьох випадках смертельних, які пов'язані з накопиченням цього високотоксичного елемента для організму.
Розлади в циклі сечовини
Може статися, що ферменти, що деградують амоній, не працюють правильно. Якщо це трапляється, організм має труднощі з відкиданням амонію і закінчується накопиченням його в крові, а також в мозку.
Це явище відоме як гіпераммонемія і відноситься до високих рівнів амонію в організмі.
Невдачі в синтезі деяких ферментів є спадковими, що може викликати вроджені порушення в області метаболізму. Можливо, що дитина народжується з розладами в циклі сечовини як наслідок помилкової генетичної інформації.
Якщо це станеться, у дитини виникнуть проблеми з утилізацією аміаку, накопичиться його і може сп'яніти..
Симптоми, які він представляє, можуть бути легкими, наприклад, блювота або відмова від їжі, але вони також можуть бути більш серйозними, навіть генеруючи кому.
Лікування
Щоб уникнути смертельних сценаріїв у дітей, які мають порушення в циклі сечовини, необхідно визначити ситуацію якомога раніше і уникнути отруєння амонієм завдяки ретельному вибору раціону, який буде більш зручним..
У цій дієті природні білки повинні бути обмежені, тому що, коли дитина їх вживає, вони вивільняють власні амінокислоти, які вивільняють амоній і які не можуть бути синтезовані природним шляхом організмом, що призведе до гіперамонемії.
Люди, що страждають синдромами в циклі сечовини, можуть вести досить нормальний спосіб життя лише з обмеженнями в харчовій галузі.
Список літератури
- Vásquez-Contreras, E. "Цикл сечовини" (19 вересня 2003 р.) У відділі біохімії УНАМ. Отримано 12 вересня 2017 року у відділі біохімії УНАМ: bq.facmed.unam.mx
- "Цикл сечовини" в каталонській асоціації спадкових порушень метаболізму. Отримано 12 вересня 2017 року від Каталонської асоціації спадкових порушень метаболізму: pkuatm.org
- "Призначення аміногрупи 2. Цикл сечовини: Реакції і регулювання" (2006) в Університеті Алкала. Отримано 12 вересня 2017 року в Університеті Алькала: uah.es
- "Що таке розлад циклу сечовини?" Отримано 12 вересня 2017 року з Національного фонду розладів циклу сечовини: nucdf.org
- Зігель, Г., Аграноф, Б. і Альберс, Р. "Основні нейрохімії: молекулярні, клітинні та медичні аспекти. 6-е видання »(1999) у Національному центрі біотехнологічної інформації. Отримано 12 вересня 2017 року з Національного центру біотехнологічної інформації: ncbi.nlm.nih.gov
- "Цитрулін: функції та протипоказання" (28 листопада 2016 р.) В магазині IAF. Отримано 12 вересня 2017 року з IAF Store: blog.iafstore.com
- "Орнітин" в амінокислоті. Отримано 12 вересня 2017 р. З амінокислоти: aminoacido.eu
- "Аспартато" (20 квітня 2017 р.) На NaturSanix. Отримано 12 вересня 2017 р. З NaturSanix: natursanix.com
- "Аргінін" в амінокислоті. Отримано 12 вересня 2017 р. З амінокислоти: aminoacido.eu.