Симптоми хвороби Аддісона, причини, лікування



The Хвороба Аддісона (AD) або первинної надниркової недостатності Це аутоімунна патологія, що характеризується дисфункцією або гіпофункцією кори надниркових залоз (Royo Gómez et al., 2013)..

Цей розлад виникає тому, коли організм починає виробляти недостатню кількість різних гормонів, які виробляють наднирники. Зокрема, ці залози виробляють велику кількість кортизолу і зниженого альдостерону (Mayo Clinic, 2015).

Це рідкісне захворювання в дитинстві, але воно може бути небезпечним для життя, якщо діагноз не встановлено рано (Royo Gómez et al., 2013).

Загалом, симптоми поступово виникають при астенії, анорексії, втраті ваги, блювоті, гіпоглікемії (Royo Gómez et al., 2013) і зазвичай є результатом інфекційних захворювань (Cassama et al., 2006). ).

Які функції надниркових залоз?

Наднирники розташовані в задній частині двох нирок (NHI, 2014).

Зовнішня область, кора, відповідає за виробництво різних стероїдних гормонів, таких як кортизол, альдостерон і різні гормони, які можуть трансформуватися в тестостерон (NHI, 2014)..

З іншого боку, внутрішня область, мозкова речовина, відповідає за вироблення адреналіну і норадреналіну (NHI, 2014).

Ефективне виробництво цього типу гормону є необхідним для оптимального функціонування нашого організму. Коли ці залози або інші структури змінюють продукцію одного або декількох гормонів, необхідних для організму, можливо, що розвиваються різні патології (NHI, 2014).

Первинні розлади, такі як інфекційні захворювання, аутоімунні захворювання, новоутворення або аутоімунні захворювання, можуть значно змінювати гормональну продукцію надниркових залоз (NHI, 2014)..

Гормони надниркових залоз відіграють важливу роль у функціонуванні організму, регуляції артеріального тиску, метаболізмі, використанні поживних речовин або різних реакціях організму на стрес (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014).

Щодо основних гормонів, які змінюються при хворобі Аддісона:

Кортизол

Цей гормон належить до групи глюкокортикоїдів, що практично повсюдно впливає на всі тканини і органи організму (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014).

Кортизол є речовиною, що сприяє реакції організму на стрес. З іншого боку, він також допомагає підтримувати артеріальний тиск, функцію серця, рівень глюкози в крові (Cleveland Clinic, 2015).

З іншого боку, кортизол також допомагає регулювати імунну систему, коли організм розпізнає чужорідний агент і захищає від бактерій, вірусів та інших шкідливих речовин (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

Виробництво оптимальних і збалансованих кількостей кортизолу регулюється гіпоталамусом і гіпофізом (Національний інститут діабету і травних і ниркових хвороб, 2014).

Гіпоталамус випускає гормон, який називається кортикотропін-рилізинг гормон (HLC), який говорить гіпофізі, що він повинен вивільнити адренокортикотропний гормон (АКТГ), який стимулює надниркові залози виробляти кортизол (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014) ).

Альдостерон

Адольтерон - це тип гормону, який належить до групи мінеральних кортикостероїдів і продукується також наднирковими залозами (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014)..

Альдостерон пов'язаний з рівновагою калію натрію і крові. Крім того, він контролює кількість рідини, яку нирки повинні видалити (сеча) (Cleveland Clinic, 2015).

Зниження вмісту натрію в крові може викликати як зниження артеріального тиску, так і загальний об'єм крові. Крім того, це також може призвести до гіпонатріємії (зниження натрію, що викликає симптоми плутанини, втоми, втоми, спазмів м'язів та / або судом) (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014).

Дегідроепіандростерон

Дегидроэпиандростерон (ДГЕА) є іншим гормоном, який виробляється наднирковими залозами (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014).

Наш організм використовує дегідроепіандростерон (ДГЕА) для виробництва статевих гормонів, андрогенів і екстрагенів. При наднирковій недостатності недостатньо достатньої кількості дегідроепіандростерону (DHEA) (Національний інститут діабету та травних і ниркових захворювань, 2014).

Хоча здорові чоловіки і жінки отримують більшість андрогенів і естрогенів від сексуальних структур, зокрема, у жінок і підлітків дефіцит дегідроепіандростерону (ДГЕА) може призвести до втрати лобних волосся, депресії або втрати сексуального інтересу (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

Характеристика хвороби Аддісона

Надниркова недостатність є ендокринним / гормональним порушенням, яке виникає, коли надниркові залози не виробляють достатню кількість певних гормонів (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

Надниркова недостатність може бути первинною або вторинною. Однак термін хвороба Аддісона зазвичай використовується для позначення надниркової недостатності первинного походження (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

Хвороба Адіссона або первинна недостатність надниркових залоз є патологією, пов'язаною з гіпофункцією надниркових залоз (Cleveland Clinic, 2015). Ця зміна може призвести до низької продукції кортизолу та альдостерону або навіть до інактивації надниркових залоз (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014)..

Проте можна також виділити тип вторинної надниркової недостатності, що впливає на функціонування гіпофіза (залози, розташовані на рівні головного мозку). Існує зниження секреції адренокортикотропного гормону, який відповідає за активацію надниркових залоз для виробництва гормонів, згаданих вище (Cleveland Clinic, 2015)..

Статистика

Вторинна недостатність надниркових залоз набагато частіша, ніж хвороба Аддісона або первинної надниркової недостатності (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

Приблизно 110-144 особи з кожного мільйона людей мають хворобу Аддісона (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

Частота хвороби Аддісона оцінюється в 0,8-1,4 випадки на 100 000 жителів / рік. Крім того, це рідкісна патологія в педіатричному віці (Royo Gómez et al., 2013)

У Сполучених Штатах хвороба Аддісона зачіпає 1 з 100 тис. Людей і відбувається в чоловіків і жінок аналогічним чином.

Хоча це може відбуватися у всіх вікових групах, частіше з'являються у віці від 30 до 50 років (Cleveland Clinic, 2015).

Симптоми та ознаки

Зазвичай симптоми хвороби Аддісона розвиваються поступово протягом декількох місяців (Mayo Clinic, 2015).

Найбільш частими симптомами надниркової недостатності є (Національний інститут діабету та травних і захворювань нирок, 2014):

  • Хронічна і тривала втомлюваність.
  • М'язова слабкість.
  • Біль у животі.

Інші симптоми, які також часто спостерігаються у осіб, які страждають хворобою Аддісона, - це (Mayo Clinic, 2015):

  • Втрата ваги і значне зниження апетиту.
  • Гіперпігментація або потемніння шкіри.
  • Зниження артеріального тиску, непритомність.
  • Гіпоглікемія або низький рівень глюкози в крові.
  • Потреба або бажання вживати сіль.
  • Нудота, діарея, блювота.
  • Біль у животі та дискомфорт
  • М'язові і суглобові болі і дискомфорт.
  • Роздратованість.
  • Депресивна симптоматика.
  • Випадання волосся (при наявності дисфункції статевих гормонів у жінок.

Взагалі, симптоми, які прогресують повільно, повинні бути проігноровані до тих пір, поки подія з високим рівнем стресу, як хірургія, хвороба, серйозна травма або вагітність, не погіршить їх клінічний перебіг (Національний інститут діабету та травлення та нирок). Хвороби, 2014).

В інших випадках симптоми цієї патології можуть виникнути раптово, викликаючи гостру кризу хвороби Аддісона або кризи Аддісона (Mayo Clinic, 2015): \ t

  • Гостра ниркова недостатність.
  • Біль у животі, нижній частині спини і ніг.
  • Блювота і важка діарея.
  • Зневоднення.
  • Значне зниження артеріального тиску.
  • Високі рівні калію (гіперкаліємія) і низький вміст натрію (гіпонатріємія).

Причини

Зміни та аутоімунні порушення є основною причиною більшості випадків хвороби Аддісона.

Однак деякі інфекції та / або препарати також можуть сприяти розвитку цієї патології (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014).

Аутоімунні порушення

Хвороба Аддісона може виникнути як наслідок аутоімунної реакції організму (Cleveland Clinic, 2015).

Приблизно 80% випадків хвороби Аддісона викликані імунологічним розладом (Національний інститут діабету і травних і ниркових захворювань, 2014), який виникає при атаці імунної системи? до власних органів і тканин (Cleveland Clinic, 2015).

При хворобі Аддісона імунна система атакує зовнішню частину надниркових залоз, де виробляються кортизол і альдостерон (Cleveland Clinic, 2015)..

Аутоімунна причина хвороби Аддісона в основному у жінок середнього віку (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014)

Інфекції

Окремі інфекційні причини, які можуть призвести до розвитку хвороби Аддісона, також були описані (Cleveland Clinic, 2015).

Туберкульоз - одна з таких інфекцій, яка може пошкодити або знищити наднирники. Приблизно 10-15% випадків хвороби Аддісона мають свій початок у туберкульозі (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014)..

З іншого боку, останні клінічні дослідження показали збільшення випадків хвороби Аддісона як наслідок цитомегаловірусу (Національний інститут діабету та захворювань органів травлення та нирок, 2014)..

Цитомегаловірус зазвичай не викликає симптомів у здорових людей, однак, якщо він впливає на дітей під час вагітності або людей, у яких ослаблена імунна система (VHI) (Національний інститут діабету і травних і ниркових хвороб, 2014).

Одна з причин менінгіту (Neisseria meningitidis) або грибкових інфекцій може також призвести до розвитку хвороби Аддісона (Національний інститут діабету і травних і ниркових хвороб, 2014).

Інші (менш поширені) причини, які можуть призвести до розвитку хвороби Аддісона, також були описані (Cleveland Clinic, 2015):

  • Поразки надниркових залоз.
  • Онкологічні метастази.
  • Кровотеча надниркових залоз.
  • Хірургічне видалення надниркових залоз.
  • Амілоїдоз (аномальне накопичення певних білків)
  • Генетичні дефекти.

Лікування

Всі терапевтичні втручання для хвороби Аддісона спрямовані на використання гормональної терапії для компенсації та корекції рівня гормонів (Mayo Clinic, 2015):

Деякі з варіантів лікування (Mayo Clinic, 2015):

  • Пероральні кортикостероїди або ін'єкціїГідрокортизон, преднізон або ацетат кортизону часто використовуються для повторного застосування кортизолу. У разі дефіциту альдостерону деякі фахівці рекомендують використовувати флудрокостизон.

З іншого боку, велика кількість натрію також рекомендується, особливо під час інтенсивних вправ, місцях, де клімат теплий або коли ви страждаєте від інтенсивної гормональної блювоти та діареї (Mayo Clinic, 2015)..

Крім того, слід враховувати, що при виникненні кризи в Адідоні виживання людини серйозно загрожує: низький кров'яний тиск, рівень глюкози в крові або високий рівень калію в крові (Mayo Clinic, 2015).

Коли розвивається криза Аддісона, необхідно отримати медичну допомогу. Лікування в гострій фазі, як правило, включає (Mayo Clinic, 2015):

  • Гідрокортизон.
  • Сольові розчини.
  • Глюкоза.

Список літератури

  1. ASHG (2002). Що таке хвороба Аддісона? Отримано з групи самодопомоги Аддісона: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Хвороба Аддісона.
  3. Клініка Клівленда (2015). Хвороба Аддісона. Отримано з клініки Клівленду: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Клініка Майо (2015). Хвороба Аддісона. Отримано від клініки Mayo: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Недостатність наднирників і хвороба Аддісона. Отримано з Національного інституту діабету та захворювань органів травлення та нирок: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Хвороба Аддісона. Отримано з MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Ройо Гомес, М., Олмос Хіменес, М., Родрігес Арнао, М., & Roldán Martín, M. (2013). Хвороба Аддісона. Форми презентації в педіатрії. An Pediatr, 78(6), 405-408.