Оптичні нейромієліти Симптоми, причини, лікування



The neuromyelitis optica (NMO), також відомий як хвороба Девіка, є патологією аутоімунного, запального і демієлінізуючого походження, що вражає головним чином кінцівки хребта і зорового нерва (Chiquete et al., 2010)..

Клінічно цей розлад характеризується появою змін, пов'язаних з невритом зорового нерва і спінальним мієлітом, тому ознаки і симптоми можуть варіюватися від великого неврологічного ураження, важкої сліпоти або навіть смерті потерпілого (Álvarez). Pinzón, 2012).

Крім того, оптика нейромієліту зазвичай слідує за курсом у вигляді рецидивів або рецидивів спалахів, при яких симптоми проявляються гостро і сильно (Álvarez Pinzón, 2012).

У разі діагностики це зазвичай робиться на основі трьох клінічних станів (неврит зорового нерва, гострий мієліт і відсутність симптомів, пов'язаних з ЦНС) і використання різних лабораторних тестів (магнітний резонанс, аналіз спинномозкової рідини, серологічне дослідження, викликані потенціали тощо) (Алеман-Інігес, Алеман-Інігес та Діас Ередія, 2015).

Оскільки це рідкісна патологія, в даний час мало інформації про спеціалізовані методи лікування нейромієлітової оптики. Як правило, інтервенції зазвичай фокусуються на контролі симптомів та рецидиві спалахів (Chiquete et al., 2010)..

Найбільш поширені методи лікування включають введення кортикостероїдів, імунодепресантів, плазмаферезу або фізичної та реабілітаційної терапії (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2016)..

Характеристика нейромієліту оптики

Оптичний нейромієліт або хвороба Девіка - патологія нервової системи, яка вражає зорові нерви (неврит зорового нерва) і спинномозкові нерви (мієліт) (Mayo Clinic, 2015).

Крім того, нейромієлітна оптика - це аутоімунне захворювання, тобто імунна система нашого організму реагує проти власних здорових клітин, викликаючи демієлінізуючий процес (Mayo Clinic, 2015)..

Клітини і нервові кінці нашого тіла, відповідальні за постійне отримання та генерування повідомлень, від різних областей тіла до центрів центральної нервової системи, які відповідають за розробку та обробку відповідей на екологічні вимоги (HealthLine, 2016). ).

Таким чином, значна частина нашої нервової структури покрита мієліном, тобто мембраною або захисним шаром, що містить велику кількість ліпідів, щоб ізолювати аксони нервових клітин і запобігти їх пошкодженню позаклітинним середовищем (Clarck et al. ін., 2010).

Зокрема, мієлін є ключовим у швидкій передачі нервових сигналів, тому для функціонування нашої центральної та периферичної нервової системи важливо бути ефективним (Національні інститути здоров'я, 2016).

Таким чином, при деяких патологіях, таких як оптичний нейромієліт, наявність аномального імунологічного процесу призведе до пошкодження мієліну, повністю або частково його знищити (HealthLine, 2016).

Як наслідок процесу доїння, може виникнути пошкодження аксонів, що уповільнює потік нервової інформації та викликає серйозні структурні ушкодження, а отже, і дефіцити, пов'язані з руховою, сенсорною або когнітивною сферою (HealthLine, 2016)..

Таким чином, оптичний нейромієліт був описаний в останні роки 19-го століття Альбутом як автономний розлад очей, який згодом викликав кілька гострих епізодів параплегії (Álvarez Pinzón, 2012)..

Проте, лише до 1894 року, коли дослідники Евгена Девіча і Фернанда Гоута, на клінічному рівні характеризують курс нейромієліту.

У своєму клінічному звіті він описав усього 17 випадків (Chiquete et al., 2010), в яких спостерігалася значна асоціація між різними ураженнями, розташованими в зоровому і спинномозковому нервах (Álvarez Pinzón, 2012)..

Крім того, протягом багатьох років в медичній літературі оптичний нейромієліт був охарактеризований як варіант розсіяного склерозу, хоча сьогодні, завдяки сучасним методам дослідження, було виявлено широкий спектр диференційно-клінічних та лабораторних досліджень. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado та Alonso, 2013).

З іншого боку, ми повинні мати на увазі, що нейромієлітна оптика може з'являтися в інших типах імен, у тому числі: оптико-естернальний або азіатський розсіяний склероз; Хвороба Девіча, синдром Девіка, оптомієліт або нейромієліт оптики (Національна організація рідкісних розладів, 2015).

Це часто патологія?

Оптичний нейромієліт є рідкісним захворюванням у загальній популяції, його поширеність оцінюється приблизно в 1-5 випадках на 100 000 людей у ​​всьому світі (Національна організація з рідких порушень, 2016).

У випадку Сполучених Штатів, кілька організацій охорони здоров'я вказали, що може бути приблизно 4000 людей, які постраждали від оптичного нейромієліту і близько 250 000 у всьому світі (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..

Крім того, нейромієлітна оптика є патологією, яка може впливати на будь-яку людину, незалежно від статі, віку або географічного походження, однак в деяких випадках спостерігається диференційна поширеність (National Multiple Sclerosis Society, 2016): \ t

- Більше 80% випадків зорового нейромієліту діагностуються у жінок.

- Вважається, що це найпоширеніша демієлінізуюча патологія в азіатській, африканській чи індіанській популяції.

- Хоча це може відбуватися в будь-якій віковій групі, є пік поширеності близько 40-50 років.

Ознаки та симптоми

Клінічний перебіг нейромієліту оптики характеризується розвитком рецидивуючих епізодів невритів зорового нерва і мієліту. Як правило, вони є послідовними і в окремих випадках вони відбуваються одночасно (Chiquete et al., 2010).

Таким чином, перебіг оптичного нейромієліту визначається як монофазний і рецидивуючий, тобто характеризується спалахами і рецидивами у більш ніж 70% діагностованих випадків (Álvarez Pinzón, 2012)..

Далі ми опишемо специфічним чином кожне з медичних станів, що характеризують дану патологію (Mayo Clinic, 2015, Національна організація рідкісних розладів, 2015):

Оптичний неврит

Оптичний неврит - це вид патології, який вражає зоровий нерв, що викликає значне запалення зорового нерва..

Як правило, це порушення зазвичай відбувається в односторонньому порядку, тобто впливає на одне око, хоча в інших випадках це може викликати двосторонні симптоми..

Клінічний перебіг невриту зорового нерва зазвичай охоплює широкий діапазон офтальмологічних ознак і симптомів, однак найбільш поширеними є пов'язані з появою гострої болю в очах і втратою гостроти зору..

Крім того, можуть з'явитися й інші типи змін:

- Набряк, блідість або зародження оптичної палітри: диск зорового нерва є окулярною областю, розташованою в центрі сітківки, це сліпе пляма, через яку береться зоровий нерв. У разі невриту зорового нерва залучення зорового нерва може викликати різні аномалії в цій структурі, при цьому запалення є одним з найбільш значущих..

- Дискроматопсія: ця патологія відноситься до повної або часткової втрати здатності сприймати і розрізняти кольори. Зокрема, залежно від ураженої хвилі можуть з'являтися протанопія (сліпота до червоного кольору), дейтенапія (сліпота до зеленого кольору), тританопія (сліпота до синього кольору) або хороцитоз (тотальна сліпота до кольору)..

- Аферентний дефіцит pupillary: зіниця являє собою очну структуру, яка відповідає за контроль кількості світла, до якого він потрапляє, зокрема, коли захворювання демієлінізуючого типу впливає на сітківку, зоровий нерв, зоровий тракт або зорову хиазму, може виникнути асіметрія зіниці..

У цьому випадку перед світловою стимуляцією уражена сітківка виявляє патологічний відповідь, розширюється, в той час як нормальний контракт.

Поперечний мієліт

Поперечний мієліт - це патологія, яка відноситься до існування патологічного та / або аномального запалення спинного мозку..

На клінічному рівні це може призвести до розвитку сенсорних, рухових і вегетативних симптомів, зазвичай характерних для нервових центрів, розташованих на більш низькому рівні розташування ураження або залучення хребта..

Як правило, це розлад, як правило, починається з первинного представлення болю у верхніх і нижніх кінцівках або в спині, після чого відбувається втрата відчуття або парестезії в нижніх кінцівках і втрата контролю кишечника і сечового міхура..

Крім того, під час найважчих спалахів, уражені люди можуть також мати параліч м'язів або параплегію, значну ригідність шиї та / або рецидиви головного болю.

З іншого боку, охоплення великої частини структур хребта і стовбура мозку може призвести до розвитку інших типів неврологічних симптомів більшої важкості, таких як напади або епілептогенні епізоди..

Незалежно від особливостей невриту зорового нерва та поперечного мієліту, в більшості випадків початкові симптоми, пов'язані з втратою чутливості або розвитком паралічу м'язів, мають поліпшуватися за допомогою терапевтичних втручань (Національна організація для рідкісних захворювань) Disoerders, 2015).

Однак у випадках, що повторюються, деякі з симптомів зору або спинного мозку можуть бути постійними, найбільш поширеними є сліпота або дефіцит мобільності (Національна організація для рідкісних дизелерів, 2015).

Причини 

Хоча специфічне походження нейромієліту оптики не відомо з тотальною точністю, залучення зорового і спинномозкового нервів, здається, пов'язане з наявністю патологічних або ненормальних антитіл (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2016)..

Зокрема, ці антитіла зв'язуються з білком аквапорінов-4, серед іншого, призводить до активації різних компонентів імунної системи, що призводить до пошкодження і запалення здорових клітин (Національний інституту неврологічних Disroders і інсульту, 2016).

З іншого боку, на генетичному рівні більше 95% випадків нейромієлітової оптики виникають спорадично, тому це не пов'язано з сімейною історією цієї патології. Проте близько 3%, якщо у вас є анамнез нейромієліту зорового нерва (Національна організація рідкісних дизелерів, 2015).

Таким чином, сімейні випадки цієї патології, як правило, пов'язані з історією недоліків і аутоімунних змін (Національна організація рідкісних дизелерів, 2015 р.)

Діагностика 

Діагноз оптики нейромієліту зроблений на основі двох фундаментальних стовпів, клінічних висновків та додаткових підтверджувальних тестів (Chiquete et al., 2010)..

Таким чином, клінічні критерії зазвичай слідують для діагностики (Rodriguez, Gil, Restrepo and Iglesias Gamarra, 2011):

A. Основні критерії:

- Оптичний неврит

- Гострий мієліт

B. Додаткові або допоміжні критерії:

- Магнітний резонанс мозку: відсутність структурних уражень головного мозку, характерних для розсіяного склерозу.

- Спинномозковий магнітний резонанс: відсутність травм спинного мозку, відповідних трьом сегментам тіл хребців.

- Антитіла: наявність анти-AQP4 в органах, ANAS, ENAS або антитілоглобуліни \ t.

- Спинномозкова рідина: наявність білих клітин або зміни, пов'язані з бактеріальним менінгітом.

- Електродіагностичний аналіз: субклінічні ураження, виявлені за допомогою аналізу викликаних потенціалів.

Лікування

В даний час не існує лікувального лікування зорового нейромієліту, однак для лікування симптоматичних спалахів, медичних ускладнень і профілактики рецидивів були розроблені різні терапевтичні заходи..

У разі гострих епізодів симптомів, введення кортикостероїдів або плазмаферез (видалення шкідливих антитіл буде сангвінік циркуляції) є найбільш поширеним вибором лікування (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2016).

Для кортикостероїдів, вони, як правило, вводять в внутрішньовенних дозах, тоді як плазмаферез включає механічне розділення плазми крові і заміна її органічним розчином (Національна організація рідкісних захворювань, 2015).

З іншого боку, превентивне втручання симптоматичних спалахів, введення імуносупресивних препаратів, таких як мікофенолятмофетілом, ритуксимаб і aztioprima мають тенденцію бути ефективними (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2016).

Крім того, полегшення і поліпшення інших ускладнень, таких як м'язові спазми і жорсткість, очей або м'язові болі, або intenstinal і сечового міхура дисфункції, як правило, також фармакологічні підходи (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2016) використовується.

Так само, у найсерйозніших випадках, де спостерігається важлива фізична непрацездатність, що супроводжується функціональною залежністю, життєво важливо використовувати фізичну терапію та реабілітацію..

Прогноз 

Медичні перспективи людей, які страждають цим типом патології, зазвичай гірші, ніж очікувані від розвитку розсіяного склерозу (Chiquete, 2010).

Близько 60% діагностованих людей, як правило, мають симптоматичні рецидиви протягом першого року і 90% протягом перших трьох років (Chiquete, 2010).

На симптоматичному рівні майже половина пацієнтів після 5 років клінічного перебігу зазвичай представляють часткову або повну сліпоту в одному або обох очах. Крім того, багато смертей пов'язані з респіраторною недостатністю неврологічного походження (Chiquete, 2010).

Список літератури

  1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Управління рецидивом хвороби Девіча. Перше успішне лікування, повідомлялося з плазмаферезом в Еквадорі; бібліографічний огляд, поточні справи та доповідь про справу ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
  2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Оптичний нейромієліт. Патологія, діагностика та лікування в 20 столітті. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
  3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Оптичний нейромієліт: клінічне та терапевтичне оновлення. Neurol Arg, 259-269.
  4. Chiquete, Е., Наварро-Bonnet J., Ayala-Зброя, Р., Gutierrez-Гутьєррес, Н. Solorzano-Мелендес, А., Родрігес-Тапіа, Д., ... Ruiz-Сандоваль, Дж (2010).
    Оптичний нейромієліт: клінічне оновлення. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
  5. Клініка Клівленда (2016). Хвороба Девіча (нейромієліт). Отримано з клініки Клівленду.
  6. Клініка Майо (2015). Оптичний нейромієліт. Отримано з клініки Майо.
  7. NIH. (2016). Національний інститут неврологічних розладів та інсульту. Отримано від оптичного нейромієліту.
  8. NMSS. (2016). Оптичний нейромієліт (НМО). Отримано з Національного товариства множинного склерозу.
  9. NORD (2015). Оптичний нейромієліт. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.