Типи класифікації та симптомів епілепсії



Їх багато типи епілепсії і деякі з них досі невідомі і невірно розуміються суспільством. Епілепсія - це хронічне захворювання головного мозку, яке вражає приблизно 50 мільйонів людей у ​​всьому світі і є найпоширенішою неврологічною причиною смерті (ВООЗ, 2016)..

Ця хвороба може з'явитися в будь-якому віці і людях будь-якого соціально-економічного рівня, хоча більшість людей, які страждають нею (майже 80%) мають середньо-низький соціально-економічний рівень (ВООЗ, 2016).

Крім того, багато людей, які страждають цим захворюванням і живуть у країнах, що розвиваються, не отримують необхідного лікування, і вони та їхні сім'ї стигматизуються (ВООЗ, 2016).

Лише 70% людей з епілепсією реагують на лікування. Ті, які не реагують на лікування, зазвичай повинні проходити операцію.

Класифікація епілептичних синдромів

Крім того, щоб допомогти краще зрозуміти хворобу, класифікації також робляться так, що існує загальний консенсус серед усіх професіоналів, які вивчають її, і що немає місця для плутанини, допомагаючи прискорити дослідження і просувати наукові дослідження.

Найбільш відома і поширена серед професіоналів класифікація, що проводиться Міжнародною лігою проти епілепсії (ILAE), розробила першу класифікацію епілептичних синдромів у 1989 році (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011).

Ця класифікація класифікувала епілептичні синдроми, засновані на двох основних критеріях: топографічному та ідеологічному, включаючи три типи епілепсії: часткову / фокальну, узагальнену та невизначену локалізацію. Ви можете побачити схему цієї класифікації в наступній таблиці.

Хоча ця класифікація була широко визнана, вона застаріла протягом багатьох років, тому ILAE вирішила провести нову класифікацію, яка була опублікована у 2010 році після кількох попередніх зустрічей та класифікацій (Gómez-Alonso & Bellas). -Lamas, 2011).

Ця нова класифікація дозволяє уникнути поділу епілепсії у фокальних і узагальнених категоріях, оскільки за ці роки було продемонстровано, що топографія епілепсії не така проста. Замість критеріїв топографії та ідеології використовувалися вік початку захворювання та етіологія цього захворювання..

  • За віком ми можемо розрізняти епілепсії, які починаються в неонатальному періоді, в період грудного вигодовування, в дитинстві і в підлітковому віці / дорослому віці, з менш специфічними відносинами з віком.
  • За етіологією генетичні відмінності, структурні / метаболічні причини та такі, що невідомі причини диференційовані.

Вважається, що епілепсія є генетичною, коли вона виникає як прямий результат генетичної проблеми. Необхідно переконатися, що ця генетична проблема існує при молекулярно-генетичному дослідженні або з добре продуманими сімейними дослідженнями (наприклад, дослідження близнюків). Багато з електроклінічних синдромів є генетичними, особливо з раннього початку.

Вважається, що епілепсія є структурною / метаболічною причиною, коли є докази існування структурного або метаболічного розладу..

До цієї категорії відносяться епілепсії внаслідок травм або травм головного мозку, а також епілепсії внаслідок захворювання, хоча хвороба є генетичною (наприклад, туберозним склерозом), оскільки не генетична причина безпосередньо викликає симптоми захворювання. епілепсія.

У групі епілепсії невідомої причини включені деякі типи епілепсії, з яких причина невідома, наприклад, доброякісна роландическая епілепсія, доброякісна потилична епілепсія Gastaut і Panayiotopoulos синдром..

ILAE містить остаточний критерій класифікації синдромів, ступінь синдромної специфічності. Відповідно до цього критерію, категорією з синдромами більшої синдромної специфічності будуть електроцикли (класифіковані за віком), за якими слідують сузір'я і, нарешті, диференційовані за своєю етіологією.

У наведеній нижче таблиці ви можете побачити схему нової класифікації епілептичних синдромів за ILAE.

Види епілептичних синдромів

Електролінійний синдром

- Поява в неонатальному періоді

Симптоми зазвичай з'являються в перші місяці життя дитини.

  • Доброякісна сімейна епілепсія новонароджених (BFNE). Цей синдром характеризується тим, що дитина переживає судоми протягом декількох тижнів, і деякий член сім'ї, як правило, один з їхніх батьків, також переніс синдром у дитинстві. Було виявлено зв'язок між цим типом епілепсії і кількома генами, які включають хромосоми 8 і 20.
  • Рання міоклонусна енцефалопатія (ЕМЕ). Дитина страждає епілептичними припадками при міоклонічних судомах (коротких спазмах м'язів) хронічно.

На жаль, ці кризи перешкоджають нормальному розвитку дитини, роблячи її повністю залежною, і більше половини дітей, які страждають цим станом, гинуть до досягнення одного року життя. Етіологія дуже різноманітна, включаючи генетичні, структурні та метаболічні причини.

  • Синдром отахари. Це рідкісний тип епілепсії. Дитина переносить епілептичні напади хронічно.

Як і у випадку з ЕМЕ, ці кризи запобігають нормальному розвитку дитини, викликаючи такі симптоми, як сонливість (пов'язана з енцефалопатією) і спастичність (ригідність), що робить її повністю залежною..

Більшість дітей, які страждають цим станом, гинуть до досягнення ними двох років. Причини можуть бути генетичними або структурними.

- Виникнення в період лактації

Епілептичні синдроми зазвичай з'являються на першому році життя

  • Дитяча епілепсія (немовляти) з міграційними осередковими нападами. Цей синдром характеризується появою рефрактерних осередкових епілептичних нападів (резистентних до препарату) і пов'язаний з важкою енцефалопатією..

Кризи можуть виникнути в будь-якій півкулі головного мозку, а також можуть мігрувати від одного до іншого. Він може страждати епізодами епілептичного статусу, з кризами, які тривають довгий час.

Діти, які страждають від неї, не можуть розвиватися належним чином, мають когнітивні проблеми і мають дуже коротку тривалість життя. Причина цього синдрому не відома, але вважається, що вона пов'язана з генетичними факторами.

  • Західний синдром (дитячі спазми). Цей синдром зазвичай з'являється протягом першого року життя і характеризується наявністю епілептичних нападів з короткими і нечасті спазмами.

Хоча деякі діти добре реагують на лікування, більшість страждає хронічними спазмами, і може розвинутися тип епілепсії, що називається синдромом Леннокс-Гасто. Більшість дітей страждають від інвалідності навчання, хоча тяжкість наслідків буде залежати від причин епілепсії.

  • Міоклонічна епілепсія дитинства (немовля) (MEI). Цей синдром є таким же, як ранній міоклонічної енцефалопатії (ЕМЕ), з тією різницею, що він з'являється, коли дитині не менше одного року..

Більшість дітей не мають проблем з розвитком, хоча деякі з них можуть страждати від проблем з вивченням мови та поведінки. На жаль, у деяких випадках діти не реагують добре на ліки і можуть страждати більш серйозними наслідками.

  • Доброякісна епілепсія дитинства (немовляти). Цей тип епілепсії може бути знайомим чи ні, залежно від того, чи був член сім'ї також переніс стан цього типу. Епілептичні напади зазвичай починаються від 4 до 9 місяців.

Під час кризи дитина зупиняє те, що він робив, і ставить очі, ніби дивиться на горизонт. Вони можуть відбуватися між 5 і 10 кризами на день. Діти, як правило, мають нормальний розвиток, більшість поліпшується за допомогою ліків, а в інших вона навіть спонтанно відпускає.

  • Синдром Драве. Це дуже рідкісний синдром. Кризи, як правило, починаються на першому році життя і пов'язані з високою температурою тіла (наприклад, фебрильними судомами).

Судоми виникають кілька разів на рік, досить тривалі (від 15 до 30 хвилин) і характеризуються наявністю нападів (латералізовані чи ні). Протягом другого року життя кризи стають частими.

На жаль, цей тип епілепсії дуже важко контролювати медично. Діти, які страждають від цього, мають серйозні проблеми з навчанням і є повністю залежними. Через 14 або 16 років криза зустрічається рідше.

  • Міоклонічна енцефалопатія при непрогресуючих розладах. Цей тип епілепсії характеризується наявністю пролонгованого епілептичного статусу при міоклонічних судомах. Прогноз у дітей, які страждають цим синдромом, не дуже сприятливий, більшість з них мають неврологічні та поведінкові проблеми. Причини невідомі.

- Поява в дитинстві

  • Фебрильний криза плюс (FS +). Цей синдром характеризується наявністю фебрильних епілептичних нападів (з підвищенням температури тіла), які зазвичай починаються з першого року життя і тривають до 11 років..
  • Синдром Панайотопулоса. Це відносно частий синдром (у 1 з 7 дітей з епілепсією).

Він зазвичай з'являється у віці від 3 до 5 років і характеризується наявністю автономних епілептичних нападів, у яких дитина має блідість, нездужання, бажання блювоти, розширення зіниць, підвищене потовиділення і часто закінчується. з деякими судомами.

Діти з цим синдромом мають хороший прогноз, оскільки зазвичай передаються спонтанно.

  • Епілепсія при міоклоніко-атонічних кризах. Раніше відома як астматична епілепсія або синдром Дозоса. Цей тип епілепсії характеризується наявністю епілептичних нападів при міоклонічних судомах, що супроводжуються втратою м'язового тонусу. Діти, які страждають цим синдромом, не мають проблеми розвитку.
  • Доброякісна епілепсія з центротемпоральними шипами (BECTS). Кризи, як правило, виникають у віці від 3 до 14 років, і вони перебувають у віці від 13 до 18 років. Під час кризи дитина страждає судоми, які можуть бути геміфациальними, і страждає неврологічними проблемами, які відображаються в мові, але вони передаються в міру проходження кризи..
  • Автосомно-домінантна нічна лобова епілепсія (ADNFLE). Цей синдром зазвичай починається близько 9 років. Під час криз пацієнти страждають судом або втратою м'язового тонусу під час сну. Прогноз досить хороший, хоча в рідких випадках було виявлено когнітивне зниження.
  • Потилична епілепсія пізнього початку дитинства (тип Gastaut). Цей синдром зазвичай з'являється у віці від 8 до 9 років і, як правило, стихає від 2 до 4 років після його початку. Епілептичні напади подібні до епілепсії доброякісної форми з центральними високими спайками. Прогноз досить сприятливий.
  • Синдром Леннокса-Гасто. Цей синдром зазвичай починається від 3 до 5 років. Типи нападів дуже неоднорідні і можуть варіюватися від однієї людини до іншої, включаючи атонічні кризи, відсутність нападів і судоми. Прогноз досить несприятливий, контроль за кризою обмежений навіть медикаментами, а діти, які страждають цим, мають інтелектуальний дефіцит. У деяких пацієнтів судоми приступають в підлітковому віці.
  • Епілептична енцефалопатія з безперервною хвилевою точкою під час сну (CSWS). Іноді його називають епілептичним статусом під час повільного сну (ESES). Люди, які страждають від цього типу епілепсії, мають типову схему електроенцефалограми (ЕЕГ), яка називається хвилеподібною хвилею, поки вони сплять. Пацієнти страждають прогресуючим зниженням як когнітивних, так і поведінкових.
  • Синдром Ландау-Клеффнера (ЛКС). Цей синдром зазвичай з'являється до того, як дитині виповниться 6 років. Напади, як правило, з'являються спочатку з нападами, а пізніше діти починають мати проблеми з розумінням і виробництвом мови, вміючи розвивати словесну агнозію (нездатність розпізнавати слова)..

Напади, як правило, зникають, коли дитині близько 5 років, хоча він може мати мовні, а також поведінкові та навчальні проблеми..

  • Епілепсія з відсутністю дітей (CAE). Це один з найпоширеніших видів дитячої епілепсії. Зазвичай вона починається, коли дитині становить від 4 до 7 років і характеризується наявністю епілептичних нападів, в яких дитина втрачає свідомість, припиняє робити те, що він робив, і залишається відсутній (звідси і його ім'я).

Ці кризи можуть виникати кілька разів на день протягом року, а іноді вони супроводжуються автоматизмом (повторні рухи пальців, рук, рота ...). На щастя, епілепсія зазвичай зникає в підлітковому віці і прогноз є досить сприятливим.

- Поява в підлітковому і дорослому віці

  • Епілепсія з ювенільними відсутністю (JAE). Цей тип епілепсії подібний до епілепсії з відсутністю в дитинстві, але починається в підлітковому віці.
  • Ювенільна міоклонічна епілепсія (JME). Цей тип епілепсії є одним з найбільш поширених. Люди, які страждають від цього, мають епілептичні напади, часто фоточутливі, з генералізованими та міоклонічними судомами. Прогноз залежить від відповіді на лікування пацієнта, але зазвичай не має когнітивних проблем.
  • Епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними судомами. Також дуже поширені. Зазвичай вона починається тоді, коли людині близько 20 років і характеризується наявністю епілептичних нападів з генералізованими судомами, які виникають частіше, якщо людина погано спала, втомилася або вживала алкоголь.

Взагалі він має хороший прогноз, розвиток і когнітивні здібності людини часто є нормальними, але для контролю судом необхідно, щоб вони приймали ліки.

  • Прогресивні міоклонічні епілепсії (PME). Характеризується наявністю епілептичних нападів при міоклонічних і тоніко-клонічних судомах. Цей тип кризи є тим, що всі уявляють, коли ми говоримо про епілептичний напад: людина стає жорсткою, а потім втрачає м'язовий тонус, падає на підлогу і починаються напади.

На жаль, це хронічне захворювання, і не всі пацієнти добре реагують на ліки для боротьби з кризами.

  • Аутосомно-домінантна епілепсія з аудиторними характеристиками (ADEAF). Цей тип епілепсії є спадковим. Він характеризується наявністю епілептичних нападів з фокальними нападами і слуховими симптомами, такими як маленькі слухові ілюзії, спотворення і нездатність зрозуміти мову.

Прогноз є досить сприятливим, люди, як правило, не страждають від проблем з розвитком, або когнітивні дефіцити і судоми можна контролювати за допомогою медикаментів.

  • Інші сімейні епілепсії скроневої частки. Епілептичні напади, які страждають пацієнти з цим синдромом, включають в себе певні дивні відчуття, різні для кожного індивідуума, які можуть включати пам'ять про старі спогади, слухові, зорові, нюхові або смакові галюцинації. Прогноз хороший, криза добре контролюється за допомогою ліків.

- З менш специфічним ставленням до віку

  • Вогнищева сімейна епілепсія з змінними осередками. Це спадковий синдром, який може з'явитися з дитинства до дорослого віку і характеризується наявністю епілептичних нападів з фокальними нападами.

Розвиток і когнітивні навички зазвичай залишаються нормальними, а судоми можна контролювати за допомогою ліків.

  • Рефлекторні епілепсії. Цей тип епілепсії відрізняється від попередніх тим, що епілептичні напади не з'являються спонтанно, а у відповідь на стимул або активність пацієнта.

Стимули можуть бути простими (наприклад, миготіння, торкання або пиття гарячого, перебування в темряві ...) або складні (наприклад, чищення зубів, прослуховування музики ...), а також дії (с. наприклад, ходьба, читання, розумові розрахунки ...).

Відмінні сузір'я

  • Медіальна скронева епілепсія з склерозом гіпокампа (MTLE з HS). Епілептичні напади, як правило, починаються з відчуття в черевній порожнині, що щось трапиться (абдомінальна аура) і продовжується з харчовим, вербальним і вербальним автоматизмами..

Цей тип епілепсії зазвичай є стійким до лікарських засобів, але зазвичай можна вилікувати хірургічною операцією.

  • Синдром Расмуссена. Це рідкісне захворювання, яке виникає, коли одна з двох півкуль стає запаленою, хоча причина цього запалення поки невідома. Запалення викликає осередкові напади на контралатеральній стороні тіла.

Цей синдром може зникнути з роками, хоча безперервні запалення можуть залишити продовження як проблеми розвитку.

  • Гелластична криза з гіпоталамічною гамартомою. Желастичні кризи характеризуються виразом сміху, раптовим і мимовільним сміхом, які часто називають «холодними» або «без емоцій»..

Їх зазвичай викликає пухлина гіпоталамуса, звана гамартома. Кризи дуже важко контролювати, але видалення пухлини може допомогти поліпшити когнітивні симптоми.

  • Епілепсія гемікосульфіду-геміплегія. Цей тип епілепсії зазвичай виникає внаслідок тривалого перебігу фебрильних судом. Кризи характеризуються наявністю односторонніх клонічних нападів і у пацієнтів зазвичай розвивається геміплегія (параліч однієї сторони тіла)..

Структурні або метаболічні причини

  • Пороки розвитку кірки (гемімегаленцефалія, гетеротопії та ін.)
  • Нейроскурні синдроми (комплекс туберозного склерозу, Sturge-Weber та ін.)
  • Пухлина
  • Інфекція
  • Травма
  • Перинатальні травми
  • Інсульт
  • І т.д..

Епілепсія невідомих причин

Ці кризи відбуваються в ізоляції, на відміну від попередніх, і зазвичай зникають спонтанно, не залишаючи жодного продовження.

  • Доброякісна неонатальна криза (BNS).
  • Фебрильна криза (FS).

Список літератури

  1. Appleton, R., Kneen, R., & Macleod, S. (березень 2015). Синдроми Отримано від дії епілепсії.
  2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Синдром геміконіт-геміплегії-епілепсії: сучасні уявлення. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 14 лютого
  3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Cross, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). ТЕРМІНОЛОГІЯ ТА ПЕРЕВІРЕНІ КОНЦЕПЦІЇ ОРГАНІЗАЦІЇ КРИЗОВИХ ТА ЕПІЛЕПСІЙ: ЗВІТ КОМІСІЇ ILAE ПРО КЛАСИФІКАЦІЮ ТА ТЕРМІНОЛОГІЮ, 2005-2009. 
  4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H., & Caraballo, R. (2011). Епілепсія тимчасової мезіальної частки з склерозом гіпокампа: дослідження 42 дітей. Захворювання, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
  5. Основа епілепсії. (s.f.). Про епілепсію та напади. Отримано 21 червня 2016 року з фонду епілепсії:
  6. Gómez-Alonso, J., & Bellas-Lamas, P. (2011). Нова класифікація епілепсії Міжнародної ліги проти епілепсії (ILAE): крок у неправильному напрямку? Rev Neurol, 52, 541-7.
  7. Holmes, G. L. (вересень 2013). Види синдромів епілепсії. Отримано з фонду епілепсії.
  8. Міжнародна ліга проти епілепсії, ILEA. (s.f.). Синдроми епілепсії. Отримано 21 червня 2016 року з Міжнародної ліги проти епілепсії.
  9. ВООЗ. (Лютий 2016). Епілепсія Отримано від Всесвітньої організації охорони здоров'я.
  10. Ottman R. Автосомна домінантна часткова епілепсія з слуховими ознаками. 2007 Apr 20 [Updated 2015 Aug 27]. У: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редактори. GeneReviews® [Інтернет]. Сіетл (Вашингтон): Університет Вашингтона, Сіетл; 1993-2016.