Henoch-Schönlein purpura Симптоми, причини, лікування



The фіолетовий з Шенлейна-Еноха (PSH) або судинна пурпура є однією з найбільш частих форм васкуліту у дітей та педіатричної популяції (Ricart Campos, 2014). Його клінічний перебіг головним чином впливає на дрібні кровоносні судини, розташовані в шкірі, нирках і травному тракті (Ricart Campos, 2014)..

Найбільш поширені прояви в цій патології включають широку органну картину: шкірні, урогенітальні, ниркові, шлунково-кишкові, суглобові, легеневі та неврологічні системи (López Saldaña, 2016).

Деякі ознаки та симптоми пов'язані з наявністю епізодів болю в животі, пальпуючої пурпури, артриту, крововиливів тощо. (López Saldaña, 2016).

Причина пурпури Шенлейна-Геноха точно не відома. Деякі автори, такі як Камачо Ловільо та Лірола Крус (2013), посилаються на імунологічне посередництво у генетично схильних людей.

Діагноз цього захворювання клінічний і зазвичай базується на критеріях Американського коледжу ревматології. Для підтвердження цього важливо використовувати деякі лабораторні тести, такі як біопсія шкіри (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz і Villar Balboa, 2011).

Пурпура Шенлейна-Геноха - це патологія, яка зазвичай стикається спонтанно у більшості постраждалих. Застосовуване лікування, як правило, є симптоматичним і включає введення кортикостероїдів (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz і Villar Balboa, 2011)..

Індекс

  • 1 Характеристики
  • 2 Статистика
  • 3 Ознаки та симптоми
    • 3.1 Зміни шкіри
    • 3.2 Суглобові зміни
    • 3.3 Розлади шлунково-кишкового тракту
    • 3.4 Зміни в нирках
    • 3.5 Неврологічні зміни
    • 3.6 Гематологічні зміни
    • 3.7 Легеневі зміни
    • 3.8 Зміна статевих органів
  • 4 Причини
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 7 Посилання

Особливості

Пурпура Шенлейна-Хеноха (PSH) є одним з найпоширеніших васкулітів у дитинстві (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz і García-Consuegra Molina, 2007).

Зазвичай характеризується класичною симптоматичною тріадою: нетромбоцитопенічна пурпура, абдомінальний біль / шлунково-кишкові кровотечі та артрит / артралгії (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ця патологія зазвичай класифікується на медичному та експериментальному рівнях як тип васкуліту (Cleveland Clinic, 2015).

Васкуліт термін, що використовується для позначення широкої групи захворювань, які присутні з запаленням кровоносних судин і мають широкі гетерогенні клінічні прояви (Камачо Ловільо і Лірола Круз, 2013).

Як відомо, кровоносні судини формують фундаментальну структуру системи кровообігу нашого організму.

Кровоносні судини часто описуються як трубчасті і циліндричні структури, які дозволяють крові циркулювати всередині, щоб розподілятися по всіх тканинах і життєво важливих органах (Національні інститути здоров'я, 2016).

Анатомічні дослідження зазвичай класифікують їх за трьома різними модальностями, заснованими на їхній структурі та функціональній ролі (Проект біосфери - Міністерство освіти, 2016):

  • Капіляри: Це дрібні кровоносні судини, що відповідають за фільтрацію біохімічних речовин (зазвичай поживних речовин) від кровотоку до клітин. Крім того, вони, як правило, відповідають за транспортування відходів.
  • Вени: є великі кровоносні судини, що відповідають за транспортування крові з тканин і органів до серця.
  • Артерії: як вени, вони є кровоносними судинами більшого калібру. Вони відповідають за розподіл крові від серця до решти тіла.

Наявність різних патологічних факторів, таких як інфекційні процеси, пухлинні утворення, ревматичні захворювання, вживання речовин, імунологічні аномалії та ін. може викликати запальний процес на судинному рівні (Камачо Ловільо і Лірола Круз, 2013).

Коли відбувається запалення цього типу структури, кровоплин, що циркулює двосторонньо між серцем і органами тіла, може бути паралізований або обмежений (Mayo Clinic, 2016).

Як і у випадку пурпури Шенлейна-Геноха, вона зазвичай впливає на гетерогенність різних органів та / або систем (Камачо Ловільо та Лірола Круз, 2013).

Клінічні прояви фундаментально залежать від розміру та розташування уражених кровоносних судин (Камачо Ловільо та Лірола Круз, 2013)..

При цьому захворюванні судинне запалення, як правило, опосередковується імунокомплексами IgA і специфічно впливає на малі кровоносні судини (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz і García-Consuegra Molina, 2007)..

Перші описи цього безладу в 1837 році відповідають Іоганну Шонлейну. У своєму клінічному звіті йому вдалося пов'язати наявність пурпури з розвитком артралгії (болю в суглобах) (Ricart Campos, 2014).

Шенлейн описав випадок дитини, яка представляла клінічний курс, що характеризується (Камачо Ловільо і Лірола Крус, 2013):

  • Фіолетовий виверження.
  • Біль у животі.
  • Відкладення крові.
  • Макроскопічна гематурія.
  • Блювота.

Пізніше Едуар Хенох виявив кишкові та ниркові аномалії, пов'язані з цим синдромом (Ricart Campos, 2014).

Завдяки дослідженням обох, ця патологія отримує деномінацію пурпури Шенлейна-Геноха (PSH) (Ricart Campos, 2014).

В даний час пурпура Шенлейна-Геноха визначається як розлад, що викликає запалення дрібних кровоносних судин, розташованих у суглобах, шкірі, кишковій системі або нирках (Mayo Clinic, 2013)..

Його центральною особливістю є наявність фіолетового висипання на нижніх кінцівках (Mayo Clinic, 2013).

Статистика

Пурпура Шенлейна-Геноха є самостійною запальною патологією, нечастою в загальній популяції (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Проте вона вважається найчастішою формою васкуліту (судинного запалення) у дитинстві (Національна організація рідкісних розладів, 2016).

Її частота оцінюється приблизно в 10 випадках на 100 000 дітей щорічно по всьому світу (Cleveland Clinic, 2015).

У Сполучених Штатах поширеність пурпури Шенлейна-Геноха досягає 14-15 випадків на 100 000 жителів. Якщо в Сполученому Королівстві це становить 20,4 випадків на 100 000 осіб (Scheinfeld, 2015).

Що стосується соціодемографічних характеристик пурпуру Шенлейна-Геноха, Scheinfeld (2015) вказує на деякі відповідні дані:

  • Вік: хоча цей синдром може з'явитися в будь-якій віковій групі, він частіше зустрічається у дітей. У Сполучених Штатах більше 70% постраждалих мають вік від 2 до 11 років. Зазвичай рідше зустрічається у дітей.
  • Секс: ця патологія віддає перевагу чоловіковій статі з коефіцієнтом поширеності 1,5-2: 1 порівняно з жінками. У зрілому віці ця різниця не оцінена.

Ознаки та симптоми

Як зазначалося, судинне запалення, характерне для пурпури Шенлейна-Геноха, зазвичай впливає на нирки, травний тракт і шкіру (Ricart Campos, 2014)..

Її клінічний перебіг включає широку картину залучення: шкірні, суглобові, шлунково-кишкові, ниркові, неврологічні, гематологічні, легеневі, сечостатеві прояви тощо. (López Saldaña, 2016).

Далі ми опишемо деякі з найбільш поширених ознак і симптомів у пурпурі Шенлейна-Хеноха (Mayo Clinic, 2015, Національна організація рідкісних розладів, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Шкірні зміни

  • Макулопапулярная або екзетемія сечоводу можуть виникнути системні ураження шкіри, що характеризуються утворенням макули (плоских уражень) і папул (випинання і підвищені ураження).
  • Фіолетова пальпація: Він узагальнено з'являється в уражених шкірних ураженнях судинного походження. Вони визначаються появою червонувато-пурпурових запалених вузликів у поверхневих шарах шкіри. Його розширення зазвичай не перевищує міліметрів. Вони зазвичай з'являються систематично і симетрично в нижніх кінцівках і сідницях.
  • Пектатові петехії та екхімози: це судинні ураження, отримані від збільшення розширення пальпируемой пурпури.

Суглобові зміни

  • Олігоартрит: Загальноприйнято виявляти значне запалення двох або більше спільних груп. Переважно вражає щиколотки і коліна.
  • Артралгії: вторинні по відношенню до запалення з'являються гострі епізоди болю в суглобах.
  • Обмеження руху: постраждалі люди мають дуже обмежені можливості для руху. Олігоартрит і епізоди артралгії ускладнюють ходьбу.

Шлунково-кишкові розлади

  • Біль у животі: Епізоди колікової болю зазвичай з'являються як один з центральних ознак цього синдрому. Вони часто супроводжуються рецидивуючим нудотою і блювотою.
  • Шлунково-кишкові кровотечі: Екстравазація крові може бути виявлена ​​з стінки кишечника в сечу або фекалії.
  • Інші аномалії: в деяких випадках можуть розвиватися інші типи патологій, пов'язаних з інвагінацією, везикулярними водянками, панкреатитом, перфорацією кишечника або ентеропатією..

Ниркові захворювання

  • Гематурія: Наявність крові в сечі виявляється у багатьох з постраждалих. Можуть з'являтися окремі або прогресивні епізоди.
  • Протеїнурія: Білкові залишки також можуть бути ідентифіковані в сечі.
  • Ускладнення: При порушенні функцій нирок може з'явитися нефротичний синдром, гематурія, гіпертонія, азотемія та олігурія..

Неврологічні зміни

  • Головний біль: періодичні епізоди головного болю.
  • Судоми: Епізоди або кризи, що характеризуються неконтрольованими і аритмічними рухами або відсутністю м'язів, що виникають внаслідок дезорганізованої активності нейронів.
  • Церебральний васкуліт: запалення кровоносних судин, що зрошують області мозку, може викликати епізоди ішемії або кровотечі.

Гематологічні зміни

  • Тромбоцитоз: підвищений рівень тромбоцитів в крові. Деякі з найбільш поширених ускладнень, пов'язаних з даною патологією, - це розвиток кровотеч, синців, аномальна коагуляція тощо..
  • Коагулопатія: Характеризується розвитком порушень коагуляції, що визначаються геморагічними епізодами.
  • Геморагічний діатез: не виключено, що схильність до кровотечі з'являється через наявність порушень в механізмах згортання крові.

Легеневі зміни

  • Інтерстиціальна пневмонія: це пов'язано з запаленням різних дихальних структур, які призводять до розвитку респіраторного дистрессу, ураження тканин і прогресуючої задишки.
  • Легеневі кровотечі: у більшості випадків зазвичай ідентифікуються альвеолярні кровотечі.

Зміна сечостатевої системи

  • Орхіт: У чоловіків, уражених цим синдромом, зазвичай спостерігається значне запалення яєчок. Таке захворювання супроводжується епізодами болю.

Причини

Причина пурпури Шенлейна-Геноха невідома (Камачо Ловільо і Лірола Крус, 2013).

Хоча патологічні механізми не були точно визначені, це захворювання, здається, вимірюється імунокомплексами IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín і Balius Matas, 20069)..

Це може бути наслідком аномальної або перебільшеної реакції імунної системи на певні тригери (Mayo Clinic, 2016).

У більш ніж половині діагностованих випадків можна виявити інфекційні процеси до його представлення. Найчастішими патологіями є вітряна віспа, фарингіт, кір або гепатит (Mayo Clinic, 2016).

Інші клінічні та експериментальні дослідження також виявили тригери, пов'язані з вживанням деяких препаратів, таких як пеніцилін, ампіцилін, еритроміцин або хінін (Cleveland Clinic, 2015)..

Діагностика

Не існує специфічного тесту або тесту, що однозначно вказує на наявність пурпури Шенлейна-Геноха.

Діагноз зазвичай базується на критеріях Американського коледжу ревматології (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz та Villar Balboa, 2011):

  • Презентація перших симптомів до 20-річного віку.
  • Ідентифікація пурпурових уражень шкіри.
  • Епізоди болю в животі, що супроводжуються блювотою, діареєю або ректальними кровотечами.
  • Результат біопсії шкіри сумісний з наявністю судинних нейтрофілів.

Важливо, що принаймні два з критеріїв, зазначених у цій клінічній класифікації, присутні.

Поряд з цим, інші лабораторні тести часто використовуються як для підтвердження діагнозу, так і для виключення інших можливих захворювань (Ricart Campos, 2014):

  • Швидкість осідання.
  • Тест на згортання крові.
  • Біохімія (аналіз рівнів креатиніну та альбуміну).
  • Тест на сепсис.
  • Обстеження осадів сечі та білкових індексів.
  • Аналіз антинуклеарних антитіл.
  • Аналіз імуноглобулінів.
  • Візуальні тести: ультразвук нирок, рентгенограми грудної та черевної порожнини, ультразвук черевної порожнини.

Лікування

Фіолетовий пурпурний Шенлейн-Хенох не має специфічного лікування (López Saldaña, 2016).

Перебіг ознак і симптомів цього синдрому самостійно обмежується і зазвичай вирішується спонтанно без необхідності лікування (Ricart Campos, 2014).

Можна використовувати деякі симптоматичні терапевтичні підходи для поліпшення запалення або епізодів болю.

Кортикоидние препарати зазвичай призначені для лікування випадків сильного болю, кишкових кровотеч або васкуліту на рівні центральної нервової системи (López Saldaña, 2016).

Список літератури

  1. Камачо Ловільо, М., & Лорола Крус, М. (2013). Пурпура Шенлейна-Геноха, хвороба Кавасакі та інші васкуліти. КОМПЛЕКСНА ПЕДІАТРИКА.
  2. Клініка Клівленда (2015). Henoch Schonlein Purpura. Отримано з клініки Клівленду.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Фіолетовий з Шенлейна-Геноха.Про випадок у спортсмена. Apunts Медицина L'sport.
  4. Лопес Салданя, М. (2016). Фіолетовий з Шенлейна-Геноха. AEPED.
  5. Мартінес Лопес, М., Родрігес Арранс, C., Пенья Карріон, А., Меріно Муноз, Р., і Гарсія-Консуегра Моліна, J. ​​(2007). Фіолетовий з Шенлейна-Геноха. Вивчення факторів, пов'язаних з розвитком і еволюцією захворювання. Педіатр (Barc).
  6. Клініка Майо (2013). Henoch-Schonlein purple. Клініка Майо.
  7. NORD (2016). Підрозділи Henoch-Schönlein Purpura. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.
  8. Рікарт Кампос, С. (2014). ЛІТАРЬ ШОНЛЕЙН-ГЕНОЧ. Іспанська асоціація педіатрії.
  9. Sengudo Yagüe, M., Cubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Фіолетовий з Шенлейна-Геноха. Семерген.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Отримано з MedScape.