Поділитися:
Що таке цереброзиди? Структура та функції
The цереброзиди є групою глікосфінголіпідів, які функціонують в організмі людини і тварини як компоненти мембран м'язових і нервових клітин, а також загальна нервова система (центральна і периферична).
У сфинголипидах цереброзиди також отримують формальне найменування моноглікозилцерамідів.
Ці молекулярні компоненти знаходяться у великій кількості в мієліновій оболонці нервів, що є багатошаровим покриттям, що складається з білкових компонентів, які оточують нервові аксони в нервовій системі людини.
Цереброзиди є частиною великої групи ліпідів, які працюють в нервовій системі. Група сфінголіпідів відіграє важливу роль як компоненти мембран, регулюючи їхню динаміку і утворюючи частину своїх внутрішніх структур з власними функціями.
Крім цереброзидів, було показано, що інші сфінголіпіди мають велике значення для передачі нейрональних сигналів і розпізнавання на поверхні клітини.
Цереброзиди були виявлені разом з групою інших сфінголіпідів німецьким Йоганом Л. В. Тудіхумом в 1884 році. До того часу його не було знайдено з функцією, яку вони виконували конкретно, але вони почали мати уявлення про структури, які складали ці молекулярні сполуки..
У людини знищення і погіршення ліпідних компонентів, таких як цереброзиди, можуть викликати появу дисфункціональних захворювань, які можуть впливати на інші органи тіла.
Такі хвороби, як бубонні чуми або чорна чума, пояснюються симптомами, викликаними деградацією і деградацією галактозилцереброзидов.
Структура цереброзидів
Найбільш важливим і фундаментальним елементом у структурі цереброзидів є церамід, сімейство ліпідів, що складається з жирних кислот і варіацій вуглецю, які служать базовою молекулою для решти сфінголіпідів..
У зв'язку з цим, назви різних типів цереброзидів мають церамід, присутній у назві, такий як глюкозилцерамиди (глюкозилцереброзиди) або галактозилцерамиди (галактозилцереброзиди)..
Цереброзиди вважаються моносахаридами. Залишковий цукор прив'язаний до молекули цераміду, що складається з глікозидного зв'язку.
Залежно від того, чи є цукровою одиницею глюкоза або галактоза, можуть бути сформовані два типи цереброзидів: глюкозилцереброзиди (глюкоза) і галактозилцереброзиди (галактоза).
З цих двох типів глікозилцереброзиди - це ті, у яких моносахаридний залишок є глюкозою і зазвичай виявляються і поширюються в ненейронних тканинах.
Його надмірне накопичення в одному місці (клітинах або органах) породжує симптоми хвороби Гоше, що створює такі умови, як втому, анемія і гіпертрофія таких органів, як печінка..
Галактозилцереброзиди мають склад, подібний до попередніх, за винятком присутності галактози як залишкового моносахариду замість глюкози.
Вони, як правило, розподіляються по тканинах нейронів (2% сірої речовини і до 12% білої речовини) і слугують маркерами для функціонування олігодентроцитів, клітин, що відповідають за формування мієліну..
Глюкозилцереброзиди і галактосильцеброзиди також можуть бути диференційовані за типами жирних кислот, що представляють їх молекули: лігноцерико (керосин), цереброніко (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).
Цереброзиди можуть доповнювати свої функції в компанії інших елементів, особливо в ненейрональних тканинах.
Прикладом цього є наявність глюкозилцереброзидов в ліпідах шкіри, які забезпечують проникність шкіри проти води.
Синтез і властивості цереброзидів
Формування і синтез цереброзидов здійснюється через процес адгезії або прямого перенесення цукру (глюкози або галактози) з нуклеотиду на молекулу церамида \ t.
Біосинтез глюкозилцереброзидов або галактозилцереброзидов відбувається в ендоплазматичному ретикулумі (еукаріотичної клітини) і в мембранах апарату Гольджі.
Фізично цереброзиди показали свої власні теплові ознаки і поведінку. Вони, як правило, мають температуру плавлення набагато вище середньої температури тіла людини, що представляє собою рідкокристалічну структуру.
Цереброзиди здатні утворювати до восьми водневих зв'язків, починаючи з основних елементів цераміду, таких як сфінгозин.
Це створення дозволяє підвищити рівень ущільнення між молекулами, генеруючи внутрішні рівні температури.
У поєднанні з такими речовинами, як холестерин, цереброзиди співпрацюють у інтеграції білків і ферментів.
Природна деградація цереброзидів складається з процесу деконструкції або поділу її компонентів. Це відбувається в лізосомі, що відповідає за відділення цереброзиду від цукру, сфінгозину і жирної кислоти..
Цереброзиди і хвороби
Як згадувалося вище, зношування цереброзидів, а також їх надмірне накопичення в одному місці в органічній і клітинній системі людини і тварин, може створити умови, які колись могли б утворити третину континентального населення, в Європі , наприклад.
Деякі захворювання, викликані дефектами функціонування цереброзидів, вважаються спадковими.
У випадку хвороби Гоше однією з головних причин є відсутність глюкоцереброзидази, ферменту, що протидіє накопиченню жирів.
Не вважається, що ця хвороба має лікування, а в деяких випадках її рання поява (у новонароджених, наприклад) майже завжди являє собою фатальний результат.
Іншою з найбільш поширених захворювань, що виникають внаслідок дефектів галактозилцереброзидов, є хвороба Краббе, яка визначається як дисфункціональна недостатність лизосомального відкладення, що генерує накопичення галактозилцереброзидов, які впливають на мієлінову оболонку, і тому Біла речовина нервової системи, що викликає дегенеративні розлади без гальма.
Вважається спадковим, він може народитися з хворобою Краббе і починати проявляти симптоми в перші три-шість місяців.
Найбільш поширеними є: жорсткість кінцівок, лихоманка, дратівливість, судоми і повільний розвиток рухових і розумових навичок.
При дуже різних показниках у молодих людей і дорослих, хвороба Краббе також може генерувати більш важкі хвороби, такі як м'язова слабкість, глухота, атрофія зорового нерва, сліпота і параліч..
Лікування не визначено, хоча вважається, що трансплантація кісткового мозку допомагає в лікуванні. Діти раннього віку мають низький рівень виживання.
Список літератури
- Medline Plus. (s.f.). Хвороба Гоше. Отримано з Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J.S., & Rouser, G. (1964). Композиція жирних кислот сфінголіпідів головного мозку: сфінгомієлін, церамід, цереброзид і сульфат цереброзиду. Журнал ліпідних досліджень, 339-342.
- O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Ліпідів головного мозку: I. Кількісна оцінка і жирнокислотний склад сульфату церебрози в людському мозку сіра і біла речовина. Журнал ліпідних досліджень, 109-116.
- Управління зв'язку та громадських зв'язків; Національний інститут неврологічних розладів та інсульту; Національні інститути охорони здоров'я. (20 грудня 2016 р.). Сторінка інформації про хвороби зберігання ліпідів. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f.). Ліпіди.