Низькі глобуліни, причини, симптоми та лікування

The глобуліни вони є білками людського організму, які допомагають захистити його. Деякі виробляються в печінці, інші виробляються імунною системою. Нормальна концентрація глобулінів у крові людини становить 2,6-4,6 г / дл.

Низькі глобуліни являють собою гетерогенну групу захворювань, при яких глобулінова фракція білків плазми не досягає мінімальних значень для виконання своїх функцій. Глобуліни являють собою групу білків зі специфічними функціями, які становлять 20% від загальної кількості білків плазми, решта 80% складають альбумін..

Глобуліни можна розділити на кілька типів, кожна з яких має певну роль, тому дефіцит конкретного глобуліну призведе до розвитку специфічного клінічного синдрому..

Індекс

• Для чого використовуються тести глобулінів??
• 2 Класифікація глобулінів
  • 2.1 Альфа-глобуліни 1
  • 2.2 Альфа-2-глобуліни
  • 2.3 Бета-глобуліни 
  • 2.4 Гамма-глобуліни
• 3 Низькі глобуліни: пов'язані захворювання
• 4 Гіпогаммаглобулінемія
  • 4.1 Причини
  • 4.2 Симптоми
  • 4.3 Діагностика
  • 4.4 Лікування
• 5 Посилання

Для чого використовуються тести глобулінів??

Існують два основних типи аналізів крові для вимірювання глобулінів:

-Загальний білковий тест: вимірюють глобуліни і альбумін. 

-Електрофорез білків сироватки: вимірює гамма-глобуліни, крім інших білків крові. 

Глобулінові тести можуть діагностувати:

• Пошкодження або захворювання печінки.
• Проблеми харчування.
• Аутоімунні порушення.
• Деякі види раку.

Класифікація глобулінів

Глобуліни поділяються на різні групи за їх хімічною структурою та біологічною функцією.

Альфа-глобуліни 1

Вони включають антитрипсин, функція якого полягає в обмеженні активності лізосомальних ферментів; до тиреоглобуліну, відповідального за фіксацію тиреоїдних гормонів; і ретинол-зв'язуючий білок, функція якого полягає в транспортуванні ретинолу.

Альфа-глобуліни 2

Вони включають різні типи білків, серед яких є макроглобулін альфа-2, відповідальний за нейтралізацію деяких протеолітичних ферментів; церулоплазмін, де мідь фіксується і транспортується; гаптоглобін, який бере участь у метаболізмі групи піддону; і протромбін, ключовий білок в каскаді коагуляції.

Бета-глобуліни 

До цієї групи відносяться гемопексин, який також бере участь у метаболізмі групи піддону; і трансферин, необхідний для фіксації сироваткового заліза і, отже, незамінний в процесі кровотворення. Крім того, в цю групу входить комплекс С3 комплексу, ключовий елемент у запальних процесах.

Гамма-глобуліни

Ця група включає всі антитіла, секретуються В-клітинами імунної системи. Також відомі як імуноглобуліни, ці білки мають різні типи (IgA, IgE, IgG, IgM і IgD), кожен зі специфічними функціями і чітко диференціюються в процесах набутого імунітету і імунної пам'яті..  

Низькі глобуліни: пов'язані захворювання

Виконуючи протеограмму (фракціонований рівень білків плазми), можна визначити, якщо рівні глобуліну знаходяться в межах норми (приблизно 20% білків плазми).

Коли цього не відбувається, зазвичай це відбувається через зменшення деяких глобулінів плазми, що викликає специфічний синдроматичний комплекс за компрометованим глобуліном..

Зважаючи на велику різноманітність білків, що складають цю групу, а також її різноманітні функції, неможливо узагальнити всі хвороби, пов'язані з дефіцитом глобулінів, в одній статті..

Тому будуть згадуватися лише найчастіші захворювання, детально пояснюючи лише найбільш небезпечний стан, відомий як гіпогаммаглобулінемія..

Таким чином, крім гіпогаммаглобулінемії (також відомої як агаммаглобулінемія), існують також інші клінічні умови, пов'язані з дефіцитом конкретного глобуліну, таких як:

- Хронічна анемія (знижений рівень трансферину).

- Дефіцитна хвороба комплексу комплементу С3 (вкрай рідко, проявляється хронічними проблемами, пов'язаними з гуморальним імунітетом).

- Дефіцит антитрипсину альфа-1 (стан, що загрожує життю, може призвести до розвитку легеневої емфіземи та цирозу).

- Дефіцит коагуляції фактора II (це може бути вродженим або придбаним і пов'язаний з кровотечами, отриманими від повної або часткової відсутності протромбіну, що впливає на нормальне функціонування каскаду коагуляції).

Це лише деякі з найбільш поширених станів, пов'язаних з дефіцитом глобулінів; список набагато довший і перевищує рамки цього запису.

Ось детальне пояснення одного з найбільш серйозних захворювань, пов'язаних з дефіцитом глобуліну: гіпогаммаглобулінемія.

Гіпогаммаглобулінемія

Як випливає з назви, є дефіцит гамма-глобулінів або, що ж, дефіцит імуноглобулінів.

Не виробляючи достатньо антитіл, у пацієнта виникають проблеми з придбаним імунітетом, що проявляється рецидивними інфекціями, а також опортуністичними та рідкісними інфекціями..

Цей стан класифікується як імунодефіцит, який може бути як вродженим, так і придбаним.

Причини

У випадках вродженого дефіциту імуноглобуліну (який включає кілька різних типів) виникають проблеми з генетичним матеріалом, який робить В-клітини нездатними виробляти антитіла.

У цих випадках гіпогаммаглобулінемія виникає з перших місяців життя, найбільш частими проявами яких є важкі і повторні інфекції..

З іншого боку, випадки набутого гіпогаммаглобулінемії є вторинними по відношенню до інших захворювань, які викликають втрату імуноглобулінів, як у випадку неселективної клубочкової протеїнурії..

Набуті випадки також можуть бути обумовлені недостатнім синтезом імуноглобулінів шляхом компромісу клітин, відповідальних за це, наприклад, при хронічній лімфоцитарній лейкемії (ХЛЛ) і множинної мієломі..

Симптоми

Дефіцит гіпогаммаглобуліну не має специфічних симптомів. Натомість кардинальним клінічним проявом є поява рецидивуючих інфекцій, часто важких і іноді пов'язаних з атиповими мікроорганізмами..

Іноді це може бути безсимптомним і навіть перехідним станом, що може залишитися непоміченим, хоча в більшості випадків спостерігаються рецидивні інфекції без очевидної причини, що змушує медичну команду підозрювати наявність проблем з гуморальним імунітетом..

Діагностика

Діагностика гіпогаммаглобулінемій є складною і заснована на поєднанні детального клінічного анамнезу, включаючи сімейний анамнез, який може керувати діагнозом, в поєднанні зі спеціалізованими лабораторними тестами, серед яких:

- Специфічні рівні антитіл.

- Аналіз субпопуляцій лімфоцитів і кількісного визначення NK-клітин.

- Докази затримки гіперчутливості до відомих антигенів, яким пацієнт був підданий.

- Оцінка гуморальної функції in vitro.

- Дослідження функцій клітин in vitro.

Лікування

Лікування гіпогаммаглобулінемії залежить від того, чи є вона первинною або вторинною, а у другому - її причиною.

Всякий раз, коли причину вторинної гіпогаммаглобулінемії можна виправити, слід спробувати, що має вирішити або хоча б поліпшити проблему.

Коли це неможливо зробити, як у випадках первинної гіпогаммаглобулінемії, існують різні терапевтичні стратегії, починаючи від парентерального введення імуноглобулінів людини, через переливання антитіл свіжою плазмою до введення моноклональних антитіл..

Навіть у деяких окремих випадках пацієнти можуть отримати користь від трансплантації кісткового мозку.

Кожен випадок повинен бути індивідуалізований, щоб визначити найкраще доступне лікування в залежності від причини гіпогаммаглобулінемії та конкретних клінічних умов кожного пацієнта..

Список літератури

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, Е. F. (1969). Цироз печінки, пов'язаний з дефіцитом альфа-1-антитрипсину: раніше невизнаний успадкований розлад. Журнал лабораторної та клінічної медицини, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D. & Cook, J.D. (1992). Сироватковий рецептор трансферину відрізняє анемію хронічного захворювання від залізодефіцитної анемії. Журнал лабораторної та клінічної медицини, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Варіації в бета-глобулінах сироватки людини. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). СИНТЕЗ УСІХ ФРАКЦІЙ ПЛАЗМОВИХ БІЛКІВ, ЗАГАЛЬНИХ ПЛІВНИХ ГАММА-ГЛОБУЛІНІВ: ВИКОРИСТАННЯ ЕЛЕКТРОФОРЕЗУ ЗОНА ТА ЛІЗИН-ε-C14 ДЛЯ ВИЗНАЧЕННЯ СИНТЕЗОВАНИХ ПЛАЗМОВИХ БІЛЕТІВ. Журнал експериментальної медицини, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, Е. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Сироваткові рівні імунних глобулінів у стані здоров'я і хвороби: обстеження. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T.A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, Р. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, липень). Роль супресорних клітин у патогенезі загальної змінної гіпогаммаглобулінемії та імунодефіциту, пов'язаного з мієломою. У провадженні Федерації (том 35, № 9, с. 2067-2072).
7. Rosen, F.S., & Janeway, C.A. (1966). Гамма-глобуліни: синдроми дефіциту антитіл. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.