Симптоми фронтотемпоральної деменції, причини, методи лікування

The фронтотемпоральна деменція це найчастіше раннє початок деменції. Зазвичай вона починається від 40 до 50 років і поступово виробляє великі зміни в особистості, прихильності та поведінці людей, які страждають від неї..

Точна причина фронтотемпоральної деменції поки не відома, хоча здається, що генетичний компонент відіграє важливу роль. Сучасні методи лікування спрямовані на лікування поведінкових симптомів і допомагають людині найкраще управляти хворобою.

У нетипових випадках це захворювання може статися після кризи середнього віку, депресії, спалаху шизофренії або травматичної черепно-мозкової травми..

Встановлення ранньої діагностики цього захворювання є істотним, тому що чим швидше вона виявляється, тим швидше почнеться лікування і тим краще підготовлені члени сім'ї та опікуни будуть доглядати за особою, яка страждає від цієї хвороби, коли це необхідно.

Характеристика фронтотемпоральної деменції

Термін деменція включає ряд нейродегенеративних захворювань. Вони викликають когнітивні дефіцити, які можуть варіюватися від легкого до помірного, і які суттєво впливають на щоденне функціонування людини..

Найбільш поширеною деменцією є хвороба Альцгеймера, за якою слідують деменція за рахунок Леві і фронтотемпоральних органів. Останнє зустрічається приблизно у 10% діагностованих випадків деменції і є найбільш поширеною деменцією на ранній стадії (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Асоціація для фронтотемпоральної дегенерації, 2011)..

Фронтеморальна деменція - це категорія захворювань, що включає ті деменції, які мають атрофію в лобових і скроневих частках. Існує два типи клінічної картини цієї деменції: варіант поведінки і мова.

Найбільш поширеною є поведінка, з поширеністю в 60% випадків з діагнозом фронтотемпоральна деменція. Вона характеризується поведінковими, емоційними і особистісними змінами, головним чином, через погіршення лобової частки.

Мовні відмінності включають типові симптоми первинної прогресуючої афазії, такі як дефіцит у виробництві мови та нездатність зрозуміти значення деяких слів.

Відмінності між фронтотемпоральной деменцією і хворобою Альцгеймера

Фронтотемпоральна деменція часто плутається з хворобою Альцгеймера через її симптоми або з шизофренією або біполярним розладом до моменту появи захворювання (від 40 до 50 років) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Хвороба Альцгеймера і фронтотемпоральна деменція відрізняються тим, що основні дефіцити першого знаходяться в пам'яті і мові, тоді як у останніх більше пов'язано з любов'ю, особистістю і соціальною поведінкою. Іноді вони також можуть виявляти прогалини пам'яті на ранніх стадіях захворювання.

Основними симптомами фронтотемпоральної деменції є апатія, антисоціальна поведінка, втрата інгібування та відсутність розуміння або самосвідомості (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Тривалість життя людей, які мають фронтотемпоральную деменцію, становить від 6,6 до 9 років від початку захворювання. Проте, через затримку в підготовці діагнозу, коли цим людям діагностується, їм потрібно лише близько 3 або 4 років жити, отже, необхідність прискорити діагностику деменцій цього типу (Knopman & Робертс, 2011).

Симптоми

Щоб діагностувати людину з фронтотемпоральной деменцією, згідно DSM-5 (Діагностичний і статистичний посібник), необхідно, щоб людина відповідала критеріям великого або легкого нейрокогнітивного розладу..

Крім того, хвороба має з'являтися в підступній манері і мати поступове прогресування і повинна відповідати критеріям принаймні одного з двох варіантів, поведінки або мови..

Діагностичні критерії основних або незначних нейрокогнитивних розладів:

• Докази значного когнітивного зниження порівняно з попереднім рівнем продуктивності в одному або декількох когнітивних областях (комплексна увага, виконавча функція, навчання і пам'ять, мова, здатність до моторного сприйняття або соціальне пізнання) на основі:
  1. Занепокоєння в особи, в інформатора, який знає його або в клініцист, тому що відбулося значне зниження когнітивної функції, і
  2. Істотне погіршення пізнавальної продуктивності, переважно задокументоване стандартизованим нейропсихологічним тестом, або, в іншому випадку, іншою кількісною клінічною оцінкою.
• Когнітивний дефіцит втручається в автономію особистості в повсякденній діяльності (тобто, принаймні, потребує допомоги в комплексних інструментальних заходах повсякденного життя, таких як оплата рахунків або завершення лікування)..
• Когнітивні дефіцити не виникають виключно в контексті марення.
• Когнітивні дефіцити не краще пояснюються іншим психічним розладом (наприклад, великим депресивним розладом, шизофренією).

Вкажіть Так через:

Хвороба Айзгеймера

Дегенерація фронтотемпоральної частки

Хвороба тіла Леві

Судинні захворювання

Мозкова травма

Споживання речовини або ліків

ВІЛ-інфекція

Прионная хвороба

Хвороба Паркінсона

Хвороба Хантінгтона

Інші захворювання

Множинні етіології

Не вказано

Вкажіть:

Без зміни поведінки: Якщо когнітивні розлади не супроводжуються жодним клінічно значущим зміною поведінки.

С зміни поведінки (вкажіть зміни): якщо когнітивне розлад супроводжується клінічно значущою зміною поведінки (наприклад, психотичні симптоми, змінене настрій, агітація, апатія або інші поведінкові симптоми).

Вкажіть Поточна тяжкість:

Помірно: Труднощі з повсякденною інструментальною діяльністю (наприклад, домашні справи, управління грошима).

Помірна: Труднощі з основними повсякденними діями (наприклад, їжа, одягання).

Серйозні: Повністю залежний.

Зміна поведінки

Цей варіант деменції має майже непомітний початок і поступово викликає поведінкові та / або когнітивні порушення.

Для того, щоб людина була діагностована з поведінковими варіаціями, він чи вона повинні мати принаймні 3 з наступних 5 симптомів у більшості днів і повинні мати помітне зниження соціальної пізнання або виконавчих здібностей..

Симптоми:

1. Припинення поведінки. Людина проявляє невідповідну соціальну поведінку, втрату манери і виконує імпульсивні дії. Деякими прикладами такого типу поведінки можуть бути: поцілунки або захоплення чужих людей, неналежні статеві дії чи пропозиції, сечовипускання в громадських місцях, погані слова, повага до інших, відсутність гігієни ...
2. Апатія або інерція. Відсутність інтересу, мотивації, ініціювання або підтримки будь-якої діяльності, яка раніше задовольняла його. Члени сім'ї можуть помітити відсутність інтересу до свого зовнішнього вигляду, догляду та діяльності щоденного життя.
3. Втрата симпатії та / або співчуття. Їхні родичі та опікуни можуть помітити відсутність інтересу до інших, втрату очей і прихильності та байдужість до почуттів інших, наприклад, надаючи їм поганий, шкідливий спосіб.
4. Консервативна, стереотипна або нав'язлива та ритуальна поведінка. Пацієнти представляють повторювані жести, такі як поплескування або тертя. Вони також можуть мати більш складні поведінки, які нагадують ті, які відчувають люди з обсесивно-компульсивним розладом, наприклад, надмірне очищення, повторне підрахунок, виконання завдання знову і знову або читання однієї книги кілька разів поспіль. Що стосується вербальної поведінки, повторення можна спостерігати, наприклад, завжди задаючи одне й те саме питання.
5. Гіпероральність і дієтичні зміни. Імпульсивність також відображається в поведінці, такі як покладання непридатних предметів у рот або безперервна тяга до вуглеводних і цукрових продуктів. Крім того, легко втрачати контроль з їжею, алкоголем та / або тютюном.

Мовний варіант

Найбільш частим підтипом цього варіанту є прогресуюча первинна афазія. Цей тип афазії передбачає поступове погіршення мови з тонким, майже непомітним початком. Людина починає відчувати труднощі з назвами об'єктів і людей.

У міру прогресування хвороби, проблеми починають з'являтися в читанні і письмі, людина може говорити все менше і менше, поки не стане практично неможливо спілкуватися.

Мовні зміни виявляються через відсутність мовного виробництва, дефіцит у назві об'єктів, проблеми граматики та осмислення деяких слів

Проблеми з двигуном

Крім цих двох варіантів, деякі типи фронтотемпоральних деменцій характеризуються також наявністю рухових проблем, подібних до хвороб Паркінсона або аміотрофічного бічного склерозу..

Симптоми, які можна спостерігати, - тремтіння, скутість, м'язові спазми, погана координація, утруднення ковтання, слабкість м'язів ...

Поширеність

За даними АПА (Американської психіатричної асоціації), фронтотемпоральна деменція має приблизну глобальну поширеність від 2 до 10 випадків на 100 000 чоловік. Від 20 до 25% випадків зустрічаються у людей старше 65 років.

Поведінковий варіант з поведінковими проблемами і дефіцитом в семантиці частіше зустрічається у чоловіків, тоді як афазний варіант, з проблемами, пов'язаними з вільністю мови, зустрічається більше у жінок (APA, 2015)..

Фактори ризику

Основним фактором ризику є сімейний анамнез фронтотемпоральної деменції, оскільки 40% пацієнтів, які мають цей тип деменції, мають сімейний анамнез.

У 10% випадків виявлено аутосомно-домінантну модель успадкування. Половина нашого генетичного матеріалу - від нашого батька, а друга половина - від нашої матері. Тому, якщо один з наших батьків має цей ген і передає його нам, ми представимо захворювання, яке б не сталося, якби ген був рецесивним \ t.

Досліджуються різні генетичні фактори, такі як мутації в гені, що кодує білок tau (MAFT), пов'язані з мікротрубочками і структурою нейронів, в гені грануліну (GRN) і в гені C90RF72 (APA, 2015).

Діагностичні тести

Щоб встановити чіткий діагноз, необхідно провести ряд тестів, крім підготовки анамнезу пацієнта та проведення фізичного обстеження. Основними тестами є аналіз щитовидної залози і крові, щоб виключити інші можливі причини таких симптомів, як гіпертиреоз або анемія.

Проводиться нейропсихологічна оцінка для перевірки пізнавального та функціонального стану пацієнта. Найбільш поширеними тестами є Mini-Mental (MMSE) і Mini-Cog.

Нарешті, тести нейровізуалізації також робляться, щоб купити, якщо є травми або фізичні причини, які можуть викликати симптоми, такі як пухлини. Тести нейровізуалізації, які зазвичай виконуються, - функціональна магнітно-резонансна томографія (МРТ), комп'ютерна томографія та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)..

Лікування

Сьогодні досі немає схваленого лікування, спеціально для лікування фронтотемпоральної деменції. Існують процедури для полегшення симптомів, але не для лікування або уповільнення перебігу захворювання.

Для поліпшення поведінкових, когнітивних і моторних симптомів вводять препарати, що включають стимулятори, такі як агоністи NMDA рецепторів, інгібітори ацетилхолінестерази і антидепресанти, як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну..

Недавні дослідження показали, що є значне поліпшення поведінкових симптомів з антидепресантами Trazodone HCL і SSRI (селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, такі як флуксетин, пароксетин, флувоксамін і сертралін (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014, Португалія Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Цей препарат допомагав також з проблемами з їжею і зменшував часті потяги, пов'язані з гіпероральністю (Nardell & Tampi, 2014).

Стимулятори, такі як декстроамфетамін і метилфенидат, довели свою ефективність у поліпшенні когнітивних проблем, таких як вирішення проблем, відсутність апатії та розгальмування (Nardell & Tampi, 2014; Португалія Mda, Marinho, & Laks, 2011). ).

Переваги інших немедикаментозних методів лікування також були продемонстровані в поліпшенні емоційних, психічних і фізичних симптомів, таких як когнітивна стимуляція за допомогою виконання когнітивних вправ, що регулярно проводяться (Португалія Mda, Marinho, & Laks, 2011)..

Список літератури

1. APA. (2015). Діагностичне і статистичне керівництво психічних розладів DSM-5. Вашингтон: АПА.
2. Асоціація для фронтотемпоральної дегенерації. (2011). Швидкі факти про фронтотемпоральної дегенерації. Отримано 10 червня 2016 року з Асоціації фронтотемпоральної дегенерації.
3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Оцінка кількості осіб з фронтотемпоральною лобарної дегенерацією в популяції США. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Фармакологічне лікування фронтотемпоральних деменцій: систематичний огляд рандомізованих контрольованих досліджень. Am J Alzheimers Dis Інший Демен, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Епідеміологія фронтотемпоральної деменції. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Фармакологічне лікування передньо-поперекової деградації: систематичний огляд. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Чутливість переглянутих критеріїв діагностики поведінкового варіанту фронтотемпоральної деменції. Мозок, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Фронтотемпоральна лобарна дегенерація: епідеміологія, патологія, діагностика та лікування. Наркотики ЦНС, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Фронтотемпоральна деменція: ідентифікація та управління. Журнал для практикуючих медсестер, 12(4), 277-282.