Симптоми нейробластоми, причини, лікування



A нейробластоми є захворюванням, що характеризується розвитком типу раку під час фази гестації (American Cancer Society, 2014).

Це одна з найбільш поширених злоякісних пухлин у дітей (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Вона в основному впливає на клітини, які знаходяться в процесі росту і розвитку в різних областях нервової системи (American Cancer Society, 2014)..

Конкретна причина цієї патології невідома. Це може бути пов'язано зі специфічними генетичними мутаціями (Genetics Home Reference, 2016).

На клінічному рівні зазвичай визначають кілька стадій від локалізованого росту пухлини до мультиорганних метастазів (López-Aguilar et al., 2002)..

Найбільш уражені ділянки, як правило, є наднирковими залозами, хоча вони також можуть з'являтися на грудях, шиї, животі або хребті (Mayo Clinic, 2015)..

Знаки та симптоми, пов'язані з нейробластомами, залежать головним чином від місця розташування. Однак на загальному рівні можуть з'явитися деякі симптоми, пов'язані з неврологічними змінами, епізодами болю, дискомфорту, запалення і стиснення органів тощо. (Losty, 2015).

Діагноз цього типу патології вимагає великої кількості лабораторних тестів, таких як нейровизування, аналіз сироватки, біопсія тканини і кісткового мозку, патологічне та генетичне обстеження (Losty, 2015)..

Терапевтичне втручання нейробластоми дуже складне. Класичні процедури включають хірургічну операцію, хіміотерапію, променеву терапію, трансплантацію стовбурових клітин, терапію ретиноидами або імунотерапію (American Cancer Society, 2014).

Характеристика нейробластоми

The нейробластоми є типом дитячого раку, який з'являється в тканинах і структурах тіла, які містять нервові клітини.

У педіатричній популяції більша частина пухлин і різних форм раку отримана з патологічних процесів, пов'язаних з генетичними змінами (American Cancer Society, 2014)..

Вони можуть з'являтися ще до народження. Таким чином, вони не пов'язані зі способом життя або екологічними факторами, як у випадку раку дорослих (American Cancer Society, 2014).

A пухлина - маса, що утворюється в результаті аномального і патологічного накопичення клітин (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2016).

Вони, як правило, є продуктом змін механізмів поділу клітин і смерті. Клітини повинні рости неконтрольованим способом, генеруючи пухлину (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2016).

Можуть бути ідентифіковані різні типи, і не всі вони мають злоякісний перебіг (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Злоякісні або ракові пухлини характеризуються швидким зростанням і здатністю розширюватися в інші ділянки тіла (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Нейробластоми, крім того, що представляють раковий курс, класифікуються як форма ембріональної пухлини (примітивні нейроектодермальні пухлини) (Prat, Galeno, Conde і Cortés, 2002)..

The ембріональні пухлини вони походять з клітин, що знаходяться в процесі формування і розвитку у плоді під час фази вагітності. Ці типи клітин називаються нейробластами (National Cancer Institute, 2016).

Зокрема, вони знаходяться в нейронний гребінь під час процесу ембріогенезу і може протягом всієї симпатичної нервової системи, в будь-якому анатомічному місці (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Симпатична нервова система є частиною периферичної нервової системи. Це включає в себе різні структури, такі як спинномозкові і черепні нерви і різні ганглії, які відповідають за передачу рухової і сенсорної інформації з різних областей тіла в центри мозку.

Традиційні класифікації розділяють периферичну нервову систему на дві області: автономної нервової системи (симпатична і парасимпатична гілка) і соматичної нервової системи (спинномозкові та черепні нерви).

The автономної нервової системи відповідає за контроль функцій і внутрішніх процесів організму. Це центральне місце у внутрішньому регулюванні автоматичних та мимовільних функцій, які є фундаментальними для внутрішніх органів і структур: частота серцевих скорочень, дихання, кров'яний тиск, травлення та ін..

The симпатична гілка регулює широке різноманіття мимовільних дій (рухів) і органічних реакцій гомеостатичної регуляції.

Його нормальне функціонування, як правило, пов'язане з розширення зіниці, бронхорозширюванням, потовиділенням, збільшенням частоти серцевих скорочень або виконанням втечі та / або втечі в ситуаціях реальної або потенційної небезпеки.

Симпатична нервова система включає (American Cancer Society, 2014):

  • Нервові волокна, які розподілені по обидві сторони спинного мозку.
  • Ганглії: Групування нервових клітин в різних точках гілок і нервових закінчень.
  • Нервові клітини, розташовані в центрі надниркових залоз.

У разі цієї патології у надниркових залозах починає формуватися 1 з 3 нейробластом, а 1 з 4 - у нервових гангліях, розташованих в черевній порожнині (American Cancer Society, 2014)..

Решта пухлинних утворень, як правило, ростуть в інших симпатичних гангліях, особливо в областях поблизу спинного мозку, таких як шия, груди або таз (American Cancer Society, 2014)..

Походження цього типу пухлин спочатку описано Вірхоу в 1964 році, а ім'я нейробластоми було запропоновано Джеймсом Гомером Райттом у 1910 році (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005)..

Згодом Барлетт здійснив першу успішну хірургічну резекцію у дитини (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005)..

Comes and Dresser (1928) використовували променеву терапію як основне лікування нейробластоми без особливого успіху. Однак у 1965 році Джеймсу та його команді в дитячій лікарні Св. Юди вдалося отримати корисні ефекти шляхом комбінованої хіміотерапії (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005)..

Частота нейробластоми

Невробластома є найбільш поширеним типом раку у дітей віком до одного року (Genetics Home Reference, 2016).

Він часто вражає дітей 5-річного віку або молодше, хоча він також може з'являтися у старших віках (Mayo Clinic, 2015). Однак він вважається рідкісним видом раку та дітьми старше 10 років (American Cancer Society, 2014).

Частота цього захворювання становить 1 випадок на 100 000 людей педіатричного віку в усьому світі (Genetics Home Reference, 2016).

У Сполучених Штатах щорічно діагностується близько 650 нових випадків (Genetics Home Reference, 2016).

Ознаки та симптоми

Медичні стани і патології, пов'язані з нейробластомами, можуть широко варіюватися серед постраждалих. Специфічні ознаки і симптоми будуть залежати від (American Cancer Society, 2016):

  • Розмір пухлини.
  • Розташування пухлини.
  • Наявність / відсутність розширення (метастази).
  • Наявність / відсутність гормонів з пухлинних клітин.

Далі ми опишемо деякі часті характеристики клінічного перебігу нейробластоми за їх розташуванням (American Cancer Society, 2016): \ t

Живіт і таз

Одним з центральних ознак пухлин, розташованих в цій області, є запалення ураженої тканини.

Можна визначити область набряклості, яка зазвичай не генерує епізодів болю на дотик, але може викликати інші ускладнення:

  • Анорексія: як симптом, анорексія зазвичай генерує загальний недолік апетиту до їжі. Уражені діти, як правило, мають стійке насичення, тому вони виявляють протидію їжі. Часто спостерігається значна втрата ваги.
  • Біль у шлунку: вторгнення в деякі специфічні області може викликати епізоди гострого болю в шлунку. В інший час цей тип дискомфорту може бути стійким з часом.

Пухлинні маси, розташовані в тазу або животі, також можуть впливати на інші анатомічні місця.

Можливо, що є розширення або об'ємне збільшення, а також, що кровоносні судини і лімфатичні ділянки знаходяться під тиском і перешкоджають руху рідини. У багатьох дітей можна виявити запалення в ногах або мошонці.

Механічний тиск, що генерується ростом пухлини, може впливати на кишечник і сечовий міхур, викликаючи значні труднощі при сечовипусканні та / або дефекації.

Груди і шиї

Одним з фундаментальних ознак нейробластоми в грудях або шиї є виявлення a маса або тверда грудка безболісного характеру.

У випадку грудної клітки можна натискати різні ділянки верхньої порожнистої вени, відповідальні за транспортування крові з голови і шиї до серця.

Як результат, ви можете побачити запалення у верхній частині грудей, шиї, рук або обличчя. Крім того, a червоне або синюватий колір на шкірі.

В інших випадках ускладнення, що виникають внаслідок механічного тиску тканин і грудних областей, можуть бути пов'язані з:

  • Головний біль і стійкий головний біль.
  • Епізоди запаморочення.
  • Зміна совісті.
  • Кашель.
  • Труднощі або неможливість дихати і / або ковтати.

При наявності тиску з боку нервових терміналів, розташованих у грудях або шиї або областях поблизу хребта, можуть з'являтися інші типи більш складних симптомів:

  • Птоз: спуск або падіння верхніх повік.
  • Постійне зменшення розміру зіниці.
  • Розвиток області темного забарвлення в очах.
  • Зміни відчуття в руках або ногах.
  • Зниження рухливості верхньої та / або нижніх кінцівок.

Виробництво гормонів

У деяких випадках нейробластоми можуть продукувати деякі біохімічні речовини, такі як гормони.

Таким чином, хоча пухлинні клітини не вторгаються в інші органи або системні, можуть з'явитися симптоми, пов'язані з паранеопластичними синдромами..

Деякі з найбільш поширених ознак і симптомів включають:

  • Збільшення артеріального тиску.
  • Фебрильні епізоди.
  • Підвищена пітливість.
  • Почервоніла шкіра.
  • Синдром косо-міклоно-атаксії: спазм очей, швидке і нерегулярне рух очей і труднощі при виконанні рухових дій, таких як ходьба.
  • Складність формулювання мови.

Метастази

Зростання нейробластоми може поширюватися на інші області тіла:

  • Лімфатичні вузли.
  • Структура кістки.
  • Кістковий мозок.
  • Печінка.
  • Шкіра.

Причини

У більшості випадків рак пов'язаний з генетичною мутацією, яка змушує здорові та нормальні клітини продовжувати рости та ділитися, не дотримуючись біохімічних інструкцій, щоб зупинити або померти (Mayo Clinic, 2015).

Клітини ракового походження, як правило, ростуть безконтрольно, розмножуються і накопичуються, утворюючи пухлинну масу (Mayo Clinic, 2015).

Хоча конкретні причини невідомі, сімейні форми нейробластоми пов'язані з мутаціями в Гени ALK і PHPX2B (Домашня довідка про генетику, 2016).

Однак також можливо, що інші гени вирішально сприяють утворенню нейробластоми (Genetics Home Reference, 2016).

Діагностика

Як зазначає клініка Майо (2015), діагноз нейробластоми включає широкий спектр тестів. Найбільш звичайною процедурою є використання наступної процедури:

  • Загальний фізичний огляд: аналіз основних клінічних ознак і симптомів (запалення, утворення маси тощо)
  • Аналіз сечі та крові.
  • Тестування зображень (комп'ютерна томографія, ядерний магнітний резонанс, гаммаграфія з MIGB та ін.).
  • Біопсія тканин та гістологічний аналіз.
  • Витяг кісткового мозку.

Іншою важливою частиною діагнозу є визначення еволюції патології та стадії пухлини Mayo Clinic (2015):

  • Стадіон I: нейробластома зазвичай має локалізований ріст. Зазвичай її можна усунути хірургічним шляхом. У деяких випадках можна виявити деякі ракові ознаки в лімфатичних вузлах, пов'язаних з нейробластомою.
  • Стадія IIa: продовжує володіти локалізованим положенням, але його хірургічне видалення важче.
  • Стадія IIbЯк і в попередньому, нейробластома все ще має локалізовану позицію, але її хірургічне видалення є більш складним. Крім того, лімфатичні вузли, з'єднані або примикають до пухлини, являють собою ракові клітини.
  • Стадія III: зростання нейробластоми просунуто, і його неможливо видалити хірургічним шляхом. Він зазвичай має значні розміри. Лімфатичні вузли, сполучені або прилеглих до пухлини, мають ракові клітини.
  • Стадія IVКрім представлення значних розмірів, зростання нейробластоми розширюється і в інших областях. Метастази вже очевидні.
  • Стадія IVS: ця категорія зарезервована для нейробластоми, які представляють незвичайну поведінку. Вона з'являється тільки у дітей віком до 1 року, вони мають метастази (інвазія печінки, кісткового мозку і шкіри). Звичайно, що пухлиноутворення пропадає прогресивно, так що ті, хто страждає, мають хороший прогноз відновлення.

Лікування

Лікування, яке застосовується при нейробластомах, зазвичай змінюється в залежності від стадії росту або розширення і віку ураженої людини (American Cancer Society, 2016)..

Медична команда зазвичай включає в себе велику кількість професіоналів: педіатричний хірург, педіатричний онколог, рентгенолог, реабілітаційний лікар, психолог тощо. (Американське ракове суспільство, 2016).

Найчастіше застосовуються способи лікування при цьому типі захворювання зазвичай включають (American Cancer Society, 2016):

  • Хірургічне видалення.
  • Хіміотерапія.
  • Променева терапія.
  • Комбінована терапія (хіміотерапія / радіотерапія).
  • Ретиноидная терапія.
  • Трансплантація стовбурових клітин.

Крім того, потерпілі зазвичай вимагають іншого типу терапевтичного втручання, заснованого на контролі вторинних медичних ускладнень..

Список літератури

  1. ACS. (2016). Нейробластома. Отримано від американського раку Sociey.
  2. Американське ракове суспільство. (2014). Нейробластома.
  3. Лопес Агілар, Е., Cerecedo Díaz, F., Rivera Marquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Нейробластома: прогностичні фактори та виживання. Досвід роботи у лікарні педіатрії Національного медичного центру Siglo XXI та огляд літератури. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Нейробластома. СИМПОЗІУМ: ОНКОЛОГІЯ.
  5. Клініка Майо (2015). Нейробластома. Отримано з клініки Майо.
  6. NHI. (2016). Лікування пухлин дорослої центральної нервової системи. Отримано з Національного інституту раку.
  7. NIH. (2016). Нейробластома. Отримано з довідника про домашню генетику.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Нейробластома головного мозку: діагностика та лікування. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Невробластома: Форма представлення і ймовірність хірургічної резекції. Електронний журнал педіатрії.
  10. Університет Джонса Хопкінса. (2016). Про пухлини головного мозку. Отримано з медицини Джонса Хопкінса.