Що таке демієлінізація?

The демієлінізація це процес, за допомогою якого мієлін мозку поступово зникає.

Але що таке мієлін? Мієлін є ізоляційним матеріалом, який охоплює частину наших нервових клітин, зокрема аксонів.

Мієлін складається з ряду шарів, функція яких полягає в сприянні передачі інформації між нейронами головного мозку. Таким чином, дані подорожують швидше і ефективніше. Щоб дати вам уявлення, у неміелінованих нейронах електричний сигнал проходить по аксонам приблизно на один метр в секунду. З іншого боку, у пацієнтів з мієліновою хворобою вона пересувається на рівні 100 метрів на секунду (Healthline, 2016). Тому міелінізація зберігає енергію, виробляючи менші метаболічні витрати.

З молекулярної точки зору мієлін складається з шарів ліпідів і білків, які покривають аксони подібно до спіралі. Клітини, що складають ці шари, - це так звані гліальні клітини, які знаходяться в нашій нервовій системі і в основному служать підтримкою нейронів..

Мієлінові шари тісно пов'язані існуючою організацією між білками та ліпідами. Якщо ця організація порушена, може відбутися демієлінізація.

Коротше кажучи, коли цей матеріал зношується або пошкоджується, порушується функція нерва. Також може статися, що відбувається невдача у виробництві мієліну. У будь-якому випадку, нарешті, відбувається те, що нервові імпульси подорожують повільніше, ніж звичайно, досягаючи точки переривання.

Демієлінізація спричиняє погіршення мозку і, як наслідок, відображається в дефіциті наших рухів, когнітивних процесах, сприйнятті, емоціях тощо..

Як правило, вона має тенденцію латати або поширюватися по різних ділянках мозку, і вона може відбуватися послідовно або одночасно.

Є випадки, коли може відбутися ремієлінізація і відновити певні нервові функції, однак звичайним є те, що велика втрата мієліну призводить до незворотної дегенерації аксонів..

Фактично, деміелінізація є основою багатьох захворювань. Прикладом є розсіяний склероз або нейромієлітний оптика.

Розвиток

Коли ми народимося, лише кілька областей нашого мозку повністю миелинизируются, наприклад, стовбур мозку, який контролює наші рефлекси. Однак процес міелінізації не завершений до більш пізніх стадій життя. Зокрема, у зрілому віці.

Протягом усього нашого життя, він представляє піки розвитку і відповідно до нашого еволюційного моменту деякі ділянки мозку або інших областей миелинизируются..

Крім того, здається, що міелінізація збігається з дедалі складнішою і складнішою поведінкою. Тобто, оскільки наші парієтальні частки мієліновані, ми набуваємо візуосвітові навички.

Те ж саме відбувається і з протилежним процесом: якщо ми втратимо мієлін або не сформуваємося в певних ділянках мозку, ці функції будуть порушені..

Причини демієлінізації

Причини демієлінізації можуть бути пов'язані з різними умовами, які оформлені в декількох типах:

Інфекції та аутоімунні процеси

Може статися так, що в нашій імунній системі спостерігається невдача, тому вона атакує нервові клітини, які утворюють мієлін, як ніби вони шкідливі для нас..

Таким чином, існують умови, при яких після появи інфекції мієлін починає деградувати. Наприклад, це відбувається при гострому геморагічному лейкоенцефаліті або гострому розповсюдженні енцефаломієліту.

Зазвичай вони проростають між 2 і 21 днем ​​після початку бактеріальної, вірусної або вакцинації. Нормально проявляється запаленням ураженої тканини: тому при невриті зорового нерва запалюються зорові нерви; і при поперечному мієліті хребет запалюється.

Найпоширенішими причинами цього типу є вірус Ебштейна-Барра, вірус простого герпесу, мікоплазма, цитомегаловірус або вакцина проти сказу..

Генетика

Якщо гени, що кодують білки або ліпіди, що входять до складу мієліну, змінені, вони не можуть бути належним чином сформовані.

Це відбувається, наприклад, при хворобі Краббе, в якій мієлін не повністю покриває аксони внаслідок мутацій в гені GALC. Це викликає дефіцит ферменту, який називається галактоцереброзидаза, що сприяє катаболізму ліпідів, що складають мієлін.

Іншим прикладом є хвороба Пелізея-Мерцбахера, розлад, пов'язаний з Х-хромосомою, що виникає через зміни гена PLP1. Цей ген є важливим для кодування білка PLP1, який є найбільш знайденим у мієлінових оболонках центральної нервової системи.

Метаболічний

У цьому випадку ферменти, які беруть участь у метаболізмі молекул, що утворюють мієлін, певним чином змінюються.

Вони, як правило, мають спадкове походження, такі як метахроматичний лейкодистрофія, при якому мутація в хромосомі 22 викликає дефіцит ферменту арилсульфатази А.

Демієлінізація також може виникати внаслідок дисбалансу електролітів або навіть пошкодження або порушення функції печінки.

Судинні

Відсутність кисню або продовження скорочення кровотоку до мозку також може призвести до втрати білої речовини (мієліну). Це відбувається, наприклад, при гіпоксичної ішемічної енцефалопатії.

Токсини та недоїдання

Споживання наркотиків і деяких речовин, токсичних для нашого організму, можуть не викликати демієлінізуючих захворювань, але можуть сприяти їхньому розвитку, якщо додати інші фактори..

Наприклад, існує хвороба під назвою Marchiafava Bignami, в якій споживання алкоголю і недоїдання є однією з причин деміелінізації мозолистого тіла.

Щодо використання марихуани, здається, що довготривале вплив на коноплю пов'язане з меншою експресією генів, пов'язаних з мієліном (Grigorenko et al., 2002)..

Також у дослідженні 2009 року було виявлено, що продовження використання каннабісу у підлітків перероджується та / або перериває процес міелінізації. Принципово здається, що вона впливає на зв'язки тім'яної, лобової і скроневої областей мозку.

Однак ці зв'язки важко продемонструвати, оскільки до споживання може відбуватися демієлінізація, або може бути інша невідома змінна, яка викликає як демієлінізацію, так і схильність до застосування лікарських засобів..

Інші дослідження показали, що ранній недоїдання, такий як енергетична недостатність білків (EPE), може призвести до зниження росту мозку і вплинути на процес мієлінізації..

Втрата мієліну також пов'язана з відсутністю вітаміну В12.

Споживання статинів або медикаментів для зниження рівня холестерину може призвести до змін мієліну. Це відбувається тому, що клітинам потрібно холестерин, щоб зробити мієлінові оболонки. Інші препарати, які пов'язані з втратою мієліну, є нейролептиками, які є фундаментальними для лікування психозу.

З іншого боку, є дослідження, які показали, що інтенсивний вплив певних інсектицидів і пестицидів, що містять органічні фосфати, може викликати демієлінізацію.

Очевидно, що бувають випадки, коли немає унікальних причин, тобто безліч різноманітних факторів, які збільшують ймовірність виникнення демієлінізації. Таким чином, легше з'являтися, якщо групуються певні генетичні, спадкові, імунологічні, екологічні та інші умови..

Симптоми

Деміелінізація не впливає на всіх людей однаково. Симптоми демієлінізації залежать від того, де мієліновий дефіцит і його тяжкості.

Крім того, вони можуть з'являтися швидко, як у синдрому Гійена-Барре (ГБС), при якому симптоми проявляються через дві години після демієлінізації. Або, навпаки, ознаки можуть бути прогресивними, або вони можуть представляти злети і падіння, як це відбувається при розсіяному склерозі.

У таких випадках, як тривале вживання алкоголю або деяких препаратів, симптоми можуть проявлятися інакше, оскільки це залежить від деміелінізованих областей. Таким чином, симптоми будуть поступово розвиватися, оскільки зловживання цими речовинами продовжується.

Наприклад, при алкогольній невропатії, потроху, в кінцівках починають з'являтися тремтіння, болі і поколювання, які поширюються на більш центральні області..

З іншого боку, використання марихуани призведе до переважно когнітивних симптомів, пов'язаних з труднощами уваги та пам'яті.

Враховуючи демієлінізацію в цілому, першими спостерігаються симптоми:

- Втрата зору.

- Болі ураженого нерва.

- Втрата контролю сечового міхура і кишечника.

- Загальна втомлюваність.

Інші звичайні симптоми:

- Відчуття оніміння.

- Тремтіння.

- М'язова слабкість.

- Підвищений м'язовий тонус і ригідність (спастичність).

- Атаксія, тобто відсутність рухової координації.

- Зміни в ході (при ходьбі).

- Втрата рефлексів і рівноваги.

- Сенсорні симптоми, такі як парестезія або оніміння, дизестезія або зміни в тактильній чутливості (вони відчувають нормальну стимуляцію в надмірному, неприємному або зменшеному вигляді). Це також типовий для розсіяного склерозу ознака lhermitte, або відчуття судоми в спині, що з'являється при згинанні шиї.

-Неконтрольований артеріальний тиск.

- Зміни зору, такі як помутніння зору, подвійне зір або осциллопсія, типовий симптом розсіяного склерозу, при якому відбувається відчуття коливань зовнішнього середовища або самого тіла.

- Запаморочення.

- Тахікардія, серцебиття або прискорене серцебиття.

- Когнітивний дефіцит: як низька продуктивність у завданнях, що вимагають уваги, пам'яті, навчання, планування, рефлексії тощо. Можливо навіть інтелектуальне погіршення.

- Біль.

- Дефіцити сечостатевої системи, такі як імпотенція, аноргазмія, диспареунія (біль під час статевого акту), інфекція сечовивідних шляхів або невідкладність сечі.

- Тривога і / або депресія.

Діагностика

Якщо виникають декілька вищевказаних симптомів, може виникнути деякий процес демієлінізації і необхідно звернутися до фахівця.

Після вивчення анамнезу, симптомів і звичок пацієнта можна провести певні фізичні випробування, щоб перевірити ступінь тактильної чутливості та рефлексів..

Через магнітно-резонансну томографію можна безпосередньо спостерігати, якщо є деміелінізовані ділянки мозку або зорових нервів (як у невриті зору).

Можна зробити аналіз крові, щоб спробувати з'ясувати можливі причини, перевірити рівні вітаміну D, B12 і тіаміну, а також швидкість седиментації кульового шару.

Лікування і профілактика демієлінізації

Оскільки деміелінізація має дуже різні причини, лікування буде залежати від причини, що її викликає.

Однак, більшість демієлінізуючих захворювань не виліковуються, і їх можливі способи лікування досліджуються.

У деяких випадках здається, що мієлін може регенерувати в певних областях, але новий мієлін дещо тонший і, отже, менш ефективний. Способи сприяння регенерації мієліну у цих хворих в даний час досліджуються.

З цієї причини лікування, як правило, орієнтоване на полегшення симптомів, запобігання прогресуванню ушкоджень або вони є профілактичними.

Для тих демієлінізуючих станів, які викликають імунний тип, їх можна лікувати підшкірними ін'єкціями інтерферону бета або глатірамера ацетату, які функціонують як імуномодулятори.

Схоже, що відсутність вітамінів D, B12 і фолієвої кислоти пов'язана з втратою мієліну, тому контроль рівнів цих вітамінів є істотним..

Як профілактичний метод, також рекомендується приймати адекватні дози хорошого холестерину, щоб зберегти білу речовину нашого мозку здоровою. Для цього необхідно вживати "хороші" жири, тобто омега-3 і омега-6. Вони містяться в таких рибах, як лосось, горіхи, авокадо, оливкова олія, насіння тощо..

Загалом, збалансоване і здорове харчування має важливе значення як для запобігання, так і для зменшення впливу деміелінізуючих умов.

Також важливо відмовитися від використання наркотичних речовин і речовин, які є екзототоксичними для клітин мозку: тютюну, алкоголю, марихуани, кокаїну, деяких харчових добавок (аспартам), деяких лікарських препаратів і т.д. Оскільки вони полегшують, поряд з іншими факторами, прогресуючу деградацію мієліну, стаючи патологічною у деяких людей.

З іншого боку, у хворих з руховими порушеннями фізіотерапія рекомендується для поліпшення м'язової функції, підвищення сили і рухливості.

Не забувайте, що нейропсихологічний підхід цих пацієнтів дуже важливий, щоб допомогти їм утримати своє когнітивне функціонування якомога більше, а також забезпечити добробут у своєму повсякденному житті..

Список літератури

1. Love, S. (2006). Демієлінізуючі захворювання. Журнал клінічної патології, 59 (11), 1151-1159.
2. Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). Клінічна нейропсихологія Мексика: сучасне керівництво.
3. Fawcett, D. W., 1995. Договір гістології. дванадцятий вид. Мадрид: Макгроу Хілл.
4. Alberts, B. et al., 2010. Молекулярна біологія клітини. П'ята редакція. Барселона: Омега.
5. Ashtari M., Cervellione, K. Cottone J., Ardekani B.A., Sevy S., Kumra S. (2009). Дифузійні відхилення у підлітків та молодих дорослих з історією використання важкого канабісу. J Psychiatr Res, 43 (3): 189-204.
6. Grigorenko E., Kittler J., Clayton C., Wallace D., Zhuang S., Bridges D., Bundey S., Boon A., Pagget C., Hayashizaki S., Lowe G., Hampson R., Deadwyler S (2002). Оцінка змін індукованих каннабіноїдами генів: толерантність і нейропротекція. Chem Phys Lipids. 121: 257-66.
7. Деміелінізація: що це таке і чому це відбувається? (22 січня 2016 року). Отримано з HealthLine.
8. Хвороба Пелізея-Мерзбахера. (Жовтень 2011 року). Отримано з orpha.net.
9. Мандал, А. (22 червня 2014 р.). Демієлінізація і дисмієлінізація мієліну. Отримано з новин медичних наук про життя.
10. Робертсон, С. (20 липня 2015 р.). Що таке деміелінізація? Отримано з новин Медичні науки про життя: http://www.news-medical.net/health/What-is-Demyelination.aspx
11. Swanson, J. (s.f.). Демієлінізуюча хвороба: що її викликає? Отримано 13 жовтня 2016 року від MayoClinic.