Захворювані симптоми синдрому, причини, способи лікування



The заблокований синдром o заблокований синдром Англійською мовою, це рідкісне неврологічне розлад, що характеризується генералізованим та повним паралічем добровільних м'язів тіла, за винятком того, що контролює рухи очей (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2007)..

Ця патологія залишає людей повністю паралізованими і світами, тому в багатьох випадках часто використовується термін «e». Синдром полону?? або ??Синдром закриття?? посилатися на нього.

Синдром конфайнмента є вторинним умовою для значного ураження на рівні стовбура мозку з залученням кортикоспинального і кортико-пулевого шляхів (Collado-Vázquez і Carrillo, 2012)..

Крім того, ці пошкодження мозку можуть відбуватися в результаті страждання різними станами: черепно-мозковою травмою, різними патологіями, пов'язаними з системою кровообігу, захворюваннями, які руйнують мієлін нервових клітин або передозуванням деяких лікарських засобів (Національний інститут неврологічних розладів). та обведення, 2007).

Люди, які страждають від синдрому конфайнмента, повністю усвідомлюють, тобто вони можуть думати і розсуджувати, але вони не зможуть говорити або виконувати рухи. Проте вони можуть спілкуватися через рух очей (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2007).

Незважаючи на це, у більшості випадків, коли в стовбурі мозку виникає серйозна зміна або пошкодження, немає специфічного хірургічного або фармакологічного ремонту і, отже, неврологічний дефіцит може бути хронічним (Collado-Vázquez and Carrillo). , 2012).

The смертність у гострій фазі вона відбувається приблизно 60% випадків і відновлення рухової функції є рідкісним, хоча у пацієнтів з неваскулярною етіологією кращий прогноз (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Таким чином, терапевтичне втручання при цьому типі патологій зосереджується на основному лікуванні, що підтримує життєві функції пацієнта та лікуванні можливих ускладнень здоров'я (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012)..

Що таке синдром заблокований або синдром заблокованого??

Синдром конфайнмента являє собою клінічну картину, що характеризується тетраплегією (тотальним паралічем чотирьох кінцівок) і анартрією (нездатність артикуляції звуків), зі збереженням стану свідомості, функції дихання, зору, координації рухів і слуху очей. (Mellado et al., 2004).

На рівні спостереження представлений пацієнт із синдромом конфайнмента прокинувся, нерухомо, не вміє спілкуватися через мову і с збереглися рухи очей (Mellado et al., 2004).

Ця патологія вперше була описана в романі Граф Монте-Крісто Алехандро Дюма, близько 1845 року. Це не до 1875 року, коли синдром конфайнмента описується в медичній літературі Дароль з першим клінічним випадком (Collado-Vázquez і Carrillo, 2012)..

Вже в думських романах були описані основні клінічні характеристики цієї афекції:

Старий Noirtier de Villefor був повністю паралізований протягом шести років: «Непорушний, як труп», ідеально осмислений і спілкується через код рухів очей.

Внаслідок руйнівних наслідків синдрому конфайнмента він описаний у багатьох виданнях як кінематографічному, так і телевізійному..

Статистика

Синдром утримання або полону є частим прокозом. Хоча її поширеність невідома точно, у 2009 році вона була задокументована і опублікована 33 випадки, тому деякі дослідження оцінюють її поширеність у Росії <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Оскільки існує багато випадків синдрому неволі, які не виявляються або неправильно діагностуються, важко визначити реальну кількість людей, які страждають або страждали цим типом патології в загальній популяції Національна організація з рідкісних хвороб, 2010).

Щодо сексу, впливає на жінок і чоловіків однаково і, крім того, Це може вплинути на людину будь-якого віку, однак, вона частіше зустрічається у літніх людей через стан ішемії або крововиливу в мозку (Національна організація рідкісних хвороб, 2010 р.).

Середній вік оцінюється для виникнення синдрому заблокованого внаслідок Судинним причинам є 56 років, в той час як середній вік для вашого стану обумовлений несудинних факторів, вона оцінюється навколо 40 років (Collado-Vázquez і Carrillo, 2012).

Ознаки та симптоми

Американський Конгрес з реабілітаційної медицини (1995) визначив Синдром Закритої (LIS) як патологію, що характеризується збереженням свідомості та когнітивних функцій, з одним для реалізації рухів і спілкування через мову (Brain Foundation) , 2016) .

Загалом, 5 критеріїв, які можуть визначати наявність синдрому конфайнмента, розглядаються в більшості випадків (Національний інформаційний центр реабілітації, 2013):

  • Тетраплегія або тетрапарез
  • Підтримка чудових коркових функцій.
  • Афонія або важка гіпофонія.
  • Здатність відкривати очі і виконувати вертикальні рухи.
  • Використовуйте рухи очей і блимає як засіб спілкування.

Однак, залежно від місця розташування і тяжкості ураження, можна відзначити кілька інших ознак і симптомів (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Передчуваючі ознаки: головний біль, запаморочення, парестезії, геміпарез, диплопія.
  • Збереження стану неспання і свідомості.
  • Моторні порушення: тетраплегія, анартрія, лицева діаплегія, ригідність (ненормальна постава з витягнутими руками і ногами, а голова і шия зігнуті назад).
  • Очні ознаки: параліч двосторонньої кон'югації горизонтальних рухів очей, підтримка миготливих і вертикальних рухів очей.
  • Залишається рухова активність: дистальні рухи пальців, особовий і лінгвальний рух, згинання голови.
  • Мимовільні епізоди: рохкання, плач, оральний автоматизм, серед інших.

Крім того, у презентації синдрому неволі можна виділити дві фази або моменти (Національна організація з рідкісних хвороб, 2010):

  • Початкова або гостра фаза: перша фаза характеризується анартрія, ураженням дихальних шляхів, тотальним паралічем м'язів і епізодами втрати свідомості.
  • Пост-гостра або хронічна фаза: усвідомлення, функція дихання і вертикальні рухи очей повністю відновлені.

Види синдрому неволі або замкнутого синдрому

Синдром полону класифікували за різними критеріями: тяжкість, еволюція і етіологія. Незважаючи на це, загалом етіологія і тяжкість є факторами, які пропонують нам більше інформації про майбутній прогноз пацієнта (Sandoval and Mellado, 2000)..

Залежно від важкості, деякі автори, такі як Бауер, описали три категорії синдрому конфайнмента (Brain Foundation, 2016):

  • Класичний заблокований синдром (класичний LIS): збереження свідомості, загальний параліч м'язів, за винятком вертикальних рухів очей і мигання.
  • Загальний заблокований синдром (повна або загальна ЛІС): збереження свідомості, за відсутності лінгвістичного спілкування і рухів очей. Повний моторно-м'язовий параліч.
  • Неповний заблокований синдром (неповна LIS): збереження свідомості, відновлення деяких добровільних рухів і підтримання рухів очей.

Крім того, у будь-якому з цих типів пацієнт із синдромом неволі може представляти дві умови:

  • Закритий або заблокований синдром: характеризується неврологічним поліпшенням, яке може бути повним при відсутності постійного пошкодження мозку (Orphanet, 2012).
  • Закритий або заблокований синдром: немає значного неврологічного поліпшення і зазвичай пов'язано з наявністю постійного і непоправного ураження мозку (Orphanet, 2012).

Причини

Класично синдром Лок-ін виникає як наслідок існування уражень стовбура мозку, оклюзії або пошкодження хребетної або базилярної артерії або компресії церебральних квітконосів (Orphanet, 2012)..

Багато випадків виробляються специфічним способом шляхом пошкодження в бульбашці (зоні стовбура мозку). Випинання має кількість нервових шляхів, які з'єднують решту ділянок головного мозку зі спинним мозком (Національна організація з рідкісних хвороб, 2010 р.).

Поразки зазвичай відбуваються на рівні кортикобульбарних, кортикоспинальних і кортикопонтинних шляхів, тому розвиваються м'язовий параліч і анартрія. Як правило, висхідний соматосенсорний і нейрональний шляхи залишаються незмінними, тому підтримується рівень свідомості, циклів пробудження / сну і вихідності до зовнішньої стимуляції (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Етіологічні фактори пошкодження мозку

Загалом, етіологічні чинники зазвичай поділяються на дві категорії: судинні і несудинні події.

Як у дорослих, так і у дітей, основною причиною є танцювальний тромбоз, який виникає у 60% випадків (Sepúlveda et al., 2011).

З іншого боку, серед несудинних причин найбільш частими є травматичні нещасні випадки, зумовлені контузією в ділянках стовбура мозку (Sepúlveda et al., 2011).

Крім того, можливо також, що розвиток синдрому вторинного облягання вторинний до пухлин, енцефаліту, розсіяного склерозу, хвороби Гіллі Барре, аміотрофічного бічного склерозу або міастенії, серед інших (Sepúlveda et al., 2011).

Діагностика

Діагноз цієї патології заснований на спостереженні клінічних показників і застосуванні різних діагностичних тестів.

Часто рухи очей можна спостерігати спонтанно, і готовність спілкуватися через це також може бути виявлена ​​членами сім'ї та опікунами. З цих причин важливо вивчити зміни руху очей у відповідь на прості замовлення (Orphanet, 2012). проводити диференціальний діагноз з вегетативним станом або мінімальною свідомістю.

Крім того, необхідно провести фізичне обстеження для підтвердження м'язового паралічу і нездатності сформулювати мову.

З іншого боку, використання функціональних методів нейровизування дозволяє виявити місце пошкодження мозку і вивчити ознаки свідомості.

Деякі з методів, які використовуються при діагностиці синдрому полону або синдрому Лок-ін, є (Національна організація з рідкісних хвороб, 2010):

  • Магнітно-резонансна томографія (IRM): зазвичай використовуються для підтвердження пошкодження мозку в районах, пов'язаних з синдромом неволі.
  • Магнітно-резонансна ангіографія: використовуються для виявлення можливої ​​присутності тромбу або тромбу в артеріях, що забезпечують ствол мозку.
  • Електроенцефалограма (ЕЕГ): Він використовується для вимірювання активності мозку, він може виявити наявність обробки сигналів у відсутності явного свідомості, циклів неспання і сну, серед інших аспектів.
  • Дослідження електроміографії та нервової провідності: використовуються для виключення наявності пошкодження периферичних нервів і м'язів.

Лікування

В даний час не існує способу лікування синдрому полону, ані протоколу чи стандартного курсу лікування (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2007).

Початкове лікування в цій патології спрямоване на лікування етіологічної причини розладу (Національна організація рідкісних хвороб, 2010 р.).

На ранніх стадіях необхідно буде використовувати базову медичну допомогу як для захисту життя пацієнта, так і для контролю можливих ускладнень. Зазвичай вони вимагають застосування штучних засобів дихання або годівлі за допомогою гастростомії (годування через невелику вставку в шлунок (Національна організація рідкісних хвороб, 2010 р.).

Після закінчення гострої фази терапевтичні втручання орієнтовані на автономне відновлення функції дихання, відновлення після ковтання та незалежної сечовипускання, розвиток моторики голови та шиї, і, нарешті, встановлення комунікативного коду через руху очей (Orphanet, 2012).

Згодом лікування спрямоване на відновлення добровільних рухів. У деяких випадках досягається рух пальців, контроль за ковтанням або виробництво деяких звуків, тоді як в інших не досягається контроль за будь-яким добровільним рухом..

Список літератури

  1. Фонд мозку. (2016). Заблокований синдром (LIS). Отримано з розладів. Фонд Brain: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Синдром полону в літературі, кіно. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Заблокований синдром. Отримано з WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Внутрішньоартеріальний тромболіз при тромбозі базилярної артерії. Відновлення у двох пацієнтів з синдромом енклаустремінто. Мед Чіл, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Що таке синдром конфайнмента? Отримано з Національного інформаційного центру реабілітації: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Заблокований синдром . Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD (2010). Заблокований синдром. Отримано з Національної організації з рідкісних розладів: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Захворюваний синдром. Отримано з Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Захворюваний синдром: клінічний випадок і огляд літератури. Rev. Mem., 8, 1-9.
  10. Сандовал, П., і Мелладо, П. (2000). Заблокований синдром. Отримано від Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/