Синдром Герстмана Симптоми, причини, лікування

The Синдром Герстмана є рідкісним неврологічним і нейропсихологічним розладом у загальній популяції (Deus, Espert і Navarro, 1996).

Клінічно цей синдром визначається класичним набором симптомів, які відповідають цифровій агнозії, акалкулії, агрографії та ліво-правої просторової дезорієнтації (Deus, Espert і Navarro, 1996)..

Синдром Герстмана пов'язаний з наявністю пошкодження головного мозку в задніх тім'яно-потиличних областях (Benítez Yaser, 2006).

На етіологічному рівні описано ряд причин, серед яких виділяються цереброваскулярні нещасні випадки та пухлинні процеси (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016)..

Це неврологічний синдром, який зазвичай виявляється в дитячому віці, у дошкільному чи шкільному віці (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016).

Його діагноз є надзвичайно клінічним і базується на ідентифікації класичної симптоматики (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016). Найбільш поширеним є використання детальної нейропсихологічної оцінки когнітивних функцій поряд з використанням різних тестів нейровізуалізації.

Медичне втручання з цим розладом засноване на лікуванні етіологічних причин і лікуванні вторинних симптомів. Узагальнено часто використовуються програми ранньої когнітивної стимуляції, нейропсихологічної реабілітації, спеціальної освіти та логопедичного втручання..

Значна кількість клінічних і експериментальних досліджень вважає, що синдром Герстмана має тенденцію до зникнення з дозріванням і біологічним ростом (Фурньє дель Кастільо, Гарсія Пеньяс, Гутіеррез-Солана і Руїз-Фалько Рохас, 200)..

Проте останні дослідження свідчать про те, що значна частина змін зберігається з часом (Фурньє дель Кастільо, Гарсія Пеньяс, Гутіеррез-Солана та Руїз-Фалько Рохас, 200)..

Характеристика Синдром Герстмана

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (2008) визначає синдром Герстмана як неврологічного розладу, що призводить до розвитку різних когнітивних розладів, що виникають внаслідок пошкодження мозку..

Розлади, патології та хвороби, класифіковані в неврологічній групі, характеризуються виробництвом широкого спектру симптомів, пов'язаних з ненормальним і дефіцитним функціонуванням нервової системи..

Наша нервова система складається з різних структур, таких як мозок, мозочок, спинний мозок або периферичні нерви. Все це є необхідним для контролю та регулювання кожної з функцій нашої організації (Національні інститути охорони здоров'я, 2015).

Коли різні патологічні чинники переривають його структуру або нормальне функціонування, з'являються широкий спектр ознак і симптомів: труднощі або нездатність запам'ятовувати інформацію, зміна свідомості, проблеми спілкування, труднощі при русі, диханні, підтримці уваги тощо. (Національні інститути охорони здоров'я, 2015).

У випадку синдрому Герстмана його клінічні характеристики пов'язані з ураженнями в тім'яних ділянках головного мозку, пов'язаними з відчуттям, сприйняттям і стисненням сенсорної інформації (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2008; Національна організація з рідких порушень). , 2016).

Хоча це, як правило, специфічно пов'язане з пошкодженням в лівій області тім'яної частки гірального кута, Національний інститут неврологічних розладів і інсульту (2008)..

Цей синдром зазвичай пов'язаний з чотирма основними ознаками і симптомами:

• Цифрова агнозія: труднощі або нездатність розпізнати власні пальці або ті, що на ній.
• Акалкулія: зміни та розлади, пов'язані з математичними та розрахунковими навичками.
• Аграрія: зміни та розлади, пов'язані з написанням.
• Дезорієнтація: просторова дезорієнтація, пов'язана з труднощами або неможливістю розпізнавання правого і лівого.

Незважаючи на широкі прояви, цей розлад спочатку був ідентифікований Йозефом Герстманном як вторинний стан травми мозку (Deus, Espert і Navarro, 1996)..

У своєму першому клінічному звіті вона посилалася на 52-річного пацієнта, який не зміг розпізнати свої власні пальці або ті, що були у іншої людини. Вона перенесла цереброваскулярну аварію і не мала афазичних функцій (Deus, Espert і Navarro, 1996).

Він завершив картину цього синдрому за допомогою аналізу нових випадків, подібних оригіналу. Нарешті, в 1930 році йому вдалося визначити його на клінічному рівні вичерпно (Deus, Espert і Navarro, 1996).

Всі ці описи стосувалися переважно дорослих пацієнтів, які отримали травми в лівій тім'яній ділянці.

Проте в педіатричній популяції були додані інші, тому цю патологію також називали синдромом розвитку Герстмана (Roselli, Ardila and Matute, 2010)..

Статистика

Синдром Герстмана є рідкісним неврологічним розладом у загальній популяції (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2008).

Дуже невелика кількість випадків було описано в медичній та експериментальній літературі (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2008)..

Невідомі конкретні дані про його поширеність і захворюваність у всьому світі (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Що стосується соціально-демографічних характеристик синдрому Герстмана, значима асоціація з статтю, окремими географічними регіонами або етнічними та расовими групами не виявлена..

Що стосується типового віку початку, то синдром Герстмана переважає на дитячому етапі, у дошкільному або шкільному етапі (Benitez Yaser, 2006)..

Ознаки та симптоми

Синдром Герстмана характеризується чотирма основними симптомами: цифровою агнозією, акалькулией, аграфою та просторовою дезорієнтацією (Deus, Espert і Navarro, 1996)..

Agnosia Digital

Цифрова агнозія вважається центральною ознакою синдрому Герстмана. Цей термін використовується для позначення нездатності розпізнати пальці власної руки або іншої людини (Фурньє дель Кастільо, Гарсія Пеньяс, Гутіеррез-Солана, Руїс-Фалько Рохас, 2000).

Його визначення включає деякі важливі характеристики (Deus, Espert і Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Вона не характеризується типом цифрової слабкості.
• Вона не характеризується труднощами або неможливістю ідентифікувати пальці як такі.
• Вона визначається як відсутність або відсутність здатності називати, вибирати, ідентифікувати, розпізнавати і орієнтувати пальці на індивідуальному рівні.
• Вона впливає як на власні пальці, так і на інші.
• Немає інших змін, пов'язаних з баченням чи деномінацією,

У більшості випадків цифрові агнозії відбуваються частково або конкретно (Benitez Yaser, 2006).

Постраждала людина може ідентифікувати в більшій чи меншій мірі пальці руки. Проте, це зазвичай викликає серйозні труднощі, пов'язані з трьома пальцями, розташованими в області або середній області (Benitez Yaser, 2006)..

Вона проявляється двосторонньо, тобто впливає на обидві руки. Також можна виявити випадки односторонньої асоціації.

Крім того, пацієнти не знають про свої помилки (Lebrun, 2005), так що можна виділити змінний ступінь анозогнозії..

Цифрова агнозія є одним з найбільш поширених ознак у ранньому віці, поряд з лівою правою дискримінацією та ручними руховими навичками (Benitez Yaser, 2006).

Коли фахівець вивчає цей тип змін, найбільш поширеною є ситуація, коли потерпіла людина зазнає значні труднощі в тому, щоб вказати і назвати пальці руки, які він раніше призначив (Benitez Yaser, 2006)..

Акалкулія

З терміном acalculia ми маємо на увазі наявність різних розладів, пов'язаних з математичними та обчислювальними навичками, пов'язаними з отриманою травмою головного мозку (Roselli, Ardila and Matute, 2010)..

Ми повинні відрізняти його від терміна dyscalculia, що використовується для посилання на набір чисельних змін, пов'язаних з розвитком дітей (Roselli, Ardila і Matute, 2010)..

У синдромі Герстмана інший фундаментальний висновок полягає у виявленні труднощів або неможливості виконувати операції з числами або арифметичними розрахунками (Deus, Espert і Navarro, 1996).

Велика кількість таких авторів, як Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) або Strub and Geschwind (1983), характеризують acalculia як втрату тих навичок або основних понять, пов'язаних з раніше отриманим обчисленням (Deus, Espert і Navarro). , 1996).

У багатьох з тих, хто постраждав, ця зміна супроводжується іншими типами дефіциту (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016):

• Труднощі або нездатність підтримувати і дотримуватися порядку.
• Складність або неможливість розробки послідовностей.
• Труднощі або нездатність ефективно маніпулювати цифрами.

На клінічному рівні найбільш поширеним є те, що постраждалі не здатні виконувати письмові або розумові розрахунки. Крім того, вони роблять різні помилки, пов'язані з інтерпретацією або правильним читанням математичних знаків (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016).

Агрографія

Термін «агрографія» відноситься до наявності набутого розладу письмових навичок та здібностей (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

Вона визначається як втрата або зміна письмової мови внаслідок пошкодження головного мозку (Deus, Espert і Navarro, 1996)..

У синдромі Герстмана агрографія може мати різні розміри: праксичні, лінгвістичні або візуосвітові (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016).

Постраждалі мають зміни, пов'язані з диктовкою слів, спонтанним письмом та копіюванням письмового матеріалу (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016).

У деяких випадках агрографія пов'язана з проблемами моторної організації. Можливі аномалії в основних сенсомоторних програмах для написання окремих букв або слів (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016).

На клінічному рівні потерпілі мають такі характеристики (Фурньє дель Кастільо, Гарсія Пеньяс, Гутіеррез-Солана, Руїс-Фалько Рохас, 2000):

• Труднощі правильно виконувати форму і обведення букв.
• Зміни в симетрії букв.
• Постійні повторювані удари в штрихах.
• Зміни в орієнтації ліній.
• Використання декількох шрифтів.
• Наявність вигаданих персонажів.

Просторова дезорієнтація

У синдромі Герстмана можна побачити зміну концепції орієнтації (Фурньє дель Кастільо, Гарсія Пеньяс, Гутіеррез-Солана, Руїз-Фалько Рохас, 2000):

Загальноприйнятним є виявлення значної нездатності або труднощів розрізняти ліворуч і праворуч. Цей дефіцит виникає як з орієнтацією бічного тіла, так і з просторовим (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

На клінічному рівні пацієнти не зможуть назвати праву або ліву області різних об'єктів, частин тіла або просторового розташування (Deus, Espert і Navarro, 1996).

Причина

Походження синдрому Герстмана пов'язане з ураженнями або кортикальними аномаліями, розташованими в тім'яній частці (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada і Hamada, 2013)..

Приблизно у 95% людей, які постраждали від повної клінічної картини синдрому Герстмана, присутні ліві парієтальні ураження (Фурньє дель Кастільо, Гарсія Пеньяс, Гутіеррез-Солана, Руїс-Фалько Рохас, 2000)..

Поразки також можуть поширюватися і на інші задні ділянки, такі як потиличні ділянки (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Цереброваскулярні аварії та розвиток пухлин головного мозку є одними з тригерів цього типу уражень при синдромі Герстмана (Mazzoglio і Nabar, Muñiz, Algieri і Ferrante, 2016).

У дорослих найбільш поширеним є те, що цей синдром розвивається, пов'язаний з епізодами ішемії або цереброваскулярним кровотечею (Національна організація з рідких порушень, 2016)..

Кількість діагностованих випадків, пов'язаних з травмами голови або наявністю пухлин головного мозку, є меншою (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Діагностика

Підозра на синдром Герстмана зазвичай проявляється при наявності змін, пов'язаних з орієнтацією, розрахунковими навичками, здатністю до письма або цифровим розпізнаванням..

Діагностика зазвичай базується на неврологічному та нейропсихологічному дослідженні.

У разі неврологічної оцінки важливо визначити етіологічну причину і місце розташування ураження або ураження головного мозку..

Найбільш поширеним є використання візуальних тестів, таких як комп'ютерна томографія, магнітний резонанс або трактографія.

При нейропсихологічному обстеженні ураженої людини необхідно провести оцінку когнітивних здібностей шляхом клінічного спостереження та застосування стандартизованих тестів..

Лікування

Як і діагноз, лікування синдрому Герстмана має неврологічну і нейропсихологічну сторону.

При неврологічному втручанні медичні підходи зосереджуються на лікуванні етіологічної причини та можливих ускладнень. Зазвичай застосовують стандартні процедури, розроблені у випадках цереброваскулярних аварій або пухлин головного мозку.

Нейропсихологічне втручання зазвичай використовує індивідуалізовану та багатодисциплінарну програму втручання. Робота з ураженими когнітивними областями є фундаментальною.

Одним з найважливіших завдань є те, щоб пацієнт відновив оптимальний рівень функціонування, який найбільш близький до оригіналу. Крім того, генерація компенсаторних когнітивних стратегій також є фундаментальною.

У дитячому населенні також корисним є використання спеціальної освіти та спеціальних навчальних програм..

Список літератури

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Синдром Герстмана: сучасний погляд. Поведінкова психологія, 417-436.
2. Фурньє дель Кастільо, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Синдром Герстмана у 9-річного чоловіка. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, Т., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Правий верхній поздовжній фасцікулярний фактор: наслідки для візуально-просторового ігнорування синдрому Герстмана. Клінічна неврологія та нейрохірургія, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Синдром Герстмана. Журнал нейролінгвістики, 317-326.
5. Mazzoglio і Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Синдром Герстмана: нейроанатоміко-клінічні кореляційні та диференціальні семіологічні характеристики.
6. NIH. (2008). Синдром Герстмана. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
7. NORD (2016). Синдром Герстмана. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.
8. Raméerez Benitez, Y. (2006). Синдром розвитку Герстанна. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Нейропсихологія розвитку дитини.