Ефірний тремор (в руках і руках) симптоми, причини, методи лікування

The есенціальний тремор (TE) або есенціальний тремор (ET) англійською мовою - це найбільш поширене порушення руху у дорослих. Це неврологічне захворювання, яке часто має спадкове походження (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Ця зміна також отримує або отримала інші назви в науковій і медичній літературі: доброякісний тремор, сімейний тремор o есенціальний тремор (Міжнародний фундаментальний фундамент тремор, 2015).

Клінічно вона характеризується наявністю тремору в руках і руках під час добровільного руху, хоча вона може також з'являтися в голові або голосі (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013)..

Тремтіння зазвичай з'являються, коли постраждала особа виконує добровільну дію, таку як їжа, питво або письмо (кінетичний або тремтіння). Крім того, він може також виникати при прийнятті різних пози: розширення рук або ніг назовні, серед інших (постуральний тремор) (International Essential Tremor Foundation, 2015).

Тремтіння є одним із симптомів, що часто згадуються в неврологічних медичних службах, однак, конкретні оцінки поширеності ефірного тремору значно відрізняються між країнами (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013).

Крім того, при тремтіннях на постуральному рівні або добровільних рухах у пацієнтів з ефірним тремором можуть з'явитися інші типи змін: моторний дефіцит, когнітивні, поведінкові та сенсорні зміни (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013).

Незважаючи на відсутність остаточного лікування есенціального тремору, це не є потенційно нормальним неврологічним станом. Фармакологічне призначення часто рекомендується для симптоматичного лікування та фізіотерапії для зменшення тремору та поліпшення м'язового контролю (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2013)..

Що таке сутність тремору або есенціальний тремор?

Ефірний тремор - це тип розладу, який вражає нервову систему і виробляє ритмічні і мимовільні ривки. Хоча це може впливати на будь-яку частину тіла, вона частіше зустрічається в руках і руках (Mayo Clinic, 2016).

Хоча ця зміна не ставить під загрозу життя людини, яка її страждає, основний тремор є прогресуючим розладом, який з часом повинен погіршуватися (Mayo Clinic, 2016).

У багатьох випадках ефірний тремор не піддається діагностиці, оскільки він, як правило, змішується з паркінсонічним, психогенним або дистонічним тремором (Orphanet, 2011).

Статистика

Основний тремор є найпоширенішим порушенням руху. Поширеність цієї патології оцінюється в 2-4% (Orphanet, 2011).

Міжнародний фонд «Основні тремори» (2012 р.) Зазначив, що основний тремор вражає приблизно 10 мільйонів людей у ​​Сполучених Штатах.

Зокрема, вважається, що більше 80% випадків есенціального тремору мають генетичне і спадкове походження (Orphanet, 2011).

Ефірний тремор присутній приблизно у 4% людей у ​​віці 40 років і старше, і, можливо, у 20% літніх людей старше 95 років (Луї, 2010).

Цей розлад руху може з'являтися і розвиватися в будь-якому віці, однак він частіше зустрічається у людей старше 40 років (Mayo Clinic, 2016).

Симптоми

Тремтіння - це мимовільні і ритмічні м'язові рухи, що виникають при коливанні або коливаннях різних частин тіла. Тремор є найпоширенішими мимовільними рухами і може впливати на руки, руки, обличчя, голосові зв'язки, тулуб і ноги (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2012),

У випадку есенціальних треморів, вони стосуються виникнення ритмічного і мимовільного руху рук і рук, особливо і, що зазвичай проявляється, коли йдеться про виконання дії або коли приймається конкретне положення або посада ( Orphanet, 2011).

Отже, найбільш відмітними ознаками основного тремору є (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013):

- Кінетичний тремор: мимовільне, ритмічне і неконтрольоване рух, що виникає, коли людина намагається зробити добровільний рух, наприклад, як писати чи їсти.

- Постуральний тремор: мимовільне, ритмічне і неконтрольоване рух, що виникає, коли людина намагається зайняти певну позицію.

Незважаючи на те, що тремор зачіпає обидві руки і ноги, можливо, одна сторона більше постраждала, ніж інша. Крім того, в деяких випадках можуть бути уражені голова і ноги (Національна організація з рідких порушень, 2015).

Загалом, поштовхи характеризуються (Clinic Mayo, 2016):

- Підступний з одного боку тіла.

- Посилюється рух.

- Вони переважно впливають на руки.

- Чи можуть вони включати рухи в голову ??? так ??,

- Вони можуть погіршуватися з емоційним стресом, втомою, кофеїном або екстремальними температурами.

Приблизно в 90% випадків пацієнти з есенціальним тремором представляють початковий клінічний перебіг, що характеризується тремором у верхніх кінцівках, що вражає у 41%, у 18% голосі, 14% в нижніх кінцівках, 7% нижньої щелепи і рідше до тулуба і язика (Bermejo Velasco, 2007).

З іншого боку, деякі люди описують наявність «внутрішніх поштовхів», відчуття загального тремору тіла. У більш важких випадках тремор відпочинку також з'являється, коли тіло розслаблене (Національна організація з рідкісних розладів, 2015).

Тремтіння прогресують, вони з часом погіршуються, швидкість прогресування встановлюється на рівні 1,5-5% щорічно (Національна організація з рідкісних розладів, 2015), що призводить до значної інвалідності при проведенні діяльності повсякденне життя, їжа, письмо, догляд, водіння тощо (Louis, 2010).

На додаток до мимовільних рухів, пацієнти можуть представити широкий спектр змін, які включають (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013):

- Атаксія: дефіцит рухової координації.

- Disdiadococinsia: труднощі або нетерпіння виконувати змінні рухи прискореним чином.

- Окуломоторні порушення.

- Зміна рівня уваги, функція еджеванія, пам'ять, вербальна плавність.

- Зміни, пов'язані з деменціальними процесами.

- Поведінкові зміни: зміни особистості, депресивні симптоми, тривожність.

- Чутливі зміни: втрата слуху (функціональний слуховий дефіцит).

Вся ця симптоматика пов'язана з широким спектром соціальних і психологічних наслідків. Крім того, дефіцит і труднощі при проведенні рутинної діяльності можуть вплинути на загальну якість життя. Часто постраждалі люди уникають соціальних або стресових ситуацій (Національна організація з рідких порушень, 2015).

Причини

Хоча було показано, що виникнення ефірного тремору пов'язане з аномальним функціонуванням мозочка, в даний час не вдалося підтвердити виникнення специфічних аномалій у цій структурі (International Essential Tremor Foundation, 2015).

Крім того, більше половини випадків були пов'язані з наявністю генетичної мутації, коли це відбувається, ефірний тремор називається сімейним або спадковим тремором (Mayo Clinic, 2016).

Схоже, що есенціальний тремор є аутосомно-домінантним розладом, тому кожна дитина постраждалої людини має 50% шансів успадкувати її (Міжнародний фундаментальний тремор, 2015).

Незважаючи на це, не всі люди, які успадковують гени, пов'язані з ефірним тремором, розвивають цю зміну. Це свідчить про можливий внесок екологічних факторів (Міжнародний фундаментальний фундамент тремор, 2015).

Фактори ризику

Виявлено деякі фактори ризику, пов'язані зі станом та розвитком ефірного тремору:

- Генетичні зміни: існує генетичний компонент, пов'язаний з ефірним тремором, хоча аномалії в конкретних генах не повідомлялися (Mayo Clinic, 2016).

- Вік: стан есенціального тремору частіше зустрічається у людей старше 40 років (Mayo Clinic, 2016).

Відмінності між есенціальним тремором і паркінсонічним тремтінням

У широкому діапазоні неврологічних симптомів розвиток треморів, як правило, пов'язано з хворобою хвороби Паркінсона, однак це дві різні клінічні умови (клініка Майо, 2016):

- Момент появи землетрусів: в сутності тремтіння, мимовільні рухи зазвичай відбуваються при добровільному русі, у той час як при хворобі Паркінсона тремор пов'язаний зі станами спокою.

- Пов'язані умовиЗагалом, важливий тремор зазвичай не викликає важких симптомів в інших областях. При хворобі Паркінсона вона пов'язана з серйозним руховим дефіцитом.

- Уражені ділянки тіла: в ефірному треморі найбільш уражені ділянки тіла - руки, голова і голос, а при хворобі Паркінсона починаються поштовхи в руках і розширюються у бік ніг і інших частин тіла..

Діагностика

Процедура діагностики ефірного тремору надзвичайно клінічна (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013):

Коли пацієнт переходить до медичної служби з тремтінням, необхідно провести детальний медичний огляд і виконати повний анамнез (Labiano-Foncubierta і Benito-León, 2013):

Крім того, для виключення інших первинних патологій можна використовувати інші специфічні діагностичні тести.

Незважаючи на відсутність єдиних критеріїв діагностики, Група з розслідування тремору вказала на наступні моменти (Bermejo Velasco, 2007):

- Остаточний ефірний тремор: це двосторонній постуральний тремор, спостережуваний і повторюваний у верхніх кінцівках, не надаючи неврологічних, фізіологічних, психіатричних або фармакологічних процедур, які можуть пояснити це.

- Можливий ефірний треморКрім включення характеристик остаточного ефірного тремору, він може впливати на інші ділянки тіла і бути пов'язаний з виконанням завершеної діяльності. Це може бути тимчасовим.

- Суттєве тремтіння можливе: це постуральний тремор, який не пов'язаний зі значними неврологічними станами.

Лікування

Коли тремтіння є легким або не викликають функціонального дискомфорту, багато пацієнтів вирішують не вдаватися до будь-якого терапевтичного втручання. З іншого боку, в інших пацієнтів тремтіння є важливим джерелом функціональної інвалідності (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Для симптоматичного лікування цієї патології існують як немедикаментозні, так і фармакологічні підходи.

Немедикаментозне лікування (Jhons Hopkins Medicine, 2016)

Фізична терапія, особливо спрямована на м'язовий контроль, зазвичай приносить численні переваги. Пацієнти повідомляють про полегшення симптомів і поліпшення їх загального функціонального рівня.

Крім того, методи релаксації або біологічного зворотного зв'язку можуть бути корисні для лікування ситуацій стресу та тривоги, які, класично, мають тенденцію погіршувати симптоми есенціального тремору.

Крім того, зменшення споживання деяких речовин, що збільшують поштовхи (кава, алкоголь і т.д.), є істотним.

Фармакологічна обробка Jhons Hopkins Medicine, 2016)

Препарати, що застосовуються при лікуванні ефірного тремору, зазвичай є адренергічними блокаторами або протисудомними препаратами:

- Примідон

- Пропранолол

- Бранзодіазепіни

- Ін'єкції ботулінічного токсину

Список літератури

1. Клініка, травень. (2016). Істотний тремор. Отримано від клініки Mayo: mayoclinic.org.
2. Healthline. (2016). Істотний тремор. Отримано з Healthline: www.healthline.com.
3. IETF. (2015). есенціальний тремор. Отримано з Міжнародного фонду фундаментальних треморів: essentialtremor.org/about-et/.
4. Labiano-Fontcuberta, A., & Benito-Leon, J. (2013). Основний тремор: оновлення. Med Clin (Barc)., 40(3), 128-133.
5. Louis, E. (2010). Істотний тремор: порушення дегенерації мозочка? Rev Neurol, 50(1), 47-49.
6. NIH. (2013). стор. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: ninds.nih.gov.
7. NORD (2015). Основний тремор. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів: rarediseases.org.
8. Orphanet. (2011). Спадковий ефірний тремор. Отримано з Orphanet: orpha.net.
9. Velasco, B. (2007). Лікування есенціального тремору. Med Clin (Barc), 129(6), 222-7.
10. Що таке Основний тремор? (2016). Отримано від Jhons Hopkins Медицина: hopkinsmedicine.org.