Структура, функції, метаболізм і патології галактози



The галактозу являє собою моносахаридний цукор, знайдений головним чином у молоці та інших молочних продуктах. При поєднанні з глюкозою вони утворюють димер лактози. Він працює як структурний компонент мембран нервових клітин, незамінний для лактації у ссавців і може служити джерелом енергії.

Однак його споживання в раціоні не є обов'язковим. Деякі метаболічні проблеми, пов'язані з галактозою, призводять до патологій, таких як непереносимість лактози і галактоземія.

Індекс

  • 1 Структура
  • 2 Функції
    • 2.1 У раціоні харчування
    • 2.2 Структурні функції: гліколіпіди
    • 2.3 Синтез лактози у ссавців
  • 3 Метаболізм
    • 3.1 Етапи метаболізму
  • 4 Патології, пов'язані з метаболізмом галактози
    • 4.1 Галактоземія
    • 4.2 Непереносимість лактози
  • 5 Посилання

Структура

Галактоза являє собою моносахарид. Це шість вуглецевих альдоз з молекулярною формулою С6H12O6. Молекулярна маса становить 180 г / моль. Ця формула є такою ж, як і інші цукри, такі як глюкоза або фруктоза.

Вона може існувати у своїй відкритій ланцюговій формі або ж бути представлена ​​в її циклічній формі. Це епімер глюкози; вони відрізняються лише вуглецем № 4. Термін «епімер» відноситься до стереоізомеру, який відрізняється лише положенням його центрів.

Функції

У раціоні харчування

Основним джерелом галактози в раціоні є лактоза, з молочних продуктів. Його можна використовувати як джерело енергії.

Однак внесок у раціон не є суттєвим для організму, оскільки UDP-глюкоза може бути трансформована в UDP-галактозу, і цей метаболіт може відігравати свої функції в організмі як складова групи гліколіпідів..

Не існує типу дослідження, яке б виявляло будь-яку патологію, пов'язану з низьким споживанням галактози. Навпаки, надмірне споживання повідомлялося як токсичне у модельних тварин. Фактично, надлишок галактози пов'язаний з катарактами і окислювальним ушкодженням.

Однак у дітей лактоза вносить 40% енергії в свій раціон, а у дорослих цей відсоток зменшується до 2%.

Структурні функції: гліколіпіди

Галактоза присутня в певній групі гліколіпідів, званої цереброзидами. Цереброзиди, які містять галактозу у своїй структурі, називаються галактоцереброзидами або галактолипидами.

Ці молекули є незамінними компонентами ліпідних мембран, зокрема нервових клітин мозку; звідси і його назва.

Цереброзиди розкладаються лізосомальним ферментом. Коли організм не здатний їх деградувати, ці сполуки накопичуються. Цей стан називається хворобою Краббе.

Синтез лактози у ссавців

Галактоза має фундаментальну роль у синтезі лактози. У ссавців молочні залози виробляють велику кількість лактози після вагітності, щоб годувати своїх молодих.

Цей процес спрацьовує у самок за допомогою серії гормонів, характерних для вагітності. Реакція включає UDP-галактозу і глюкозу. Ці два цукру злиті під дією ферменту синтезу лактози.

Цей комплекс ферментів певною мірою химерний, оскільки частини, які його складають, не пов'язані з його функцією.

Одна з його частин складається з галактозилтрансферази; при нормальних умовах її функція пов'язана з глікозилюванням білків.

Інша частина комплексу утворена α-лактальбуміном, який дуже схожий на лізоцим. Цей ферментний комплекс є захоплюючим прикладом еволюційних модифікацій.

Метаболізм

Лактоза - це цукор, що міститься в молоці. Це дисахарид, утворений моносахаридами глюкози і галактози, пов'язаними між собою β-1,4-глікозидним зв'язком.

Галактозу отримують з гідролізу лактози, цей етап каталізується лактазою. У бактерій існує аналогічний фермент, званий β-галактозидазой.

Фермент гексокінази, присутній на першій стадії гликолитического шляху, здатний розпізнавати різні цукру, такі як глюкоза, фруктоза і маноза. Однак він не розпізнає галактозу.

Ось чому етап перетворення, який називається епімеризацією, повинен відбуватися як етап перед гліколізом. Цей шлях спрямований на перетворення галактози в метаболіт, який може вводити гліколіз, зокрема глюкозо-6-фосфат.

Розпад галактози можливий тільки в амніотичних клітинах, клітинах печінки, еритроцитах і лейкоцитах (клітинах крові). Шлях печінки відомий як шлях Leloir на честь свого першовідкривача, Луїса Федеріко Лелуара, провідного аргентинського вченого.

Галактозу вводять ентероцити за допомогою активного транспорту, через SGLT1, SGC5A1 (натрій-глюкозні котранспортери) і в меншій мірі SGLT2.

Кроки метаболізму

Етапи метаболізму підсумовуються наступним чином:

- Галактоза фосфорилюється на першому вуглеці. Цей етап каталізується ферментом галактохинази.

- Уридильную групу переводять в глюкозо-1-фосфат галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазой. Результатом цієї реакції є глюкозо-1-фосфат і UDP-галактоза.

- UDP-галактоза перетворюється в UDP-глюкозу, стадія каталізується UDP-галактозо-4-эпимеразой.

- Нарешті, глюкозо-1-фосфат перетворюється в глюкозо-6-фосфат. Це з'єднання може входити в гликолитический шлях.

Ці реакції можна підсумувати як: галактоза + АТФ -> глюкозо-1-фосфат + АДФ + Н+

Регуляція галактозного гомеостазу є складною і сильно інтегрована з регуляцією інших вуглеводів.

Патології, пов'язані з метаболізмом галактози

Галактосемія

Галактоземія - патологія, при якій організм не здатний до метаболізму галактози. Його причини є генетичними, і його лікування включає дієту без галактози.

Вона охоплює ряд різноманітних симптомів, таких як блювота, діарея, розумова відсталість, проблеми з розвитком, проблеми з печінкою та утворення катаракти. У деяких випадках хвороба може бути смертельною, а уражена особа помирає.

Пацієнти, які страждають цим станом, не володіють ферментом галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза. Оскільки решта метаболічних реакцій не може продовжуватися, цей продукт високої токсичності накопичується в організмі.

Непереносимість лактози

У деяких дорослих спостерігається дефіцит ферменту лактази. Цей стан не дозволяє нормальний метаболізм лактози, тому споживання молочних продуктів призводить до змін в шлунково-кишковому тракті \ t.

Варто зауважити, що дефіцит цього ферменту відбувається природно, оскільки люди ростуть, оскільки дієта дорослої людини передбачає незначне значення лактози і молочних продуктів у раціоні..

Мікроорганізми, які населяють товсту кишку, можуть використовувати лактозу як джерело вуглецю. Кінцевими продуктами цієї реакції є метан і водень.

Список літератури

  1. Berg, J. М., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). Біохімія. Я повернувся назад.
  2. Campbell, N.A., & Reece, J. B. (2007). Біологія. Редакція Panamericana Medical.
  3. Хортон-Сар, Д. (2010). Основи метаболізму та харчування. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Метаболізм поживних речовин: структури, функції і гени. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Біохімія Основи медицини та наук про життя. Я повернувся назад.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., & Lopez, C.T. (2001). Метаболічна біохімія. Редакційний Тебар.
  7. Родрігес, М. H., & Gallego, A.S. (1999). Договір про харчування. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Основи біохімії. Редакція Panamericana Medical.