Міастенія Gravis Симптоми, причини та лікування

The міастенія Це відносно рідкісне захворювання, яке характеризується м'язовою слабкістю. Вона в основному вражає повіки і ті м'язи, які допомагають дихати, жувати і слиняти.

Слабкість полягає в добровільних скелетних м'язах, тих, які знаходяться під нашим свідомим контролем.

Що відбувається це те, що м'язи не можуть належним чином стикатися через відсутність реакції на нервові подразники. Тобто, немає нормальної передачі між нервами і м'язами.

Це аутоімунне захворювання, при якому спостерігається порушення нервово-м'язової передачі. Зокрема, це зниження ацетилхолінових рецепторів в моторній пластині.

Людина з міастенією відчуває м'язову слабкість і втома, що коливається протягом дня. Це зазвичай збільшується, коли продовжується діяльність. З іншого боку, він поліпшується, коли є відпочинок, і за цим слідує зазначений препарат.

Однак слабкість може постійно зберігатися в очних м'язах, а пізніше залучати інших. Пацієнти зазвичай звертаються за допомогою на більш просунутих стадіях, коли вони мають проблеми з виконанням певних завдань, таких як перевдягання, ковтання, розмова або спів..

Поширеність gravis maistia

Міастенія - найпоширеніший розлад нервово-м'язового переходу. Діагнози збільшилися з 1950 року, з поширенням у світі від 15 до 179 випадків на мільйон жителів.

Інші дослідження вказують на збільшення поширеності з 1980 року внаслідок більшої кількості людей похилого віку в популяції.

Тим не менш, міастенія зачіпає людей різного віку. Що стосується статі, то вона переважає у жінок віком від 20 до 40 років. У чоловіків це зазвичай відбувається між 60 і 70 роками.

З іншого боку, 15% дітей міастенічних матерів страждають від новонародженої міастенії.

Причини

Точні причини міастенії в даний час невідомі. Здається, зміни в імунній системі призводять до пошкодження рецепторів, розташованих у м'язових волокнах, що призводить до слабкості. Аутоімунні порушення виникають, коли імунна система помилково атакує здорову тканину.

Нашим м'язам потрібна ацетилхолін для функціонування, крім рецепторів, які його поглинають. У хворих на міастенію відбувається те, що вони мають ацетилхоліновий антирецептор.

Зокрема, антитіла, які є білками, які зазвичай атакують речовини, шкідливі для організму, знищують ацетилхолін.

У деяких пацієнтів з міастенією виявлена ​​несправність або пухлина в залозі, що називається тимус, що має імунологічні функції.

З іншого боку, антитіла проти специфічного рецептора м'язової тирозинкінази (MuSK) також були виявлені в міастенії, що також перешкоджає нормальному функціонуванню м'язів..

Симптоми

Основним симптомом міастенії є м'язова слабкість. Це проявляється повішенням повік, проблемами розмовляння, жуванням або диханням і, у більш важких випадках, проблемами утримувати голову або піднімати кінцівки..

Пацієнти, як правило, показують в принципі м'язову слабкість, локалізовану в конкретному місці, і потроху вона поширюється, припускаючи більш загальну слабкість. Таким чином, слабкість, як правило, починається в очах, поширюється на обличчя, а згодом включає м'язи тулуба і кінцівок..

Найбільш характерними симптомами міастенії є:

- Спочатку типовим симптомом є екстраокулярная м'язова слабкість або птоз (повіс) повіки. Як наслідок цього, може виникнути подвійне бачення (диплопія).

Це з'являється на початку міастенії у 50% хворих, а в 90% - у будь-якій стадії захворювання. Лише у 16% хворих слабкість м'язів є виключно окулярною.

- Головним чином уражені м'язи - це тіла обличчя, мови, нижньої щелепи, піднебіння або глотки. Коли є слабкість в м'язах обличчя, складки обличчя зникають, що призводить до ускладнень, ускладнення губ або свистка.

Зміни в фонації також можуть відбуватися, тобто голос може бути спотвореним через відсутність сили в мові або інших залучених м'язах. Таким чином, можуть виникати мовні порушення (наприклад, дизартрія).

- Пізніше м'язи шиї, плечей і тазу ослаблені.

- Проблеми можуть виникнути при підйомі по сходах або підйому предметів.

- У більш важких випадках втягуються грудні м'язи та ті, що дозволяють дихати. Залучення периферичних м'язів не є звичайним явищем.

- М'язова слабкість, здається, полегшується вранці після пробудження, і протягом дня вона збільшується.

- Це також погіршується з фізичними зусиллями, заспокоюючи з відпочинком.

З іншого боку, існують різні фактори, які погіршують симптоми. Це:

- Вплив інтенсивного сонячного світла.

- Стрес.

- Менструація (у жінок).

- Вірусні інфекції.

- Деякі препарати, такі як ципрофлоксацин, хлороквін, прокаїн, літій, фенітоїн, бета-блокатори, прокаїнамід, статини та ін..

- Операції.

Коли у диханні є великі труднощі, може виникнути міастенічна криза. У цьому випадку необхідна термінова медична допомога. Нижче наведено розділ про нього.

Міастенічна криза

Міастенічна криза є серйозним ускладненням, яке може поставити під загрозу життя пацієнта. Зазвичай це відбувається, коли спостерігається слабкість в дихальних м'язах, що призводить до дихальної недостатності.

Міастенічні кризи необхідно лікувати у відділенні інтенсивної терапії зі спеціалізованим обладнанням. Зазвичай застосовують антибіотикотерапію, допоміжну вентиляцію і респіраторну фізіотерапію.

Найбільш поширеною причиною цих криз може бути інфекція, що вражає легені, посилюється міастенією.

Він також може з'являтися, коли ви не отримуєте адекватного лікування для цього стану. Наприклад, коли дози відповідних ліків не застосовуються для лікування захворювання. Необхідно бути обережним з ліками, оскільки багато з них погіршують міастенію.

Між 15 та 20% пацієнтів з міастенією мають міастенічну кризу протягом усього життя. В даний час в умовах кризи оцінюється смертність від 6 до 10%, хоча необхідно зазначити, що 50 років тому смертність становила від 50 до 80%.

Ця зміна зумовлена ​​поліпшенням методів механічної вентиляції, а також появою таких методів лікування, як плазмаферез і імуноглобуліни..

Види міастенії

Міастенія може виникати як у новонароджених, так і у дорослих. Існує кілька типів цього стану відповідно до віку початку захворювання.

Перехідна міастенія новонароджених зустрічається у 10–15% випадків, коли мати має загальну міастенію. Він не передається генетикою, а тому, що антитіла проти ацетилхолінових рецепторів перетинають плаценту, утворюючи частину плода..

Таким чином, коли ці діти народжуються (або незабаром після цього), вже можна спостерігати симптоми міастенії.

Це захворювання може бути легким або тяжким, і його тривалість становить максимум 6 тижнів. У деяких випадках це може загрожувати життю дитини. Головним чином, якщо він впливає на дихання і ковтання. Цей тип міастенії є тимчасовим.

Найбільш прийнятною є класифікація, розроблена Медично-науковою консультативною радою (MSAB) Фонду Міастенії Гравіс Америки (MGFA). Ця відмінність різних класів міастенії гравізується відповідно до проявів, якими вона володіє:

- Клас I: виникає будь-яка очна м'язова слабкість, в той час як інша сила м'язів нормальна.

- II клас: Існує невелика м'язова слабкість в м'язах, відмінних від очних м'язів, хоча м'язова очну м'яз може також виникати в будь-якому ступені..

- Клас IIa: в основному втягуються кінцівки, осьові м'язи або обидві, хоча також можуть впливати і ротоглотки.

- Клас IIb: слабкість орофарингеальной, дихальної м'язів або обох. Також можуть бути залучені осьові м'язи, кінцівки або обидві.

- Клас III: помірна слабкість, яка вражає інші м'язи, ніж очні, хоча слабкість очної м'язи будь-якої важкості може з'явитися.

- Клас IIIa: Вона в основному вражає кінцівки, осьові м'язи або обидві. У меншій мірі вони також можуть завдати шкоди орофарингеальним м'язам.

- Клас IIIb: є головне залучення орофарингеальних і дихальних м'язів. З іншого боку, можуть впливати м'язи кінцівок, осьові м'язи або обидві.

- Клас IV: Сильна слабкість, що вражає інші м'язи, ніж очі, але може також впливати на очі.

- Клас IVa: Особливо ослаблені кінцівки, осьові м'язи або обидві. У меншій мірі це стосується ротоглотки.

- Клас IVb: Вона в основному шкодить орофарингеальним м'язам, дихальним м'язам або обом. Крім того, кінцівки, осьові м'язи або обидва можуть бути порушені в меншій або рівній мірі. У цьому випадку може знадобитися використання трубки для годування.

- Клас V: він визначається необхідністю інтубації, оскільки м'язи не дозволяють проковтнути або добре дихати. Він може супроводжуватися або не здійснюватися шляхом ШВЛ.

Діагностика

Діагноз міастенії здійснюється за допомогою наступних досліджень:

- Клінічна історія та фізичне обстеження лікарем. По-перше, перевірятимуться рефлекси, наявність м'язової слабкості, адекватність руху очей, добровільні рухові функції тощо..

- Фармакологічний тест: тест з хлоридом едрофонію (тест Tensilon) дуже корисний. Це практикується у пацієнтів з птозом (повіс повік) або слабкістю в екстраокулярних м'язах. Оскільки вона має чутливість 80-95% для виявлення очної міастенії.

Це внутрішньовенне введення препарату Тенсилон, який тимчасово відновить м'язи до здорового стану. Якщо цей ефект досягнутий, то пацієнту може бути поставлений діагноз міастенія.

- Вимірювання антитіл у крові ацетилхолінового антирецептора: через аналіз крові перевіряється наявність аномальних антитіл.

Приблизно у 85% пацієнтів з міастенією є це антитіло. Висока концентрація цього є сильним показником захворювання.

- Тест на антитіла проти MuSK: є тестом, який застосовується у решти 15% пацієнтів, які були негативними у попередніх тестах, і міастенія.

Присутність антитіл проти специфічного рецептора м'язового тирозинкінази (MuSK) може бути позитивним у цих пацієнтів.

Крім того, ця умова починається раніше. Вона викликає більшу слабкість в бульбарних м'язах (відповідальних за мовлення), лицьових і лопаткових м'язах. Він більш серйозний і має гірший прогноз, ніж загальний. Цей тип відомий як серонегативна міастенія.

- Електрофізіологічні тести: Одним з них є тест на повторення нервової стимуляції або тест Джолі. У ній практикуються короткі стимуляції м'яза або нерва. М'язові волокна пацієнтів з міастенією гравіс все менше і менше реагують на електростимуляцію, в той час як вони повертаються до норми з відпочинком.

- Дослідження зображень. Подібно комп'ютерна томографія (КТ) або магнітний резонанс (МР) грудної клітки. Вони виконуються, щоб визначити, чи є якісь аномалії в тимусі. Це пов'язано з функціонуванням імунної системи і має зміни у 10% пацієнтів з міастенією.

Ці дослідження також допомагають спостерігати за функцією щитовидної залози, щоб виключити інші аутоімунні захворювання.

Лікування

На щастя, міастенія є однією з неврологічних розладів, які мають більшість процедур.

Перед запуском або зміною терапії необхідно враховувати кілька факторів, таких як тяжкість, розподіл і як швидко розвивається хвороба. Загалом, найбільш часто використовувані процедури складаються з:

Фармакологічне лікування

На початку, у м'якій фазі захворювання використовуються інгібітори ацетилхолінестерази. Деякі з них - піридостигмін, неостигмін або едрофоній.

Однак більшість пацієнтів з генералізованою міастенією потребують додаткової імуномодулюючої терапії. Це досягається за допомогою ліків, таких як кортикостероїди, які забезпечують короткочасне поліпшення, хоча їх не слід регулярно використовувати.

Інші лікарські засоби, що застосовуються у складних випадках, - азатіоприн, мікофенолат мофетил, циклоспорин, циклофосфамід і ритуксимаб. Проте ефективність деяких з цих препаратів не доведена, і слід звертати увагу на їх застосування.

Плазмаферез

Його ще називають заміною плазми. У цій процедурі патогенні антитіла відокремлюються від плазми крові. Це лікування викликає значні поліпшення м'язової сили, але має коротку тривалість.

Ефект не триває більше 2 місяців, оскільки організм продовжує виробляти аномальні антитіла. Як правило, ця техніка призначена для міастенічної кризи, рефрактерних випадків або підготовки до операції.

Timectomy

Це хірургічне видалення вилочкової залози. Ця залоза знаходиться за грудиною і має важливе значення в імунній системі. Вважається, що він може мати важливу роль у виникненні і підтримці міастенії.

Фактично, це стало стандартним лікуванням для пацієнтів з тимомою. На додаток до тих, хто від 10 до 55 років без тимоми, але з генералізованою міастенією.

Між 10 і 15% пацієнтів з міастенією мають пухлину в тимусі. У цих випадках важливо видалити його, щоб уникнути ускладнень.

Тимектомія може на деякий час зменшити симптоми захворювання. Навіть у деяких людей вона може повністю зникнути.

Прогноз

Більшість людей з міастенією мають хороший прогноз, оскільки захворювання, як правило, має тенденцію до поліпшення.

Пацієнти можуть вести нормальне життя і навіть, в деяких випадках, може бути тимчасове лікування, що робить використання ліків непотрібним.

Список літератури

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., & Granieri, E. (2010). Міастенія: зміна картини захворюваності. Журнал неврології, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J.A. (2013). Міастенія Гравіс: сучасний погляд на захворювання. UIS Ліки, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Міастенія Гравіс. Отримано 14 січня 2017 року від Healthline: healthline.com.
4. Еррера Лоренцо, Орест, Інфанте Феррер, Хосе, Касарес і Альбернас, Фермін. (2009). Міастенія Гравіс: діагностика та лікування. Журнал медичного архіву Камагуея, 13 (5).
5. Міастенія. (s.f.). Отримано 14 січня 2017 року, з Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Міастенія. (23 квітня 2016 року). Отримано з Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Міастенія Гравіс. (23 березня 2016 року). Отримано з Medscape: medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). Міастенія Рекомендації щодо стандартів клінічних досліджень. Neurology, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., & Ciafaloni, E. (2013). П'ять нових речей. Неврологія: клінічна практика, 3 (2), 126-133.
10. Що таке міастенія (MG)? (s.f.). Отримано 14 січня 2017 р., З Фонду Міастенії Гравіс Америки (MGFA): myasthenia.org.