Причини, симптоми і лікування паніпопітуїтаризму

The пангипопітуітаризм є станом, що характеризується недостатньою або відсутньою продукцією гормонів передньої долі гіпофіза.

Передня гіпофіза або аденогіпофіз є частиною гіпофіза. Він відповідає за виділення важливих гормонів для функціонування організму. Головним чином наступні: гормон росту (GH), гонадотропіни, тиреотропні гормони (TSH), гормон гіпофіза кортикотропін і пролактин.

Через анатомічну взаємозв'язок гіпофіза з гіпоталамусом, можливо, що є й дефекти в синтезі або секреції гормонів гіпоталамусу..

Пангіпопітуітаризм може мати різні прояви в залежності від віку, в якому він з'являється. Деякі з них - короткий зріст, низький артеріальний тиск, запаморочення, м'язова слабкість, мікропеніс, атрофія зорового нерва, гіпоглікемія, суха шкіра, стомлюваність, запори тощо..

Однак, ці симптоми залежать від гормонів, які страждають і змінюються, якщо стан є вродженим або придбаним.

Пангіпопітуітаризм може мати кілька причин. Це може з'явитися через проблему протягом ембріонального періоду. Або, для деяких травм, запалень або пухлин у старших віках.

Це захворювання є хронічним і потребує постійного лікування, щоб замінити відсутні гормони. За даними дефіциту гормонів, зазначене лікування буде різним. Це засноване на фармакологічній підтримці.

Іноді терміни гіпопітуітаризм і пангіпопітуітаризм використовуються як взаємозамінні, хоча зазвичай остання концепція відноситься до повного дефіциту деяких гормонів, що виробляються передньою часткою гіпофіза..

Статистика

І гіпопітуїтаризм, і пангіпопітуітаризм є дуже рідкісними умовами. Є дуже мало досліджень, які вивчають поширеність цього стану. Більшість з них зосереджені на гіпопітуітаризмі в цілому.

За даними Bajo Arenas (2009), поширеність гіпопітуїтаризму становить 45,5 з 100 000. Введення 4,2 нових випадків на 100 0000 жителів.

Гіпофіз і пангіпопітуітаризм

Щоб зрозуміти пангіпопітуітаризм, важливо знати місію гіпофіза.

Гіпофіз, який також називають гіпофізом, є постраждалим в пангипопітуїтаризмі. Ця залоза є «ендокринним вчителем тіла», оскільки контролює функції інших ендокринних органів.

Таким чином, він виділяє гормони, які регулюють інші важливі залози, підтримуючи гомеостаз (баланс) організму. Він прагне адекватного управління поживними речовинами і білками, які ми захоплюємо з раціону.

За допомогою гормонів рівень гіпофіза контролює такі функції, як: зростання тіла, волосся і нігтів, слизові оболонки тіла, грудне молоко тощо..

Ця залоза розташована на кістці, що називається "sella turca", яка знаходиться в ефеноїдній кістці черепа. Завдяки своєму розташуванню, він легше з'єднується з гіпоталамусом, через структуру, яка називається гіпофізарним стеблом. Останній з гіпоталамуса контролює передню гіпофіз.

Гіпофіз або гіпофіз поділяють на передню і задню частки. Перший виробляє тиреотропний гормон (TSH), кортикотропін, лютеїнізуючий гормон (LH), фолікулостимулюючий гормон (FSH), гормон росту (GH) і пролактин. При цьому останні виділяють вазопресин (антидіуретичний гормон) і окситоцин.

Як ми вже згадували, в пангіпопітуїтаризмі відсутні ці гормони з різних причин. Тому пацієнти, які страждають від цього, можуть мати проблеми з функціонуванням свого тіла.

Причини

Пангіпопітуітаризм може виникнути з придбаних причин або, рідше, від генетичних причин. Коли гіпофіз не працює як слід, але причини ще не виявлені, його називають «ідіопатичним пангипопітуітарізмом»..

Мабуть, найбільш поширеними причинами є пухлини, які впливають на гіпофіз. Другою за частотою причиною є синдром Шихана, який виникає у жінок після пологів. Він характеризується інфарктом в гіпофізі внаслідок кровотечі під час або після пологів.

Найбільш вірогідними причинами пангипопітуїтаризму є:

- Дефекти під час ембріонального розвитку клітин, що складають передню гіпофіз, або гіпоталамус.

- Набуті інфундібулярні ураження (в задній частині гіпофіза) після цереброваскулярної аварії, наприклад.

- І пухлини гіпоталамусу, і гіпофіз. У дорослих найбільш поширеними є аденоми гіпофіза і складають від 10 до 15% внутрішньочерепних пухлин. Вони, як правило, ростуть повільно і впливають на жінок більше. Однак вони зазвичай не метастазують.

Краніофарингіоми можуть виникати у дітей. Це пухлини, що з'являються з ембріональних залишків сумки Ратке (структура, яка під час ембріонального розвитку породжує гіпофіз). Вони проявляються підвищенням внутрішньочерепного тиску, головними болями, блювотою, коротким ростом і повільним зростанням.

- Метастази інших пухлин, таких як груди, простата, товста кишка або легке.

- Лікування радіотерапією.

- Гранулематоз (запалення кровоносних судин), що включає зону гіпофіза або гіпоталамуса.

- Це може виникнути як наслідок гемохроматозу. Це спадкове захворювання, яке впливає на метаболізм заліза, що призводить до занадто високого рівня цього.

- Аутоімунні захворювання, при яких імунна система виходить з ладу і атакує здорові тканини організму. Прикладом може служити аутоімунний лімфоцитарний гіпофіз, в якому зазначена система руйнує лімфоцити гіпофіза.

- Такі інфекції, як туберкульоз, токсоплазмоз, сифіліс або мікоз.

- Апоплексія гіпофіза: це ішемія або крововилив, що вражає гіпофіз. Вона викликає такі симптоми, як головний біль, блювота і дефіцит зору.

- Послідовності після хірургічного втручання, що впливають на гіпофіз або ділянки.

- Судинні проблеми в цій залозі, такі як синдром Шихана, згадані вище, або аневризма внутрішньої сонної артерії (яка зрошує залозу).

- Пошкодження голови.

- Синдром порожній турецький стілець. Виникає, коли гіпофіз стискається, притискається збільшенням фільтрованої спинномозкової рідини.

- Генетичні причини, такі як генетичні мутації в PIT1 або PROP1. Генетичний синдром, пов'язаний з пангипопітуітарізмом, є синдромом Калмана. Він характеризується відсутністю розвитку статевих ознак і нюхових змін.

Симптоми

Симптоми пангипопітуітаризму сильно відрізняються в залежності від причин, віку, швидкості, гормонів і рівня тяжкості.

Таким чином, можуть бути пацієнти, які мають важкий гіпотиреоз (дефіцитне функціонування щитовидної залози). Хоча інші відчувають лише загальне нездужання або надмірну втома.

Очевидно, що наслідки погіршуються, коли паніпопітуітаризм з'являється раніше.

Відсутність гормонів викликає різні симптоми в залежності від того, чим вони є. Таким чином, відсутність гормону росту (GH) викликає короткий зріст у дітей. В той час, як у дорослих це призводить до змін у формі тіла, проблеми в метаболізмі глюкози і ліпідів, і загальне нездужання.

Дефіцит гонадотропінів, з іншого боку, призведе до того, що жінка затримає менструацію або її відсутність і низьке лібідо. У чоловіків це викликає сексуальну дисфункцію і мікропеніс (якщо проблема з'являється в дитинстві).

З іншого боку, якщо є відсутність тиреотропних гормонів (ТТГ), виникає гіпотиреоз, який характеризується збільшенням ваги, втому, холодною нетерпимістю, м'язовими болями, запорами, депресіями тощо..

Відсутність адренокортикотропного гормону або кортикотропіну (АКТГ), має більш негативні наслідки, може загрожувати життю пацієнта. Перш за все, якщо дефіцит відбувається різко. У цьому випадку це проявляється низьким кров'яним тиском, гіпоглікемією, нудотою, блювотою, сильною втомою і низькою концентрацією натрію в крові..

Якщо рівні АКТГ потроху падають, симптоми - втрата ваги, слабкість, стомлюваність і нудота.

З іншого боку, відсутність пролактину є дуже сильним симптомом пангипопітуітаризму. Це може перешкодити жінкам виробляти молоко після вагітності. Це також є причиною описаного вище синдрому Шихана.

Інші загальні симптоми пангипопітуїтаризму - гіперчутливість до холоду, зниження апетиту, анемія, безпліддя, втрата волосся на лобку, відсутність волосся на тілі, набряк обличчя, інгібування статевого потягу тощо..

Також може з'явитися надмірна спрага і перебільшене збільшення виділення сечі, що походить від нецукрового діабету. Останній стан виникає через дефіцит вазопресину, гормону, який виробляється в гіпоталамусі і зберігається в гіпофізі..

Лікування пангипопітуітаризму

Основним лікуванням пангипопітуітаризму є заміщення тих гормонів, які відсутні або дефіцитні. При цьому лікується основна причина, яка спричинила це стан.

Дози точних гормонів слід призначати ендокринологом після проведення відповідних тестів. Вони повинні бути такими величинами, які організм, природно, буде виробляти, якщо б не було паніпопітуїтаризму. Ця гормональна заміна може тривати все життя.

Кортикостероїди, такі як гідрокортизон або преднізон, зазвичай призначають для заміни тих гормонів, які відсутні внаслідок дефіциту кортикотропіну (АКТГ). Це препарати, які поглинаються перорально два або три рази на день.

Для заміни дефіциту тиреотропного гормону (ТТГ) використовується препарат левотироксин.. 

Можливо, що є дефіцит статевих гормонів. Для досягнення нормальних рівнів у чоловіків тестостерон вводять різними формами. Наприклад, через шкіру з пластиром, з гелем для щоденного використання або шляхом ін'єкцій.

У жінок естроген і прогестерон додаються в організм з гелями, пластирами або таблетками. Пероральні контрацептиви найчастіше використовуються у молодих жінок, тоді як жінки, які близькі до менопаузи, рекомендують естрадіол валерат.

При дефіциті гормону росту необхідно вводити соматропін під шкіру. Ті, хто отримує таке лікування в зрілому віці, помітять явні поліпшення, але не збільшать їх висоту.

З іншого боку, якщо є проблеми з фертильністю, викликані пангипопітуітаризмом, можна вводити гонадотропіни для стимулювання овуляції у жінок. Як і генерація сперми у чоловіків.

Суворе дотримання лікування важливо для поліпшення. Як слідкують з часом ендокринний спеціаліст. Він перевірить, чи лікування є ефективним, і що рівень гормонів залишається нормальним..

У випадках, коли є пухлини, що викликали пангипопітуітаризм, необхідно видалити їх. Хоча, якщо гіпофіз перебуває під тиском, можна скористатися декомпресією останнього за допомогою транссфеноїдальної хірургії (минаючи клиноподібну кістку). Це останнє лікування є найбільш прийнятним для лікування гіпофізарної апоплексии.

Мабуть, доведено, що швидка декомпресія може частково або повністю відновити гіпофізарну функцію. На додаток до зниження потреби в хронічній гормональній терапії (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Пацієнти з пангипопітуітарізмом, як видається, мають подвійний ризик смерті. Переважно через дихальні і серцево-судинні ураження. Однак, якщо його виявляють на ранніх стадіях і лікування виконують, пацієнт може зробити нормальне життя.

Список літератури

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Основи гінекології. Мадрид: під ред.
2. Глава 5. 5. Нейроендокринна патологія. Гіпопітуїтаризм (s.f.). Отримано 25 січня 2017 року, з принципів надзвичайних ситуацій, надзвичайних ситуацій та критичної допомоги: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, Е., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Синдром Шихана: опис клінічного випадку та огляд літератури. Колумбійський журнал акушерства та гінекології, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Гіпопітуїтаризм Пангіпопітуітаризм Програма медичної освіти, акредитована в медицині, 11 (13), 773-781.
5. Хоффман Р. (18 жовтня 2016). Пангіпопітуітаризм. Отримано з Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Гіпопітуїтаризм. (s.f.). Отримано 25 січня 2017 року, з Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Клінічна протисуклінічна апоплексія: представлення, хірургічне лікування та результат у 21 пацієнта. Нейрохірургія 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Пангіпопітуітаризм. Програма медичної освіти, акредитована в медицині, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, Е. (s.f.). ПАНІПОПІТУІТАРИЗМ. Отримано 25 січня 2017 р., Кафедра ендрокринології: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Епідеміологія гіпопітуїтаризму та пухлини гіпофіза. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.