Причини Доліхоцефалії, симптоми, діагностика, лікування



The dolichocephaly або лопаткоподібний - тип краніосиностозу, в якому є передчасне і виключне закриття сагітального або межпариетального шва черепа, який об'єднує обидві тім'яні кістки.

Її називають доліхоцефалією грецьким словом "dolichos", що означає довго, і "kephale", що означає голову, отже, переклад у "довгу голову".

Цей тип патологій супроводжується різними ступенями і формами краніофациального дисморфізму, а також серйозними ускладненнями, вторинними по мірі компресії мозку..

Краніосиностоз може бути первинним, коли генетична мутація, що виробляє її, є безпосередньою причиною, або вони можуть бути вторинними, коли вони є синдроматичними, тобто, коли це клінічний прояв повного синдрому, який може бути метаболічним, генетичним, гематологічним, серед інших..

Таким чином, доліхоцефалія або лопаткоподібно - це первинний краніосиностоз.

Індекс

  • 1 Причини
  • 2 Симптоми і клінічні прояви
    • 2.1 Витягнута форма черепа
    • 2.2 Зміна кривизни
    • 2.3 Горизонтальний косоокість
    • 2.4 Психологічні проблеми
  • 3 Діагностика
  • 4 Лікування
    • 4.1 Процедура
    • 4.2 Фронтальні випинання
  • 5 Посилання

Причини

Встановлено, що причини передчасного закриття фонтанел або швів майже цілком генетичні:

-Для генних мутацій, які впливають тільки на ембріональний остеогенний розвиток.

-Як наслідок деякої мутації або транслокації, що виробляє складні синдроми з передчасним закриттям швів.

Деякі збіги були виявлені у дітей раннього віку з краніосиностозом та літніми батьками.

Симптоми і клінічні прояви

Витягнута форма черепа

Через передчасне закриття череп приймає витягнуту форму в передньо-потиличному діаметрі, оскільки біпарієтний діаметр скорочується, коли обидві тім'яні кістки приєднуються до завершення їх повного розвитку і росту..

Деякі бібліографії показують, що патологія є по суті естетичною проблемою і що внутрішньочерепна гіпертензія є малоймовірним ускладненням, однак у дуже важких випадках з індексом головного мозку значно нижче 75, це може принести невелику затримку у розвитку кори головного мозку..

Чим довше череп, тим нижчий цефалічний індекс і може викликати проблеми з жуванням, диханням, розладами зору і навіть компресією, порушеннями слуху.

Зміна кривизни

У деяких випадках спостерігається інверсія фізіологічної кривизни парієтальної і скроневої кісток, з опуклості по відношенню до поверхні кори головного мозку..

Горизонтальний косоокість

Може спостерігатися горизонтальний косоокість, що посилюється підняттям. Лише 0,1% доліхоцефалії повідомлялося про папілярну атрофію.

Психологічні проблеми

Коли немовля вже має повне знання про патологію, психологічне залучення, таке як низька самооцінка або депресія, може бути присутнім.

Діагностика

Діагноз суто клінічний; лікар відчуває череп немовляти, замість того, щоб пальпувати депресії, де, як передбачається, шви, відчуває себе легким, тверді висоти, подібні до гребенів.

Для встановлення клінічного діагнозу, коли воно ще не настільки очевидне, достатньо зробити вимірювання для розрахунку цефального індексу.

Цефальний індекс отримують шляхом множення ширини голови (поперечний діаметр) на 100, а потім ділення результату на довжину голови (переднезадній діаметр)..

Вона розглядається в межах норми, цефалічний індекс між 76 і 80, а індекс з доліхоцефалією, коли він менше і дорівнює 75.

Якщо закриття вже відбулося, форма голови дасть діагноз. Щоб підтвердити це і знати ступінь цих кісткових вад розвитку, може бути необхідним використовувати методи візуалізації, такі як простий рентген черепа, а в деяких випадках - томографію або сцинтиграфію..

Детальну оцінку очного шару через очне дно необхідно визначити, чи є якийсь ступінь залучення зорового нерва, одне з найбільш частих ускладнень при даному типі патології..

Лікування

Лікування майже завжди буде хірургічним, щоб уникнути ускладнень і шукати естетичні поліпшення.

Хірургічне лікування рекомендується проводити до 9-місячного віку, оскільки дає більш задовільні результати і вважається 100% ефективним.

Доведено, що затримка операції на рік призводить до наслідків інтелектуального рівня. У дослідженні, проведеному у Франції, IQ> 90 спостерігався у 93,8% випадків, які пройшли операцію до 9 місяців.

Навпаки, у випадках, коли втручання було відкладено до закінчення одного року, IC> 90 було виявлено лише у 78,1% пацієнтів.

Процедура

Процедура складається з розміщення пацієнта в положенні лежачи, щоб мати повний вигляд калотки. Сагітальна краніоктомія приблизно 5 см виконується від брегми до лямбда.

З кожної сторони виконують 3 або 4 тімноподібні остеотомії "на зеленому стеблі", включаючи тимчасові масштаби, з видаленням 2 передніх і задньої тім'яних клинів двосторонньо.

При руйнуванні фрагментів кістки в тому ж хірургічному акті досягається негайне підвищення біпарієтального діаметра.

Якщо є потилична опуклість, велика частина випинання видаляється, залишаючи лише медіальний кістковий острів..

Фронтальна опуклість

Якщо, навпаки, є лобова опуклість, виконують дві фронтальні краніотомії, залишаючи метапічний шов, щоб зафіксувати її з тягою задньої частини, звичайно з дротом, ремоделюючи дві фронтальні частини кістки..

Таким чином, очевидні естетичні результати досягаються в тій же операції.

Список літератури

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Дитяча павутина. (2007) Отримано з: webpediatrica.com.
  2. Стрілецький (Scaphocephaly). Краниофациальная Ірландія. Взяті з craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Лікування сагітального краніосиностозу (scaphocephaly) за допомогою негайної хірургічної корекції. Іспанські аннали педіатрії. (1996) Отримано з: aeped.es
  4. Фернандо Чіко Понсе де Леон. Краніосиностоз I. Біологічні основи та аналіз несиндромів краніосиностозу. Bol Med Hosp Хородиця мексик 2011; 68 (5): 333-348 Відновлено з: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Дитяча краніосиностоз. (2017) Medscape. Отримано з: emedicine.medscape.com
  6. Рамеш Кумар Шарма. Краніосиностоз 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. Національна медична бібліотека США Національний інститут здоров'я. Отримано з: ncbi.nlm.nih.gov