Характеристики, симптоми і лікування венозної ангіоми

The венозна ангіома, Технічно відома як венозна аномалія розвитку, це сукупність вад судин. Вона розглядається як зміна розвитку, що характеризується збереженням у зрілому віці.

Цей стан зазвичай виникає внаслідок змін у венозному дренажі в стадії ембріона і виділяється як безсимптомна патологія з доброякісним перебігом.

Іноді венозна ангіома може викликати судоми і, у деяких рідкісних випадках, може викликати кровотечу через пов'язану кавернозну ваду..

Як правило, люди, які мають венозну ангіому, не потребують лікування і можуть вести здорове і повноцінне життя. Однак у деяких випадках це стан може призвести до кровотечі в мозку і відносно інтенсивної клініки.

Протягом останніх років, виявлення випадків венозної ангіоми помітно збільшилося через діагностичні можливості, представлені новими методами нейровизування..

Мета цієї статті - пояснити, що таке венозні ангіоми, які їхні характеристики на рівні головного мозку, як вони можуть бути виявлені і які симптоми або ускладнення можуть викликати.

Відкриття венозної ангіоми

Поява венозної ангіоми як судинної мальформації було встановлено в 1951 році, коли Рассел і Рубінштейн класифікували ці мальформації на чотири основні групи.

Ці групи складалися з телеангіоектазій, артеріовенозних мальформацій, венозних ангіом і кавернозних ангіом..

Роками пізніше, в 1963 році, Курвіль вперше описав ряд дрібних судинних вад розвитку, які складалися тільки з венозних структур. Основними висновками про цю деформацію були:

1. Дилатація дренажної вени.

2. Розширення комплексу венул, що зливаються в розширену вену.

Згодом в 1968 році Константи розробили перший рентгенологічний опис двох венозних аномалій розвитку. Хоча багато авторів приписують Вольфу першу специфікацію мальформації, коли описують незвичайний випадок множинних венозних ангіом у суб'єкта, який помер через внутрішньочерепний крововилив, викликаний одним із зазначених ангіом..

Особливості

Венозні ангіоми являють собою одну з чотирьох вад розвитку судин головного мозку, які були описані сьогодні. Крім того, наукова література показує, що вона також є найбільш поширеною з усіх.

Незважаючи на те, що він вважається венозним пороком розвитку, венозна ангіома не є суттєвою зміною розвитку мозку.

Фактично ця умова є стійкістю в дорослому віці ембріональної венозної системи, так що більше, ніж мальформація, слід розглядати як варіант нормальності.

Зокрема, хоча його походження недостатньо встановлено, деякі автори вважають, що це пов'язано зі зміною ембріонального періоду, що призведе до оклюзії або порушення венозної дренажної системи областей мозку..

У цьому сенсі венозна ангіома характеризується наявністю структури, складеної з малих медуллярних вен, що лежать глибоко в білій речовині мозку.

Ці невеликі медулярні вени набувають радіальне розташування і сходяться до розширеного венозного стовбура, який впадає в нормальний венозний синус.

Гістологічна архітектура вен людей, які страждають від венозної ангіоми, зазвичай подібна до нормальних вен і оточена тканиною нейролізу, що в більшості випадків не викликає змін..

Одним з найяскравіших властивостей венозної ангіоми є невідповідність частоти уражень головного мозку, виявлених в радіологічних дослідженнях, і відносно невеликого числа людей, які страждають на венозну ангіому..

Цей факт пояснюється в основному тим, що стан, в більшості випадків, абсолютно безсимптомно.

Таким чином, більшість випадків венозної ангіоми виявляються, коли людина проходить рентгенологічне обстеження внаслідок інших станів або внутрішньочерепних патологій, так що зазвичай відсутня діагностика цієї венозної аномалії..

Однак необхідно враховувати, що не всі випадки венозної ангіоми асимптоматичні і доброякісні. Іноді ця аномалія може призвести до судом, головних болів, прогресуючих неврологічних дефіцитів і крововиливів.

Анатомічні властивості

Венозна аномалія розвитку складається з зближення декількох венул з радіальним розташуванням і нормальної паренхіми між ними, які сходяться в загальному стовбуровому зборі.

Це робить венули, що відносяться до венозної ангіоми, набувають вигляду медузи і отримують назву Caput medusae.

Венозна аномалія може бути знайдена в будь-якій області мозку, однак вони зазвичай розташовані в лобових частках кори головного мозку і в задній ямці. Подібно до цього, дві третини загальних венозних ангіом, знайдених на сьогоднішній день, розташовані в мозочку.

Венозні ангіоми, як правило, характеризуються самотністю і односторонністю, хоча деякі дані вказують на існування двосторонніх або множинних венозних ангіом, особливо в задній ямці..

Аналогічно, слід мати на увазі, що зміна дренажу, характерного для венозних ангіом, може бути різним.

Наприклад, у супратенторіальних ангіомах венозний дренаж може бути поверхневим. Тобто, він може бути виконаний у напрямку до кіркових вен або дуральних пазух. Крім того, у цих структурах дренаж також може бути глибоким.

У задній ямці головного мозку також спостерігаються подібні дренажні шляхи. Ці шляхи включають прозорий дренаж до поверхневих церебральних вен і дуральних пазух, а також глибокий дренаж в четвертий шлуночок головного мозку..

Походження

Походження венозної ангіоми є однією з головних проблем сьогоднішнього наукового співтовариства, оскільки вона не зовсім зрозуміла.

Деякі автори вважають, що ця аномалія може бути викликана тромбозом дренажної вени, розташованої в певній області мозку, яка вдруге генерує компенсаторні механізми з відкриттям ембріональних венул, що надходять у центральний стовбур..

З іншого боку, Сайто і Кобаяші запропонували в своїй роботі наявність маткової аварії під час формування і розвитку медуллярних вен і приток, або тромбозом, або іншим механізмом, який мотивує формування колатеральної дренажної системи..

Нарешті, Паджет посилався на можливість того, що венозна ангіома була обумовлена ​​зміною під час вагітності, що призвело б до утворення компенсаторних дренажних систем..

В даний час всі три гіпотези були прийняті, і дослідницька лінія зосереджена на порівнянні або відхиленні будь-якої з трьох. Однак жоден з них не має достатньо наукових доказів для встановлення етіології венозних ангіом.

Клініка

У більшості випадків (трохи більше половини) венозні ангіоми протікають безсимптомно. Тобто вони не викликають у людини ніяких відчуттів, проявів або фізичних та / або неврологічних ускладнень.

Однак у деяких випадках ця вада може призвести як до специфічних симптомів, так і до вторинних ускладнень.

Що стосується симптоматичних випадків, то найбільш поширеним є те, що венозна ангіома представлена ​​головними болями і судомами. Однак ці прояви не завжди можуть бути пов'язані з радіологічними висновками венозної ангіоми, оскільки вони можуть мати інші причини.

З іншого боку, у людей, які страждають від внутрішньошлункових уражень внаслідок венозної ангіоми, можуть виникати порушення атаксії та ходи. У цьому випадку венозна аномалія розвитку вважається більш причиною травми мозку, ніж патологія, що викликає симптоми самого руху.

Іншим ускладненням, яке може спричиняти цю деформацію, є тромбоз дренажної вени. Цей стан може викликати венозний негеморагічний та / або геморагічний інфаркт. Однак це дуже незвичайне ускладнення.

У цих менш поширених випадках спостерігається прогресуюча реканалізація мальформації, яка може спонтанно кровоточити і викликати підвищення внутрішньосілового тиску..

Незважаючи на ці ускладнення, повідомлені в літературі про венозній ангіомі, у всьому світі ризик кровотечі в цьому типі станів дуже малий. Зокрема, дослідження про поширеність показують, що ці умови мають частоту близько 0,22% щорічно.

З іншого боку, в кількох дослідженнях показано зв'язок між венозною ангіомою і кавернозною мальформацією. Дані показують, що принаймні 30% випадків розвитку венозної аномалії можуть бути викликані цими факторами.

Діагностика

Оскільки більшість випадків венозної ангіоми асимптоматична, ця аномалія розвитку зазвичай діагностується двома основними шляхами..

Перший (і найбільш поширений) зазвичай проводиться, коли людина проводиться радіологічними дослідженнями внаслідок іншого виду стану, і, до речі, виявляються типові властивості венозної ангіоми..

Другий, з іншого боку, проводиться під час аутопсії, коли відповідні обстеження виявляють наявність венозної аномалії розвитку.

Нарешті, в деяких випадках венозна ангіома може бути виявлена, коли людина представляє типові симптоми мальформації, і вирішено провести повне обстеження для визначення основної патології.

У будь-якому з трьох випадків комп'ютерна томографія (КТ) є життєво важливим інструментом для діагностики венозної ангіоми. Насправді, без даних про анатомію головного мозку, зібраних цим пристроєм, виявити аномалію неможливо, тому клінічна оцінка сама по собі є недостатньою для її діагностики..

Однак звичайна комп'ютерна томографія не завжди дає зображення, необхідне для виявлення аномалій, пов'язаних з венозною ангіомою, тому часто необхідно використовувати комп'ютерну томографію високої чіткості..

Ці інструменти дозволяють робити тонкі розрізи і збільшення контрастів на рівні головного мозку, а також реконструкцію комп'ютерної томографічної ангіографії.

Крім комп'ютерної томографії, інші пристрої, які можна використовувати для діагностики венозної ангіоми, - магнітно-резонансна томографія (МРТ), магнітно-резонансна ангіографія (МРА) і звичайна ангіограма..

Наслідки

Венозна ангіома в більшості випадків є доброякісним станом, але в інших вона може призвести до негативних наслідків для людини.

У цьому сенсі головним ускладненням, при якому може розвиватися ця венозна аномалія, є внутрішньочерепний крововилив.

Це кровотеча, як правило, викликається непрохідністю або звуженням дренажного каналу ураження, що викликає тимчасове збільшення тиску вен злива крові..

Крім того, найбільш шкідливим і небезпечним елементом венозної ангіоми є роль, яку вона може відігравати в генерації інших типів вад судинної системи з клінічними симптомами..

Зокрема, венозна аномалія розвитку асоціюється з кавернозними вадами розвитку мозкового каналу, іншим типом вад судин, що зазвичай викликають епілептичні напади, крововиливи або вогнищеві неврологічні симптоми..

Аналогічно, венозна ангіома також була пов'язана з артеріовенозною мальформацією, венозною мальформацією, яка виникає внаслідок аномального зв'язку між артеріями і венами головного мозку..

Ця умова, як правило, представляє широку симптоматику, включаючи прояви, такі як плутанина, гудіння вуха, головний біль, проблеми при ходьбі, судоми, проблеми зі зором, запаморочення, м'язова слабкість і оніміння тіла.

Лікування

Загалом пасивна природа венозної ангіоми мотивує, в більшості випадків, консервативне лікування.

Насправді, більшість випадків цієї судинної аномалії (коли вона безсимптомна) не потребує будь-якого типу лікування, так що після діагностики стану потрібно чекати наступу симптомів перед втручанням..

У тих випадках, коли необхідно втрутитися, рекомендується евакуація інтрапаренхімальної гематоми, що залишається незмінним. Слід мати на увазі, що хірургічне втручання венозних ангіом являє собою високий ризик інфаркту.

Нарешті, радіотерапія не вважається доречною для лікування цієї аномалії, оскільки вона може викликати тромбоз мальформації і викликати серйозні зміни в венозному дренажі ураженої області головного мозку..

Таким чином, хоча в багатьох випадках він є доброякісним станом, в даний час венозна ангіома не має ефективного і безпечного лікування, тому слід уникати хірургічних втручань, коли це можливо..

Список літератури

1. Augustyn, Г. Т.; Scott, J.A.; Olson, E; Gilmor, R. L.; Едвардс, М. К .: Церебральні венозні ангіоми: МР-зображення. Радіологія, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Морфологія малих судинних вад розвитку головного мозку. J Neuropathol Exp. Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Відмінності у лікуванні при венозній ангіомі. Турецька нейрохірургія. 2007; 17: 40-4.
4. Mc Cormickc, W.F .; Hardman, J. M .; Бутлер, Т. Р .: Судинні вади розвитку (ангіоми) головного мозку з особливим посиланням на ті, що відбуваються в задній ямці. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Ангіоми венозних церебральних судин: клінічна оцінка та можлива етіологія. Радіологія 1981; 139: 87-9.
6. Valanis, A.; Wellauer, J .; Ясаргіл М. Г .: Рентгенологічна діагностика церебральної венозної ангіоми: церебральна ангіографія та комп'ютерна томографія. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Вольф П.А., Rosman NP, New PFJ. Множинні малі загадкові венозні ангіоми мозку, що імітують метастази мозку. Неврологія 1967; 17: 491-501.