Симптоми, типи та причини лімбічного енцефаліту

The лімбічний енцефаліт це захворювання, яке виникає внаслідок запалення головного мозку, яке зазвичай характеризується суб-гострим компромісом у пам'яті, психіатричними симптомами та судомами.

Ця патологія виникає внаслідок залучення медіальної області скроневих часток. Особливо, здається, що церебральне запалення виконується на гіпокампі, що призводить до багаторазових невдач у функціонуванні.

Лімбічний енцефаліт може бути викликаний двома основними станами: інфекціями та аутоімунними розладами. Що стосується останнього фактора, то описано два основних типи: паранеопластичний лімбічний енцефаліт і непаранеопластичний лімбічний енцефаліт.

З усіх типів найбільш поширеним є паранеопластичний лімбічний енцефаліт. Клінічна картина цієї патології характеризується включенням когнітивних і нейропсихіатричних проявів (зміни настрою, дратівливість, тривожність, депресія, дезорієнтація, галюцинації та поведінкові зміни)..

У цій статті ми розглянемо основні характеристики цього захворювання. Пояснюються різні типи лімбічного енцефаліту і обговорюються фактори, які можуть викликати появу цього клінічного неврологічного суб'єкта..

Характеристика лімбічного енцефаліту

Лімбічний енцефаліт (EL) - це неврологічний клінічний об'єкт, який вперше описаний у 1960 році компанією Brierly та його співробітниками.

Діагностичне встановлення цієї патології було проведено при описі трьох випадків хворих на гострий енцефаліт, які виявили переважну участь у лімбічному регіоні..

Однак номенклатура лімбічної енцефаліту, з якою ці умови відомі сьогодні, була розглянута Корселлісом та його співробітниками через три роки після опису патології..

Основними клінічними ознаками ЕЛ є субстратна втрата пам'яті в короткостроковій перспективі, розвиток деменційного синдрому та запальна афектація лімбічної сірої речовини в асоціації з бронхіальною карциномою..

Інтерес до ЕЛ спостерігався в останні роки, що дозволило створити більш детальну клінічну картину.

У цьому сенсі в даний час різні наукові дослідження погодилися, що основними змінами цієї патології є:

1. Когнітивні розлади, особливо в короткочасної пам'яті.
2. Стан нападів.
3. Узагальнений стан плутанини.
4. Страждає від порушень сну і психічних розладів різного роду, таких як депресія, дратівливість або галюцинації.

Однак, з цих основних симптомів ЕЛ, єдиним клінічним висновком, що є характерним для суб'єкта, є підгострий розвиток дефіциту короткочасної пам'яті..

Види лімбічного енцефаліту

Енцефаліт являє собою групу захворювань, які виникають внаслідок запалення головного мозку. Вони є досить частими патологіями в окремих регіонах світу, які можуть бути викликані різними факторами.

У разі лімбічного енцефаліту встановлено дві основні категорії: ЕЛ, викликана інфекційними факторами, і ЕЛ, що викликаються аутоімунними елементами..

Лімбічний інфекційний енцефаліт може бути викликаний широким спектром вірусних, бактеріальних і грибкових організмів, які впливають на області мозку тіла..

З іншого боку, аутоімунні лімбічні енцефалітиди є порушеннями, що виникають при запаленні центральної нервової системи, спочатку викликаної взаємодією аутоантитіл. Далі ми розглянемо основні характеристики кожної з них.

Інфекційний лімбічний енцефаліт

І загальні інфекції центральної нервової системи, і лімбічний енцефаліт можуть бути викликані великою різноманітністю вірусних, бактеріальних і грибкових мікробів. Насправді, вірусна етіологія є найбільш частим енцефалітом.

Однак серед усіх вірусних факторів є один, який особливо важливий у випадку EL, вірусу простого герпесу 1 типу (HSV-1). Цей зародок є найчастіше причепленою причиною не тільки вірусного енцефаліту в цілому, але і EL.

Зокрема, кілька досліджень показують, що 70% інфекційних випадків ЕЛ викликані ВПГ-1. Особливо цей бактерія відіграє дуже важливу роль у розвитку інфекційного лімбічного енцефаліту у імунокомпетентних суб'єктів.

Навпаки, у осіб з ослабленим імунітетом, особливо у осіб, які страждають від вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ), або осіб, які отримали трансплантацію кісткового мозку, може бути більш різноманітною етіологією лімбічного енцефаліту..

У цих останніх випадках інфекційний EL може також бути викликаний вірусом простого герпесу 2 типу (HSV-2) і вірусами герпесу людини 6 і 7, причому жоден з них не є набагато більш поширеним, ніж інші..

Незалежно від зародків, що беруть участь у етіології патології, інфекційний лімбічний енцефаліт характеризується низкою спільних проявів. Це:

1. Суб-гостра презентація судом.

2. Експерименти з підвищенням температури тіла або часто лихоманкою.

3. Втрата пам'яті та плутанина.

Аналогічно, інфекційний EL характеризується трохи більш швидким прогресуванням симптомів, ніж інші типи лімбічного енцефаліту. Цей факт викликає експерименти швидкого і прогресивного погіршення.

При встановленні наявності цієї патології з'являються два основних фактори: патогенез інфекції та діагностична процедура.

Патогенез інфекції

Патогенез інфекції, у разі первинної інфекції, залежить головним чином від безпосереднього контакту слизових оболонок або пошкодженої шкіри з краплями, що надходять з дихальних шляхів \ t.

Зокрема, патогенез інфекції залежить від контакту зі слизовою оболонкою порожнини рота у разі інфікування ВПГ-1 або контакту зі слизовою оболонкою статевих органів у разі HSV.2..

Як тільки інфекційний контакт був проведений, вірус транспортується через нейрональні шляхи до нервових гангліїв. Особливо, здається, що віруси транспортуються до вузлів у корінні спини, де вони залишаються сплячими.

Найбільш поширеним є те, що у дорослих випадки герпетичного енцефаліту відбуваються вторинно після реактивації захворювання. Тобто, вірус залишається сплячим в ганглії трійчастого нерва, поки він не поширюється внутрішньочеревно.

Вірус рухається по менингеальному трійчастому нерву вздовж лептоменінгів і, таким чином, досягає нейронів лімбічної області кори, де вони генерують атрофію і дегенерацію мозку.

Діагностична процедура

Діагностична процедура, яка повинна бути проведена для встановлення присутності інфекційного EL, полягає в ампліфікації геному HSV методом полімеразної ланцюгової реакції (PCR) у зразку спинномозкової рідини (CSF)..

Специфічність і чутливість ПЛР і ЦСФ дуже висока, звітність становить 94% і 98% відповідно. Однак цей медичний тест може також включати деякі недоліки.

Фактично, тест ампліфікації генома HSV може бути негативним протягом перших 72 годин симптомів і через 10 днів після початку патології, тому тимчасовий фактор відіграє важливу роль у діагностиці цієї патології..

З іншого боку, інші діагностичні тести, які часто використовуються в інфекційному ЕЛ, являють собою магнітно-резонансну томографію. Цей тест дозволяє спостерігати за змінами мозку у 90% випадків суб'єктів з лімбічним енцефалітом, викликаних ВПГ-1.

Більш конкретно, МРТ зазвичай показує гіперінтенсивні ураження в потенційованих послідовностях, які призводять до набряку, крововиливу або некрозу в інфекційно-медіальній області скроневих часток. Аналогічно, орбітальна поверхня лобових часток і ураження кори можуть бути скомпрометовані.

Аутоімунний лімбічний енцефаліт

Аутоімунний лімбічний енцефаліт - це розлад, викликаний запаленням центральної нервової системи внаслідок взаємодії аутоантитіл. Ці аутоантитіла присутні в CSF або в сироватці, і взаємодіють зі специфічними нейрональними антигенами.

Аутоімунний лімбічний енцефаліт був описаний протягом 80-х і 90-х років минулого століття, коли наявність антитіл проти нейрональних антигенів, експресованих пухлиною, була продемонстрована в сироватці суб'єктів з неврологічним синдромом і периферичною пухлиною..

Таким чином, цей тип ЕЛ виявляє зв'язок між лімбічним енцефалітом і пухлиною, що вже було постулювалося ще до того, як Корселліс і його колеги описали захворювання лімбічним енцефалітом..

Зокрема, при аутоімунному EL, аутоантитіла діють на дві основні категорії антигенів: внутрішньоклітинні антигени і антигени клітинних мембран.

Імунна відповідь проти внутрішньоклітинних антигенів зазвичай пов'язана з цитотоксичними механізмами Т-клітин і обмеженою реакцією на імуномодулюючу терапію. На противагу цьому, відповідь проти мембранних антигенів вимірюється антитілами і відповідає на задовільне лікування.

З іншого боку, багаторазові дослідження, проведені на цьому типі ЕЛ, дозволили встановити два основних антитіла, які призвели до розвитку патології: онконеврональних антитіл і нейрональних аутоантитіл.

Ця класифікація антитіл призвела до опису двох різних аутоімунних лімбічних енцефалітів: паранеопластичних і непаранеопластичних.

Паранеопластичний лімбічний енцефаліт

Паранеопластичний лімбічний енцефаліт характеризується експресією антигенів новоутвореннями поза центральної нервової системи, які випадково експресуються нейрональними клітинами.

Завдяки цій взаємодії, імунна відповідь виконує виробництво антитіла, яке націлюється на пухлину і специфічні ділянки мозку.

Для того, щоб встановити наявність цього типу EL, в першу чергу необхідно відхилити вірусну етіологію стану. Згодом необхідно встановити, чи є картина паранеопластичною чи ні (виявлення пухлини).

Більшість випадків аутоімунного лімбічного енцефаліту характеризується паранеопластичністю. Приблизно від 60 до 70% випадків. У цих випадках неврологічна картина передує виявленню пухлини.

Загалом, пухлини, які найчастіше асоціюються з паранеопластичним лімбічним енцефалітом, є карцинома легенів (у 50% випадків), пухлини яєчок (у 20%), карциноми молочної залози (у 8%), %) і неходжкінської лімфоми.

З іншого боку, мембранні антигени, які зазвичай пов'язані з цим типом EL, такі:

1. Анти-NMDAЦе рецептор клітинної мембрани, який виконує функції синаптичної передачі і нейрональної пластичності мозку. У цих випадках суб'єкт зазвичай має головний біль, лихоманку, збудження, галюцинації, манію, судоми, погіршення свідомості, мутизм і кататонію.

2. Анти-АМРА: є підтипом глутаматного рецептора, який модулює збудливу нейрональну передачу. Ця особа в основному впливає на літніх жінок, зазвичай асоціюється з карциномою молочної залози і зазвичай генерує плутанину, втрату пам'яті, зміни в поведінці і, в деяких випадках, судоми..

3. Анти-GABAB-R: складається з рецептора ГАМК, який відповідає за модулювання синаптичного інгібування мозку. Ці випадки зазвичай пов'язані з пухлинами і генерують клінічну картину, що характеризується судом і класичними симптомами ЕЛ.
4. Непаранеопластичний лімбічний енцефаліт.

Непаранеопластичний ЕЛ характеризується станом клінічної картини і станом нейронів, характерним для лімбічного енцефаліту, при якому пухлина не лежить в основі патології..

У цих випадках лімбічний енцефаліт зазвичай викликається анти-антигенами з комплексу залежних від напруги калієвих каналів або антигенами декарбоксилази глутамінової кислоти..

Що стосується анти-антигенів комплексного калиевого каналу, залежного від напруги, було показано, що антитіло спрямоване проти білка, пов'язаного з згаданими каналами..

У цьому сенсі білок, що бере участь у лімбічному енцефаліті, буде білком LG / 1. Суб'єкти з цим типом ЕК зазвичай представляють класичну тріаду симптомів, що характеризуються: втратою пам'яті, сплутаністю та судом.

У разі Acido-глутамінової декарбоксилази (GAD) зазначений внутрішньоклітинний фермент, який відповідає за передачу збудливого нейромедіатора глутамату в інгібіторний нейромедіатор GABA.

Ці антитіла зазвичай присутні в інших патологіях поза EL, таких як синдром жорсткої людини, мозочкова атаксія або скронева епілепсія..

Список літератури

1. Баумгартнер А, Рауер S, Мадер I, Мейєр П.Т. Результати дослідження FDG-PET та МРТ при аутоімунному лімбічному енцефаліті: кореляція з типами аутоантитіл. J Neurol. 2013 рік; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Підгострий енцефаліт пізнього дорослого життя. В основному впливають на лімбічні зони. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Герпетичний енцефаліт Клінічна серія з 15 випадків підтверджена полімеразною ланцюговою реакцією. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Маріано Родрігес JC, Паломерас Солер Е, Admella Сальвадор MC, Genover Llimona Е. Енцефаліт антитілами проти анти-N-метил-Daspartate рецептора завдяки тератоми яєчників. Progr Obstet Ginecol. 2013 рік; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Клініко-рентгенологічний профіль лімбічного енцефаліту, пов'язаного з антитілами проти залежних від напруги калієвих каналів. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Що потрібно знати про лімбічний енцефаліт? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.