Поділитися:
Краніосиностоз Симптоми, причини та лікування
The краніосиностоз Це рідкісна проблема черепа, що викликає у дитини розвиток або присутність при народженні деформацій в голові. "Краніосиностоз" походить від череп + без (разом) + остоз (пов'язані з кістками).
Більш конкретно, це рання злиття різних частин черепа, щоб він не міг правильно рости, перериваючи нормальний розвиток як головного мозку, так і черепа..
У новонародженого череп складається з кількох кісток, які ще не приєднані, це так, що у мозку є достатньо місця, щоб вона могла продовжувати розвиватися. Насправді, кістки черепа вдвічі збільшаться за перші три місяці життя і не будуть повністю злиті до останніх років підліткового віку..
Фактично, рівень злиття кісток черепа змінюється з віком і відповідно до того, які шви; закриття перед іншими. Череп новонародженого складається з семи кісток, і вони розвиваються через два процеси: зміщення кісток і ремоделювання кісток.
Здається, що череп складається з єдиного компактного шматка, однак, всупереч тому, що можна було б подумати, череп більше нагадує футбольний м'яч: він має ряд кісток, розташованих в тарілках, які збігаються, будуючи сферу.
Між цими пластинами виявляються сильні пружні тканини, які називаються швами. Це ті, які надають черепу гнучкість у розвитку мозку. Ця гнучкість також дозволяє дитині народитися, проходячи через родовий канал.
Що відбувається, коли область черепа, яка зростає запобіжниками і закривається, інші області спробують компенсувати це, стаючи більш помітними і змінюючи нормальну форму голови..
В літературі він також може з'являтися як синостоз або передчасне закриття швів.
Види краніосиностозу
Існує кілька типів краніосиностозу в залежності від частин черепа, які змінюються, і отриманої форми голови.
Скафоцефалія
Це найбільш поширений тип і найчастіше вражає чоловіків. Це передчасне злиття сагітального шва, який знаходиться в середній лінії верхньої частини черепа і йде від м'якої плями (також називається fontanelle) до задньої частини голови..
Це призводить до довгої і вузької форми голови. Зростаючи, задня частина голови стає більш помітною і загостреною, а лоб виступає. Цей тип є найменшою проблемою для нормального розвитку мозку і порівняно легко діагностується.
Попередня плагіоцефалія
Він полягає в ранньому об'єднанні одного з корональних швів, де лоб і лобова частка мозку зростають вперед. У цьому типі лоб здається згладженим, а очні очниці підняті і нахилені.
Крім того, ці виступають і ніс також відводяться в бік. Ознака того, що дитина має цей тип краніосиностозу, полягає в тому, що він нахиляє голову в одну сторону, щоб уникнути подвоєння..
Тригоноцефалія
Це об'єднання метапічного шва, який знаходиться в середині чола потерпілої людини і йде від м'якої плями або форантели до початку носа..
Це викликає злиття очей і вони дуже близькі один до одного. Чоло займає видатну трикутну форму.
Задня плагіоцефалія
Це найменше поширене, і є результатом передчасного закриття одного з ламбоїдних швів на тильній частині голови.
Це призводить до вирівнювання цієї ділянки черепа, роблячи кістку за вухом виступає (сосцевидна кістка), яка проявляється в одному вусі нижче, ніж інша. У цьому випадку череп також може бути нахилений в одну сторону.
Все це відповідає об'єднанню одного шва, але також може бути об'єднанням більш ніж одного.
Подвійний шовний краніосиностоз
Наприклад:
- Передня брахіцефаліяназивається бікороном, тому що це відбувається, коли два корональних шва, які йдуть від вуха до вуха, зливаються раніше часу, представляючи площу лоба і брів плоскими. Череп взагалі виглядає ширше, ніж звичайно.
- Задня брахіцефалія: череп також розширюється, але завдяки об'єднанню двох ламбовидних швів (які, як ми вже говорили, знаходяться в спині).
- Скофозний сатагельний шов і метапічний шов: голова має довгу, вузьку зовнішність.
Краніосиностоз множинних швів
Наприклад:
- Turribraquicephaly, об'єднанням бікорональних, сагітальних і метопічних швів: голова загострена, і характерна для синдрому Аперта.
- Мультисутура прикріплені, що надають черепу форму "конюшини".
Поширеність
Це захворювання зустрічається рідко і вражає приблизно 1 з 1800 або 3000 дітей. Це частіше спостерігається у чоловіків, 3 з 4 випадків страждають у чоловіків, хоча це змінюється залежно від типу краніосиностозу, тобто.
Від 80% до 95% випадків належать до несиндромної форми, тобто як ізольована умова.
Хоча інші автори оцінюють, що від 15 до 40% пацієнтів можуть бути частиною іншого синдрому (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007)..
Що стосується типів краніосиностозу, то, як видається, найчастіше це стосується сагіттального шва (40-60% випадків), слідом за корональною (20-30%) і потім метопічною (10% або 10%). менше). Союз лямбдоїдного шва дуже рідкісний.
Причини
- Краніосиностоз може бути синдромним, тобто він пов'язаний з іншими рідкісними синдромами. Синдром - це ряд асоційованих симптомів, які виникають з тієї ж причини, і в більшості випадків зазвичай генетичні.
- З іншого боку, він також може бути несиндромним; будучи причиною змінної і не повністю відомої.
Відомо, що існують фактори, які можуть сприяти краніосиностозу, такі як:
- Мало простору всередині матки або ненормальної форми його, що викликає переважно коронарний синостоз.
- Порушення, які впливають на метаболізм кістки: гіперкальціємія або рахіт.
- Також може відбуватися те, що називається вторинним краніосиностозом, який є більш поширеним, і що має своє походження в невдачі в розвитку мозку. Тобто, зростання мозку - це той, що активує кісткові пластини, щоб вони набули нормальну форму; Якщо мозок росте правильно, відбудеться злиття краніальних швів. Зазвичай це призведе до мікроцефалії або зменшення розміру голови.
Отже, тут краніосиностоз з'явиться разом з іншими проблемами розвитку мозку, такими як голопросенцефалія або енцефалоцеле..
- Іноді це може бути пов'язано з гематологічними (кровними) розладами, такими як вроджена гемолітична жовтяниця, серповидно-клітинна анемія або таласемія.
- У деяких випадках краніосиностоз є наслідком ятрогенних проблем (тобто, викликаних помилкою лікаря або медичного фахівця).
- Вона також може бути викликана тератогенними агентами, тобто будь-якою хімічною речовиною, дефіцитним станом або будь-яким шкідливим фізичним агентом, який виробляє морфологічні зміни в стадії плоду. Деякими прикладами є такі речовини, як аміноптерин, вальпроат, флуконазол або циклофосфамід.
Симптоми
У деяких випадках краніосиностоз не може бути помітний до декількох місяців після народження. Зокрема, коли це пов'язано з іншими черепно-лицевими проблемами, його можна побачити від народження, але якщо вона більш м'яка або має інші причини, вона спостерігатиметься з ростом дитини.
Крім того, деякі описані тут симптоми зазвичай з'являються в дитинстві.
- Основною є неправильна форма черепа, яка визначається типом краніосиностозу, яким він володіє..
- Жорсткий хребет може сприйматися на дотик в зоні з'єднання швів.
- М'яка частина черепа (fontanelle) не сприймається або відрізняється від нормального.
- Голова дитини не зростає пропорційно до решти тіла.
- Можливе збільшення внутрішньочерепного тиску, яке може виникнути в будь-якому типі краніосиностозу. Це, звичайно, внаслідок вад розвитку черепа, і чим більше швів приєднано, тим частіше це збільшення буде і тим серйозніше. Наприклад, у типі множинних швів збільшення внутрішньочерепного тиску відбудеться приблизно в 60% випадків, тоді як у випадку одного шва відсоток зменшується до 15%.
Як наслідок попередньої точки, в краніосиностозі також виникають наступні симптоми:
- Стійкий головний біль, переважно вранці і вночі.
- Труднощі у баченні, такі як подвійні або розмиті.
- У дітей трохи старше, зниження академічної успішності.
- Затримка в неврологічному розвитку.
- Якщо підвищення внутрішньочерепного тиску не лікується, можуть виникати блювота, дратівливість, повільна реакція, набряки на очах, утруднення у слідуванні об'єкта, слухові і дихальні проблеми..
Діагностика
Важливо відзначити, що не всі деформації черепа мають краніосиностоз. Наприклад, аномальна форма голови може виникнути, якщо дитина залишається в такому ж положенні протягом тривалого часу, наприклад, лежачи на спині..
У будь-якому випадку необхідно звернутися до лікаря, якщо ви помітили, що голова дитини не розвивається належним чином або має нерівності. Однак діагноз сприяє тому, що звичайні педіатричні дослідження проводяться для всіх дітей, у яких спеціаліст вивчає зростання черепа..
Якщо це м'яка форма, вона може виявитися не доти, доки дитина не виросте і не буде збільшено внутрішньочерепний тиск. Таким чином, ми не повинні ігнорувати зазначені вище симптоми, які в цьому випадку будуть відбуватися у віці від 4 до 8 років.
Діагноз повинен охоплювати:
- Фізичний іспитпальпування голови постраждалої людини, щоб перевірити, чи є гряди в швах або спостерігати, якщо є деформації обличчя.
- Дослідження зображень, наприклад, комп'ютерна томографія (КТ), яка дозволить вам побачити шви, які приєдналися. Ви можете визначити, що він буде спостерігати, що там, де має бути шов немає, або, що, лінія перевершує в гребені.
- Рентгенівські промені: отримати точні вимірювання черепа (через цефалометрію).
- Генетичний тест: якщо підозрюється, що це може бути спадковим характером, пов'язаним з яким-небудь синдромом, для того, щоб виявити, що таке синдром, і лікувати його якомога швидше. Зазвичай вони вимагають аналізу крові, хоча іноді можуть бути проаналізовані також зразки з інших тканин, таких як шкіра, клітини внутрішньої частини щоки або волосся..
Пов'язані синдроми
Існує більше 180 різних синдромів, які можуть викликати краніосиностоз, хоча всі вони дуже рідкісні (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007)..
Деякі з найбільш характерних:
- Синдром Крузона: Це найбільш поширене і пов'язане з двостороннім корональним краніосиностозом, аномаліями середньої третини обличчя і виступаючими очима. Здається, це пов'язано з мутацією гена FGFR2, хоча деякі випадки виникають спонтанно.
- Синдром Аперта: Вона також має двосторонню корональну краніосиностоз, хоча можуть спостерігатися й інші форми синостозу. Злиття відбуваються в основі черепа, на додаток до деформацій в руках, ліктях, стегнах і колінах. Його походження має спадковий тип і породжує характерні риси обличчя.
- Синдром Карпентера: Цей синдром, як правило, пов'язаний з задньою плагіоцефалією або об'єднанням ламбоїдних швів, хоча з'являється також і чохол. Він відрізняється, крім іншого, деформаціями також в кінцівках і ще однією цифрою в стопах.
- Синдром Пфайфера: Унікорональний краніосиностоз є поширеним в даному стані, а також деформаціями обличчя, які викликають проблеми зі слухом, і в кінцівках. Це також пов'язано з гідроцефалією.
- Синдром Сатер-Чоцена: Зазвичай присутній односторонній коронарний тип краніосиностозу, з дуже обмеженим розвитком передньої черепної основи, дуже низьким ростом волосся, асиметрією обличчя і затримкою розвитку. Вона також є вродженою.
Лікування
Необхідно подбати про розвиток раннього лікування, оскільки багато проблем можуть бути зафіксовані швидким зростанням мозку і гнучкістю черепа дитини, щоб пристосуватися до змін.
Якщо ми знаходимося в ситуації, в якій були інші деформації в черепі, такі як позиційна плагіоцефалія, або сторона голови сплющена, перебуваючи в тому ж положенні протягом тривалого часу, внаслідок тиску матки або ускладнень при пологах; Ви можете відновити форму нормальної голівки за допомогою a формувальний шолом індивідуальні для дитини.
Інший варіант - це репозиціонування, що було ефективним у 80% випадків. Вона полягає в розміщенні дитини на незміненій стороні і роботі м'язів шиї шляхом розташування її ротом вниз, на животі. Цей метод ефективний, якщо дитині менше 3 або 4 місяців.
Навіть у дуже м'яких випадках він може не рекомендувати будь-якого конкретного лікування, але очікується, що його естетичні ефекти не будуть настільки серйозними, як ураженість розвивається і росте волосся..
Якщо випадки не дуже серйозні, зручно, що застосовуються нехірургічні методи. Як правило, ці способи лікування перешкоджають прогресуванню захворювання або поліпшуються, але звичайно продовжувати існувати певний ступінь знедолення, який можна вирішити за допомогою простої операції..
The хірургічне втручання розроблений краніофациальним хірургом і нейрохірургом, показаний у випадках тяжких краніофациальних проблем, таких як ламбоїдальний або коронарний краніосиностоз, або при наявності підвищення внутрішньочерепного тиску. Хірургія - це лікування, яке зазвичай вибирають для більшості черепно-лицевих вад, особливо пов'язаних з великим синдромом..
Операція спрямована на зниження тиску, який робить череп на мозок, і забезпечує достатній простір для росту мозку, а також покращує зовнішній вигляд..
Після операції потерпілому може знадобитися інше втручання пізніше, якщо вони схильні розвивати краніосиностоз. Те ж саме відбувається, якщо вони також мають деформації обличчя.
Інший тип операція - ендоскопічна, що є набагато менш інвазивним; оскільки це введення освітленої трубки (ендоскопа) через дрібні розрізи в голові, для виявлення точного розташування розплавленого шва, щоб відкрити його пізніше. Цей тип операції може бути зроблено всього за одну годину, набряк не настільки серйозний, менше крововтрати і відновлення швидше.
У випадку, коли є інші основні синдроми, необхідно періодично стежити за зростанням черепа для моніторингу початку підвищеного внутрішньочерепного тиску.
Якщо у вашої дитини основний синдром, лікар може рекомендувати регулярні спостереження після операції для контролю росту голови та перевірки на підвищення внутрішньочерепного тиску.
Список літератури
- Краніосиностоз. (Лютий 2015 року). Отримано з дитячої Цинциннаті.
- Краніосиностоз. (11 березня 2016 року). Отримано з NHS.
- Хвороби та стани: Краніосиностоз. (30 вересня 2013 р.) Отримано з клініки Майо.
- Kimonis, V., Gold, J., Hoffman, T.L., Panchal, J., & Boyadjiev, S.A. (2007). Генетика краніосиностозу. Семінари з дитячої неврології, 14 (Досягнення в клінічній генетиці (Частина II), 150-161.
- Sheth, R. (17 вересня 2015 р.). Дитяча краніосиностоз. Отримано з Medscape.
- Типи краніосиностозу. (s.f.). Отримано 28 червня 2016 року з Центру ендоскопічної хірургії краніосиностозу.
- Villarreal Reyna, G. (s.f.). Краніосиностоз. Отримано 28 червня 2016 року з ендоваскулярної нейрохірургії.
- Безкоштовний онлайн конвертер Word to HTML допомагає вам позбутися від брудного коду при конвертації документів для Інтернету.