Симптоми гострих дисемінованих енцефаломієлітів, причини та лікування

The Гострий дисемінований енцефаломієліт (EAD) складається з сильних і коротких набрякових нападів, пов'язаних переважно з білою речовиною головного мозку, зорових нервів і спинного мозку..

EAD, також званий постінфекційним енцефаломієлітом і імуно-опосередкованим енцефаломієлітом, є запальним демієлінізуючим станом (що означає вплив на мієлін або покриття нейронів, які дозволяють нервовим імпульсам проходити через них) і виявляється імунного типу..

Істотним проявом енцефаломієліту є енцефалопатія або хвороба головного мозку гострого типу і пов'язана з різними неврологічними проблемами..

Це, головним чином, захворювання, яке виникає у немовлят і дітей віком до 10 років, хоча і не виключно.

Його причиною здається, іноді пояснюється спалах інфекційного захворювання, такого як вірус або, хоча і набагато рідше, з вакцинами.

З іншого боку, його дуже часто плутають з розсіяним склерозом (МС); оскільки симптоми дуже схожі. Наприклад, у них спільне уявлення про слабкість, втрату рівноваги, відчуття оніміння і втрату зору.

Крім того, вони пов'язані з реакціями імунної системи на мієлін і спинний мозок. Хоча дисемінований водний енцефаломієліт відрізняється від інших патологій внаслідок демієлінізації з неоднаковим малюнком, зберігаючи частини аксонів і впливаючи на мікрогліальні клітини, які припускають імунну систему мозку \ t.

Пізніше ми більш детально пояснюємо відмінності цих двох захворювань.

Причини гострого дисемінованого енцефаломієліту

Як правило, це стан починається через лихоманку через вірусні або бактеріальні інфекції, які страждають від болю в горлі, кашлю або навіть з'являються після отримання вакцини..

Насправді, більшість випадків з'являються від 2 до 21 днів після зараження або навіть після 3 місяців вакцинації. Хоча багато разів не було визначено, що могло це спричинити.

Тим не менше, чим довший інтервал між лихоманкою або вакциною, так і настанням енцефаломієліту, тим менше причинно-наслідкових зв'язків вони можуть мати між собою; так що це може бути викликано іншими факторами. Важливо відзначити, що існує менша кількість випадків, які не мають цієї початкової лихоманки.

Дві фази захворювання (лихоманка і енцефаломієліт), як правило, розділяються тимчасовим інтервалом, в якому постраждала людина відновлюється від лихоманки, і з'являються інші інфекційні ознаки, що вказують на початок енцефаломієліту..

Найбільш чітко пов'язаними з появою дисемінованого водного енцефаломієліту є: вірус Ебштейна-Барра, вірус простого герпесу, цитомегаловірус, мікоплазма або вакцина проти сказу. Інші вакцини, які рідше асоціюються з енцефаломієлітом, - це кір, правця, гепатит В, краснуха, вітряна віспа, віспа або поліомієліт..

Те, що відбувається, полягає в тому, що імунна система організму, яка відповідає за захист нас від інфекцій і збереження здоров'я, працює неправильно, атакуючи здорові тканини нашого тіла. Нарешті, це призводить до запалення певних ділянок.

Цікаво, що ця хвороба з'являється в найхолодніші часи року; хоча вона має свою логіку, тому що вони є етапами, де проростають більш вірусні захворювання.

Важливо відзначити, що багато факторів, такі як генетичні аспекти, власна імунна система людини або вплив шкідливих факторів навколишнього середовища, можуть бути залучені. Наприклад, існує генетична схильність до енцефаломієліту, пов'язаного з різними генами, залученими в регуляцію імунної системи, такі як ген HLA-DQB1; навести приклад (Alves-Leon et al., 2009).

Додатковими факторами, які можуть бути залучені до виникнення ризику, є генетичні фактори, висока ймовірність інфекційних патогенів, стан вакцинації, ступінь пігментації шкіри і дієта.

Отже, саме інфекція не викликає пошкодження нервових клітин; скоріше, це погана реакція імунної системи на інфекцію, що пошкоджує тканини.

Так чи інакше, механізми цього захворювання сьогодні не повністю зрозумілі, і для того, щоб з'ясувати, потрібні додаткові дослідження.

Які симптоми??

У більшості випадків клінічний перебіг є прогресивним і швидким; і їх найбільш тяжкі симптоми можуть надходити через години або навіть дні (в середньому 4 дні). Рідше симптоми можуть тривати від декількох тижнів до місяців. Проте вони можуть бути вирішені швидко при правильному лікуванні.

Симптоми змінюються залежно від стадії захворювання, але, як ми говорили, починаються з таких симптомів, як:

- Лихоманка.

- Втома.

- Головний біль, який може бути інтенсивним і стійким у дітей.

- Нудота і блювота.

- Іноді з'являється після дихальних або шлунково-кишкових захворювань, пов'язаних з вірусом.

- Деякі пацієнти пов'язують біль у спині як попередник цього захворювання.

- Втрата рефлексів на початку.

- У найважчих випадках у них можуть виникнути судоми і навіть перейти в кому.

Дисемінований водний енцефаломієліт характеризується періодом відновлення, щонайменше, одного дня без лихоманки між інфекційною фазою і початком самого захворювання.

Згодом пошкодження білої речовини головного мозку (названого внаслідок білого кольору мієліну) викликає неврологічні симптоми, такі як:

- Роздратованість.

- Плутанина або сильна сонливість.

- Втрата зору на одне око або обидва, що пов'язано з набряком зорового нерва. Див. Оптичний неврит.

- Ністагм або мимовільні і спазматичні рухи очей.

- Офтальмопарез або проблеми в м'язах для переміщення очей.

- Гострий геміпарез

- Атаксія або утруднення добровільно координувати м'язові рухи, представляючи невеликий баланс і нестійку ходу. Це становить від 28 до 65% випадків EAD.

- Клонус: сильні мимовільні повторні м'язові скорочення в певних наборах м'язів.

- Зміни мови, частіше мови.

- Проблеми з ковтанням.

- Слабкість (75% випадків) і навіть параліч м'язів.

- Жорсткість шиї.

- Поколювання або оніміння.

- Параліч черепних нервів.

- Припадки до 35% випадків.

- Зміна совісті, здатність прийти до стану коми.

- Психоз і галюцинації, особливо у підлітків і дорослих.

- До 30% пацієнтів можуть також мати менінгіт (запалення мозкових оболонок, які є мембранами, що виводять центральну нервову систему)..

- Це може супроводжуватися приблизно в чверті випадків поперечним мієлітом.

Важливо зазначити, що симптоми можуть бути різними, оскільки вони залежать від місця запалення; і вони також дещо змінюються, якщо презентація є у дітей або у дорослих.

Як відбувається перебіг захворювання?

Хоча курс EDA може змінюватися, більшість випадків відновлюються майже повністю, навіть у тих, у кого є більш серйозні симптоми. Нормально спонтанне відновлення починається через кілька днів і може тривати навіть до року. Однак деякі пацієнти можуть продовжувати мати такі симптоми, як слабкість, оніміння або погіршення зору.

Що стосується появи симптомів, то типова попередня інфекція з'являється приблизно у двох третях дітей; але у дорослих вона виявляється менш ніж у половині.

Можливо, що після появи дисемінованого водного енцефаломієліту збільшується ризик представлення інших у майбутньому; переважно протягом перших 2 - 8 років після першого нападу. Насправді це відбувається приблизно з 10% дітей з цим станом, і це називається багатофазним ЕАД.

Якщо одна з причин, що сприяють, здається, є кір, вона була пов'язана з високою захворюваністю та смертністю.

В одному з досліджень він спостерігав за 35 випадками протягом майже 6 років, виявивши, що більшість відновлюється повністю через кілька тижнів. 20 пацієнтів не виявили довгострокових змін, постійні неврологічні проблеми, такі як моторні дисфункції були виявлені у 6 пацієнтів, когнітивне погіршення у 4, втрата зору у 4 та поведінкові проблеми в інших 4. У 3 пацієнтів була розроблена епілепсія, але тільки в його справа залишилася.

З іншого боку, інше дослідження зосереджувалося на 40 пацієнтах з дорослим EAD, знаходячи дві смерті. Це може означати, що дорослі з цим захворюванням мають гірший прогноз, ніж діти.

Яка його частота?

Ця умова, здається, впливає приблизно на 1 з 125 000 до 250 000 осіб на рік. 5% випадків, здається, пов'язані з вакцинацією.

Хоча це може виникнути в будь-якому віці, здається, що діти набагато частіше, ніж дорослі, представляють її. Доказом цього є те, що, за підрахунками, більше 80% випадків виявляються у дітей віком до 10 років, середній вік яких становить від 5 до 8 років. Решта 20% пов'язані з віком від 10 до 20 років, приблизно розрахованим, що може виникнути у 3% дорослих.

З іншого боку, його часте перекривання з діагнозом розсіяний склероз може призвести до його недооцінки у дорослих.

Також було встановлено, що це захворювання частіше зустрічається у дітей, ніж у дівчаток, що становить 1,3 дитини на 1 дівчинку.

Крім того, вона, здається, проростає у всіх частинах світу і в усіх етнічних групах.

Як можна діагностувати?

Це захворювання можна легко діагностувати у дітей, спостерігаючи за ознаками і симптомами, а також за допомогою нейровізуалізації та лабораторних методів. Однак специфічний біологічний маркер для гострого дисемінованого енцефаломієліту не визначений. Таким чином, правильний діагноз і тривале спостереження за хворобою мають важливе значення, оскільки є деякі випадки, які були класифіковані як EAD і з часом виявлено, що це розсіяний склероз..

Діагностичні критерії, які повинні бути виконані, щоб сказати, що хтось має дисемінований гострий енцефаломієліт:

- Поява запальних демієлінізуючих поліфокальних змін.

- Енцефалопатія, яку не можна пояснити самою лихоманкою.

- Під час гострої фази магнітний резонанс мозку має аномалії, хоча після 3 місяців або більше після появи ЕАД ніяких нових ушкоджень не виявлено..

- Ці порушення складаються з дифузних, дисемінованих уражень, які включають білу речовину мозку; також можуть бути пошкоджені в глибокій сірій речовині.

Процес діагностики може містити:

- Недавній анамнез, орієнтований на можливі інфекції або наявність вакцин, і які.

- Аналізи крові, щоб шукати інші інфекційні причини або якщо є інші умови, які можна плутати з EAD.

- Неврологічне обстеження.

- Комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія або головний і спинний мозок для пошуку уражень. Ці зображення можуть виглядати нормальними, хоча дифузні або дисеміновані ураження часто спостерігаються в підкірковій білій речовині мозку.

- Поперекова пункція з метою вилучення спинномозкової рідини і перевірка на наявність інфекції. У цьому випадку пацієнт може мати менінгіт або енцефаліт.

- Біопсія головного мозку: може знадобитися проведення диференціальної діагностики ЕАД з іншими інфекційними розладами.

Як він відрізняється від розсіяного склерозу (МС)?

Оскільки звичайно важко відрізнити гострий дисемінований енцефаломієліт (EAD) від розсіяного склерозу (МС), ми вирішили включити розділ, що пояснює відмінності між ними, щоб отримати більш точний діагноз..

Як відрізняються EAD і MS??

- Гострий дисемінований енцефаломієліт відбувається нормально лише один раз, тоді як при розсіяному склерозі спостерігається кілька повторних нападів запалення як головного, так і спинного мозку. Насправді, є автори, які вважають, що вони є частиною континууму, тобто EAD може бути першим ознакою розсіяного склерозу.

- Якщо ми спостерігаємо суб'єктів з цими розладами за допомогою магнітного резонансу, ми бачимо, що ті, які мають ADD, не розвивають нових уражень головного мозку, але ті, у яких розсіяний склероз, роблять. Можна диференціювати ураження обох клінічних станів, оскільки ті, що присутні в EAD, є більшими і мають певний розподіл: вони симетрично покривають білу речовину мозку і мозочка. Крім того, видно, що всі ці поразки з'явилися одночасно, на відміну від типової тимчасової дифузії розсіяного склерозу. Слід зазначити, що ураження головного мозку можуть з'явитися до появи симптомів, якщо це MS, що не відбувається з EAD.

- Симптоми головного болю, сплутаності, лихоманки, блювоти та судом, характерні для енцефаломієліту, зазвичай не спостерігаються у пацієнтів з розсіяним склерозом..

- EAD частіше зустрічається у дітей, тоді як склероз зазвичай діагностується у дорослих.

- Розсіяний склероз частіше зустрічається у жінок на відміну від EAD; що з'являється більше у чоловіків.

- Як ми вже говорили, гострий енцефаломієліт типовий для таких сезонів, як зима і весна. Навпаки, поява МС не залежить від пори року.

Як можна лікувати?

Оскільки це рідкісне захворювання, ще немає специфічного лікування для боротьби з енцефаломієлітом.

Зазвичай, запалення знижується завдяки протизапальним засобам (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2016). Наприклад, такі речовини, як кортикостероїди, часто використовують у високих дозах, внутрішньовенно. Приблизно 20 або 30 мг на кг метилпреднізолону або інших стероїдів протягом періоду, який може становити від 3 до 5 днів, хоча поліпшення спостерігається в годинах.

З іншого боку, вірно, що це лікування широко використовується і захищається фахівцями, однак природний перебіг енцефаломієліту - спонтанне відновлення. Тому важко зрозуміти, чи дійсно це поліпшення відбувається внаслідок лікування, або якщо це неефективно, і тільки пацієнт, який одужає.

Є навіть дані, які вказують на те, що цей тип лікарських засобів може мати інші довгострокові проблемні ефекти для захворювання. Як полегшити його появу знову в майбутньому (Nishikawa et al, 1999)

Хоча в цілому нинішня тенденція вказує на кращу виживаність цих пацієнтів завдяки зокрема метилпреднізолону. Крім того, здається, що, якщо таке лікування буде скасовано, рецидив буде більш вірогідним. У будь-якому випадку, інші пероральні препарати зазвичай включаються для запобігання рецидиву.

Інші альтернативні способи лікування, які виконуються, коли пацієнт не реагує на попередній, включають ін'єкцію внутрішньовенного імуноглобуліну, який надходить з крові здорових людей; Циклоспорин, циклофосфамід, мітоксантрон або плазмаферез, який складається з видалення всієї крові з організму для видалення його плазми (або компонентів імунної системи) і повторного введення в пацієнта.

З іншого боку, симптоми, викликані енцефаломієлітом, будуть полегшені та втручаються в проблеми, які представляє кожна людина. Наприклад, пацієнти, які також мають високий внутрішньочерепний тиск, поліпшуються за допомогою хірургічних втручань.

Пацієнту також рекомендується, оскільки це захворювання пов'язане з обома вакцинами; цих або інших імунологічних стимулів уникнути протягом щонайменше 6 місяців після діагностики ЕАД.

Більше розуміння механізму дисемінованого гострого енцефаломієліту сприятиме розробці більш специфічних та ефективних методів лікування.

Список літератури

1. Сторінка інформації про гострий дисемінований енцефаломієліт. (21 березня 2016 року). Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Гострий дисемінований енцефаломієліт: клінічні особливості, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, дослідження HLA DQB1 * 0602 та дослідження алеля HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Запальний / постінфекційний енцефаломієліт. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 грудня 2015 р.). Гострий дисемінований енцефаломієліт. Отримано з Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Гострий дисемінований енцефаломієліт, багатофазний дисемінований енцефаломієліт і розсіяний склероз у дітей. Мозок, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi Т., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Внутрішньовенна імуноглобулінова терапія при гострому дисемінованому енцефаломієліті. Педіатр Нейрол. 21 (2): 583-6.
7. Симптоми і діагностика ADEM. (s.f.). Отримано 1 липня 2016 року від Національного товариства множинного склерозу.
8. Вихідне зображення.