Симптоми множинного склерозу, причини та способи лікування



The розсіяний склероз це прогресуюче захворювання центральної нервової системи, що характеризується генералізованим ураженням головного та спинного мозку (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). Вона класифікується як демієлінізуючі захворювання центральної нервової системи. Вони визначаються неадекватним утворенням мієліну або порушенням молекулярних механізмів його підтримки (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Клінічні та патологічні особливості розсіяного склерозу описані у Франції та пізніше в Англії протягом другої половини XIX століття (Compson, 1988)..

Однак перші анатомічні описи розсіяного склерозу були зроблені на початку 20-го століття (Poser і Brinar, 2003) від Crueilhier і Carswell. Саме Шарко в 1968 році запропонував перший детальний опис клінічних і еволюційних аспектів хвороби (Fernández, 2008)..

Індекс

  • 1 Причини
  • 2 Симптоми
  • 3 Гістопатологія
  • 4 Епідеміологія
  • 5 Клінічний курс
    • 5.1 Форми клінічної еволюції
  • 6 Діагностика
  • 7 Лікування
  • 8 Когнітивні функції при розсіяному склерозі
    • 8.1 -Пам'ять
    • 8.2 - Обробка інформації
    • 8.3 - Увага
    • 8.4 - Виконавчі функції
    • 8.5 - Вісеперцепційні функції
  • 9 Оцінка
  • 10 процедур
    • 10.1 Когнітивна реабілітація
    • 10.2 Результати
    • 10.3 Програма
    • 10.4 Цілі
  • 11 Бібліографія

Причини

Хоча точна причина розсіяного склерозу ще не відома, в даний час вважається результатом імунологічних, генетичних і вірусних факторів (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008)..

Однак найбільш прийнятою патогенетичною гіпотезою є те, що розсіяний склероз є результатом поєднання певної генетичної схильності та невідомого фактора навколишнього середовища.

Коли вони з'являються в одному і тому ж суб'єкті, вони виникнуть у широкому спектрі змін імунної відповіді, що, у свою чергу, стане причиною запалення, присутнього в ураженні розсіяного склерозу. (Fernández, 2000).

Симптоми

Розсіяний склероз - прогресуюче захворювання з флуктуаційним і непередбачуваним курсом (Terré-Boliart і Orient-López, 2007). Це пояснюється тим, що клінічні прояви змінюються в залежності від місця розташування уражень.

Найбільш характерні симптоми розсіяного склерозу включають рухову слабкість, атаксію, спастичність, неврит зорового нерва, диплопію, біль, втому, нетримання сфінктерів, сексуальні розлади і дизартрію..

Однак, це не єдині симптоми, які можуть спостерігатися при захворюванні, тому що також можуть виникати епілептичні припадки, афазія, геміанопсія і дисфагія (Junqué and Barroso, 2001)..

Статистика

Якщо посилатися на статистичні дані, то можна зазначити, що зміни моторного типу найчастіше є 90-95%, після чого відбуваються сенсорні зміни у 77%, а в мозочкових - у 75% (Carretero-Ares et al., 2001).

З 1980-х років дослідження показали, що когнітивне погіршення також пов'язане з розсіяним склерозом (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). Деякі дослідження показують, що ці зміни можна знайти у 65% пацієнтів (Rao, 2004).

Таким чином, найбільш поширені дефіцити при розсіяному склерозі впливають на виділення інформації, оперативної пам'яті, абстрактних і концептуальних міркувань, швидкості обробки інформації, постійного уваги та візуосвітових навичок (Peyser et al, 1990). Сантьяго-Роланія та ін., 2006).

З іншого боку, Chiaravalloti і DeLuca (2008) вказують, що хоча більшість досліджень свідчить про те, що загальний інтелект залишається незмінним у пацієнтів з розсіяним склерозом, інші дослідження виявили незначне, але значне зменшення..

Гістопатологія

Патологічна анатомія розсіяного склерозу характеризується появою фокальних уражень у білій речовині, які називаються бляшками, що характеризуються втратою мієліну (демієлінізація) і відносною збереженістю аксонів..

Ці демієлінізаційні пластини бувають двох типів залежно від активності захворювання:

  • З одного боку, є бляшки, в яких розпізнається гостре ураження. Основним патологічним явищем є запалення ...
  • З іншого боку, бляшки, в яких розпізнається хронічне ураження, в результаті прогресивної демієлінізації (Carretero-Ares et al., 2001).

Що стосується їх розташування, то вони селективно розподілені по центральній нервовій системі, причому найбільш уражені ділянки - перивентрикулярні ділянки мозку, нерв II, зоровий кіазм, мозолисте тіло, стовбур мозку, поверх четвертого шлуночка і через піраміду (García-Lucas, 2004).

Крім того, бляшки можуть з'являтися в сірій речовині, зазвичай субпіалах, але їх більш важко ідентифікувати; зазвичай дотримуються нейрони (Fernández, 2000).

Беручи до уваги характеристики та еволюцію цих бляшок з прогресуванням захворювання, накопичення втрат аксонів може призвести до незворотного пошкодження центральної нервової системи та неврологічної непрацездатності (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

Епідеміологія

Розсіяний склероз є найбільш частим хронічним неврологічним захворюванням у молодих дорослих у Європі та Північній Америці (Fernández, 2000), більшість з яких діагностується у віці від 20 до 40 років (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli and Livrea, 2000). ).

Частота і поширеність розсіяного склерозу в світі збільшилася за рахунок жінок, без цього не відбулося зниження захворюваності та поширеності у чоловіків, що залишається стабільним з 1950 по 2000 рр.. 

Клінічний перебіг

Дослідження природної еволюції захворювання показали, що у 80-85% пацієнтів вона починається з спалахів (De Andrés, 2003).

Ці спалахи за визначенням Poser, можуть розглядатися як поява симптомів неврологічної дисфункції протягом більше 24 годин і що, крім того, як вони повторюються, вони залишають сиквел \ t.

Форми клінічної еволюції

За даними Консультативного комітету з клінічних випробувань при розсіяному склерозі Національне товариство множинного склерозу США (NMSS), можна виділити чотири клінічних перебігу захворювання: повторюється-ремітація (EMRR), прогресивний первинний (EMPP), прогресивна вторинна (EMSP) і нарешті, прогресивно-повторювані (EMPR).

Chiaravalloti і DeLuca (2008) визначають розсіяний склероз повторюється-ремітація характеризують його на періоди, в яких погіршуються симптоми, хоча спостерігається відновлення спалахів.

Близько 80% людей з RRMS розвиваються пізніше прогресивна вторинна. У цьому типі симптоми поступово погіршуються з або без періодичних рецидивів або незначних ремісій.

Розсіяний склероз прогресивний періодичний Він характеризується прогресуючим погіршенням після початку захворювання, з деякими гострими періодами.

Нарешті, розсіяний склероз прогресивний первинний або прогресуючий хронічний має постійне і поступове погіршення симптомів без загострення або ремісії симптомів.

Діагностика

Для діагностики спочатку використовувалися діагностичні критерії, описані Шарко, на основі анатомо-патологічних описів захворювання. Проте, тепер вони були замінені критеріями, описаними McDonald у 2001 році та переглянуті у 2005 році.

Критерії Макдональда є принципово клінічними, але включають магнітно-резонансну томографію (МРТ) у провідну роль, що дозволяє встановити просторове та часове розповсюдження, а отже, і попередню діагностику (спеціальний комітет групи демієлінізуючих захворювань). , 2007).

Діагноз розсіяного склерозу зроблений з урахуванням наявності клінічних критеріїв просторового поширення (наявність симптомів і ознак, що вказують на існування двох незалежних уражень в центральній нервовій системі) і тимчасової дисперсії (ще два епізоди неврологічної дисфункції). ) (Fernández, 2000).

На додаток до діагностичних критеріїв, необхідна інтеграція інформації з історії хвороби, неврологічного обстеження та додаткових тестів.

Ці додаткові тести спрямовані на виключення диференційованих діагнозів розсіяного склерозу та демонстрації результатів, характерних для спинномозкової рідини (інтратекальної секреції імуноглобулінів з олігоклональним профілем) і магнітно-резонансної томографії (МКР). групи демієлінізуючих захворювань, 2007).

Лікування

Загальна терапевтична мета цього захворювання полягає у поліпшенні гострих епізодів, уповільнення прогресування захворювання (через імуномодулюючі та імуносупресивні препарати), а також лікування симптомів і ускладнень (Terré-Boliart and Orient-López, 2007)..

У зв'язку з симптоматичною складністю, яку ці пацієнти можуть представити, найбільш підходящою схемою лікування буде міждисциплінарна команда (Terré-Boliart and Orient-López, 2007)..

Когнітивні функції при розсіяному склерозі

-Пам'ять

Починаючи з пам'яті, ми повинні враховувати, що це одна з нейропсихологічних функцій, найбільш чутливих до ушкоджень головного мозку, і тому одна з найбільш оцінених у людей з розсіяним склерозом (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum і Faustmann, 2005). Arango-Laspirilla et al., 2007).

Як свідчать численні дослідження, дефіцит пам'яті представляється одним з найбільш частих розладів, пов'язаних з цією патологією (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010)..

Епізодична пам'ять

Таке погіршення зазвичай компрометує довготривалу епізодичну пам'ять і робочу пам'ять (Drake, Carrá і Allegri, 2001). Проте здається, що не всі компоненти пам'яті будуть порушені, оскільки семантична пам'ять, неявна пам'ять і короткочасна пам'ять, здається, не впливають.

Візуальна пам'ять

З іншого боку, також можна знайти зміни у зоровій пам'яті пацієнтів з розсіяним склерозом, такі як результати, отримані в дослідженнях Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; та Сантьяго, Гвардіола та Арбізу, 2006.

Причини втрати пам'яті

Рання робота з порушення пам'яті при розсіяному склерозі показала, що основним чинником дефіциту пам'яті є складність відновлення тривалого зберігання (Chiaravalloti and DeLuca, 2008)..

Багато авторів вважають, що розлад пам'яті при розсіяному склерозі випливає з труднощів у «порятунку» інформації, а не з дефіцитом зберігання (DeLuca et al., 1994, Landette and Casanova, 2001)..

Нещодавно, однак, дослідження показали, що проблема первинної пам'яті полягає в первинному вивченні інформації.

Пацієнти з розсіяним склерозом вимагають більше повторень інформації, щоб отримати попередньо визначений критерій навчання, але як тільки інформація буде отримана, згадка і розпізнавання досягають такого ж рівня, як здорові контролі (Chiaravalloti і DeLuca, 2008; , Матаро і Пуейо, 2013).

Дефіцит у здійсненні нового навчання викликає помилки у прийнятті рішень і, здається, впливає на потенційні можливості пам'яті. 

Деякі фактори були пов'язані з низькою здатністю до навчання у людей з розсіяним склерозом, таких як порушення швидкості обробки, схильність до інтерференції, дисфункція виконавчої влади та дефекти сприйняття. (Chiaravalloti і DeLuca, 2008, Jurado, Mataró і Pueyo, 2013).

-Обробка інформації

Ефективність в обробці інформації стосується здатності підтримувати та маніпулювати інформацією в мозку протягом короткого періоду часу (робоча пам'ять), а також швидкість, з якою ця інформація може оброблятися (швидкість обробки). ).

Найменш поширеним когнітивним дефіцитом при розсіяному склерозі є знижена швидкість обробки інформації. Такий дефіцит швидкості обробки спостерігається в поєднанні з іншими когнітивними дефіцитами, які є поширеними при розсіяному склерозі, таких як дефіцит робочої пам'яті і довгострокова пам'ять..

Результати недавніх досліджень з великими зразками показали, що люди з розсіяним склерозом мають значно вищу частоту дефіциту швидкості обробки, ніж у робочій пам'яті, особливо у пацієнтів, які мають прогресуючий середній курс..

-Увага!

Згідно з Plohmann et al. (1998), увага, можливо, є найбільш важливим аспектом когнітивних порушень у деяких пацієнтів з розсіяним склерозом. Це, як правило, одне з перших нейропсихологічних проявів у людей, які страждають на розсіяний склероз (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).. 

Ті, хто постраждали від розсіяного склерозу, демонструють низьку продуктивність у тих тестах, які оцінюють як стійке, так і розділене увагу (Arango-Laspirilla, DeLuca і Chiaravalloti, 2007)..

Як правило, основні медичні завдання (наприклад, повторення цифр) не впливають на пацієнтів з розсіяним склерозом. Погіршення стійкої уваги є більш поширеним і специфічні афекції були описані в розділеному догляді (тобто завданнях, в яких пацієнти можуть бути присутніми на декількох завданнях) (Chiaravalloti і DeLuca, 2008)

-Fвиконавчі вклади

Є емпіричні докази того, що велика частка пацієнтів з розсіяним склерозом притаманна змінам виконавчих функцій (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997, Beatty, Goodkin, Beatty і Monson, 1989)..

Вони стверджують, що ураження лобової частки, викликані процесами деміелізації, можуть призвести до дефіциту виконавчих функцій, таких як міркування, концептуалізація, планування завдань або вирішення проблем (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010). )

-Visoperceptive функції

Труднощі при візуальній обробці при розсіяному склерозі можуть мати шкідливий вплив на вісперсептичну обробку, хоча перцептивні дефіцити не залежать від первинних візуальних змін..

Вісцерецептивні функції включають в себе не тільки розпізнавання зорового стимулу, але й здатність точно сприймати характеристики цього стимулу..

Хоча до чверті людей з розсіяним склерозом може бути дефіцит візуальних перцептивних функцій, мало зроблено роботи по обробці зорового сприйняття..

Оцінка

Перша фаза управління когнітивними труднощами включає оцінку. Оцінка когнітивної функції вимагає декількох нейропсихологічних тестів, орієнтованих на конкретні області, такі як пам'ять, увага і швидкість обробки (Brochet, 2013)..

Звично, погіршення когнітивності оцінюється нейропсихологічними тестами, які показали, що це погіршення у пацієнтів з розсіяним склерозом вже присутнє на ранніх стадіях цього захворювання (Васкес-Марруфо, Гонсалес-Роза, Вакеро-Касарес, Дуке, Борге і Left, 2009).

Лікування

В даний час відсутні ефективні фармакологічні способи лікування когнітивного дефіциту, пов'язаного з розсіяним склерозом.

Когнітивна реабілітація

Існують інші види лікування, немедикаментозні методи лікування, серед яких ми знаходимо когнітивну реабілітацію, кінцевою метою якої є поліпшення когнітивних функцій через практику, вправи, компенсаційні стратегії та адаптацію для максимального використання залишкової когнітивної функції. (Amato and Goretti, 2013).

Реабілітація - це комплексне втручання, яке створює багато проблем для традиційних досліджень. На відміну від простого фармакологічного втручання, реабілітація включає в себе безліч різних компонентів.

Було мало досліджень щодо лікування когнітивних дефіцитів, і кілька авторів підкреслили необхідність застосування додаткових ефективних нейропсихологічних методів у реабілітації розсіяного склерозу..

Кілька когнітивних реабілітаційних програм для розсіяного склерозу спрямовані на поліпшення дефіциту уваги, можливостей комунікації та змін пам'яті. (Chiaravalloti і De Luca, 2008).

Результати

До цих пір результати, отримані в когнітивній реабілітації хворих на розсіяний склероз, суперечливі.

Таким чином, хоча деякі дослідники не змогли спостерігати поліпшення когнітивної функції, інші автори, такі як Plohmann et al., Стверджують, що продемонстрували ефективність деяких методів когнітивної реабілітації (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo і Rodríguez-Rodríguez, 2006).

У всеосяжному огляді О'Брайен та його колеги дійшли висновку, що в той час, як це дослідження все ще перебуває у стадії зародження, були проведені деякі добре розроблені дослідження, які можуть стати основою для просування в цій галузі (Chiaravalloti і De Luca, 2008)..

Програма

Програма реабілітації буде зосереджена на наслідках хвороби, а не на медичному діагнозі, і головною метою буде запобігання та зменшення інвалідності та інвалідності, хоча в деяких випадках вони також можуть усунути дефіцит (Cobble, Grigsb and Kennedy, 1993; , 2002, Terré-Boliart та Orient-López, 2007).

Вона повинна бути індивідуалізована і інтегрована в міждисциплінарну команду, тому терапевтичні втручання повинні виконуватися в різних випадках з різними цілями з урахуванням еволюції цієї патології (Асієн, Севілья, Фокс, 1996, Терре-Боліарт і Орієнт-Лопес, 2007)..

Цілі

Поряд з іншими терапевтичними альтернативами, наявними при розсіяному склерозі (такі як inmonomodularos і симптоматичне лікування), нейрореабілітацію слід розглядати як втручання, яке доповнює інші і спрямоване на поліпшення якості життя пацієнтів та їх сімейної групи (Cárceres, 2000).

Реалізація реабілітаційного лікування може передбачати поліпшення деяких показників якості життя, настільки в межах фізичного здоров'я, соціальної функції, емоційної ролі та психічного здоров'я (Delgado-Mendilívar, et al., 2005)..

Це може бути ключовим, оскільки більшість пацієнтів з цим захворюванням проживатиме більше половини свого життя (Hernández, 2000).

Бібліографія

  1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al.; (2014). Комп'ютерна реабілітація хворих на розсіяний склероз: результати рандомізованого подвійного сліпого дослідження. Mult Scler, 20(1), 91-8.
  2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). Неврологічний профіль при розсіяному склерозі. Psicothema, 19(1), 1-6.
  3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; Гарсія Меріно, A; (2011). Демієлінізуючі захворювання центральної нервової системи. Концепція, класифікація та епідеміологія. Медицина, 10(75), 5056-8.
  4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). Нейропсихологічні аспекти розсіяного склерозу. Неврологічний огляд, 8, 43-77.
  5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R; (2006). Когнітивні порушення при розсіяному склерозі. Журнал іспанського розсіяного склерозу, 1(2).
  6. Chiaravalloti, N. (2013). Щоденне життя з когнітивними проблемами МС. MS у фокусі: пізнання і MS.
  7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008). Когнітивні порушення при розсіяному склерозі. Lancet Neurol, 7(12), 1139-51.
  8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005). Лікування порушень у навчанні покращує роботу пам'яті при розсіяному склерозі: рандомізоване клінічне дослідження. Mult Scler, 11, 58-68.
  9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012). Підвищена активація мозку після поведінкового лікування дефіциту пам'яті в МС. J Neurol, 259(7), 1337-46.
  10. Fernández, O. (2000). Реляційна основа для нових методів лікування розсіяного склерозу. Rev Neurol, 30(12), 1257-1264.
  11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R; (2010). Ефективність та специфічність інтенсивної когнітивної реабілітації уваги та виконавчих функцій при розсіяному склерозі. J Neurol Sci, 208(1-2), 101-5.
  12. Hernández, M. (2000). Лікування розсіяного склерозу та якості життя. Rev Neurol, 30(12), 1245-1245.
  13. Introzzi, I; Urquijo, S; Лопес Рамон, МФ; (2010). Процеси кодування та виконавчі функції у хворих на розсіяний склероз. Psicothema, 22(4), 684-690.
  14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). Нейропсихологія. Мадрид: Мадрид.
  15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, Т; Wollmann, Т; Hernández, MA; (1996). Неврологічні зміни при розсіяному склерозі. Поведінкова психологія, 4(3), 401-416.
  16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., Mcdonald, W., Davis, F., Ebers, G., ... Tourtellotte, W. (1983). Нові діагностичні критерії для розсіяного склерозу: гільдії для протоколів досліджень. Ann Neurol, 3, 227-231.
  17. Rao, S. (2004). Когнітивні функції у хворих на розсіяний склероз: Погіршення стану та лікування. Внутрішня медична допомога, 1, 9-22.
  18. Сантьяго-Роланія, О; Гуардія Олмос, J; Arbizu Urdiain, Т.; (2006). Нейропсихологія у хворих з рецидивуючим розсіяним розсіяним склерозом з легкою інвалідністю. Psicothema, 18(1), 84-87.
  19. Састре-Гарріга, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; González, I; Галан, я; Montalban, X; Rovira, A; (2010). Доказ функціонального магнітного резонансу концептуального експериментального дослідження когнітивної реабілітації при розсіяному склерозі. Mult Scler, 17(4), 457-467.
  20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P.; (2000). Ранній разовий множинний слэроз. Neurol Sci, 21, 861-863.
  21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F; (2007). Реабілітаційне лікування при розсіяному склерозі. Rev Neurol, 44(7), 426-431.
  22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Аксональная трансекція при ураженні розсіяного склерозу. N Engl J Med, 338(5), 278-85.