Симптоми акінетичного мутизму, причини та лікування

The акінетичний мутизм або більшою апатією є суб'єктивна недостатність мислення, при якій людина не здатна ініціювати тільки будь-який рух або навіть мова. Наприклад, цей пацієнт, хоча і прагне, може сидіти перед склянкою води, не пити з неї.

Це може бути пов'язано з пошкодженням структур мозку, які, здається, керують мотивацією для здійснення поведінки, занурюючись у важливий стан апатії.

Ми можемо визначити акінетичний мутизм як зменшення або відсутність спонтанної поведінки, навіть якщо моторика є непорушною, оскільки походження проблеми, як ми вже сказали, є мотиваційним (впливає на допамінергічні ланцюги мозку)..

Це важкий синдром для діагностики, оскільки він може бути частиною змінених станів свідомості. І іноді вона з'являється як континуум, який є акінетичним мутизмом, розташованим між комою і поверненням до неспання.

Випадок Еміліо

Родрігес, Трівіньо, Руїс і Арнедо (2012) описали цікавий випадок хворого, який після декількох операцій на голові представив те, що визначається як "порожній розум".

Пацієнту, якого ми називатимемо "Еміліо", було 70 років, коли в корі головного мозку була виявлена ​​доброякісна пухлина (менінгіома). Пацієнт відчував, що йому важко називати об'єкти і описуючи ситуації, крім моторної незручності під час гри на саксофоні, завдання, яке він раніше виконував без труднощів, оскільки грав у групі своїх людей.

Він також любив дбати про свій сад і почав мати проблеми, яких раніше не мав.

Проведено краніотомію для усунення пухлини, яка пройшла без ускладнень. Через рік, в огляді було виявлено декілька пухлинних вузликів, тому цей пацієнт мав пройти декілька хірургічних та радіохірургічних втручань протягом 6 років..

Це призвело до різних ускладнень, оскільки Еміліо прийшов до правої геміпарез (це часте стан після пошкодження мозку, в якому ослаблений правий бік тіла) і моторні труднощі, з яких він одужав лікування..

Проте інша МРТ виявила нову пухлину, що зайняла передню поясну кору. Після повторної роботи, щоб витягти його, пацієнта оцінювали, діагностуючи його стан як акінетичний мутизм.

Причини акінетичного мутизму

Найбільш поширеною причиною акінетічного мутизму є судинна, хоча є деякі випадки, походження яких - виникнення або прийом токсинів, інфекцій або дегенеративних процесів.

Судинні ураження, що викликають це захворювання, викликають інфаркти в:

- Передня церебральна артерія, яка пошкоджує передню поясну кору і ділянки лобової частки.

Крім того, він з'являється не тільки внаслідок ураження в передній появі кори головного мозку, але і внаслідок пошкодження в з'єднаннях лобових областей з підкірковими ділянками..

Щоб зрозуміти походження цього розладу, важливо відзначити, що одна з головних областей, які приймають допамін з мезокортикальної допамінергічної системи, отримує інформацію з більш глибоких ділянок мозку, які складають відому систему нагородження мозку..

Ця система має важливе значення для здійснення мотивації поведінки на виживання, наприклад, увічнення виду або пошук продуктів харчування. Тому не дивно, що при пошкодженні дофамінергічних ланцюгів розвивається стан апатії.

- Парамедичні таламічні артерії.

- Артерії, що зрошують базальні ганглії: пошкодження лобно-базальних з'єднань головного мозку ізолюватимуть фронтальні ділянки структур, таких як хвостате ядро, блідий глобус, путамен або внутрішня капсула, що дуже важливо для людини, щоб знайти мотивацію для виконання поведінки.

- Або інфаркти в артеріях мозочка, які пошкоджують задню частину мозочка і ділянку верміси. Було виявлено, що мозочок може бути пов'язаний з такими функціями, як вербальна плинність, робоча пам'ять, емоції або планування завдань (цікаво, дуже типово для лобової частки). Так чи інакше, потрібно більше досліджень, щоб точно знати, як воно проявляється в акінетичному мутизмі.

На закінчення, структури, пошкоджені акінетичним мутизмом, здаються, беруть участь у ініціації та підтримці поведінки, крім мотивації її ініціювання. Що ми розуміємо тут за мотивацією?

У цьому контексті вона визначається як енергія, необхідна для досягнення чогось бажаного або для того, щоб уникнути чогось негативного, і на нього впливає емоційний стан (Stuss and Benson, 1986). Це так, ніби відсутність волі, і людина не може бути поставлена ​​на місце для задоволення їхніх потреб, залишаючись тихим і безмовним.

Ось чому його називають «маючи порожній розум» (Rodríguez et al., 2012). Фактично, Дамасіо (1999) описує, що пацієнти, які оговталися від акінетичного мутизму, коли їх запитали, чому вони не говорили, коли вони мали це захворювання "що нічого не прийшло до розуму".

Симптоми

Найбільш поширеними та відмінними симптомами є:

- Нездатність ініціювати спонтанні добровільні дії.

- Вони залишаються тихими, неактивними протягом дня (акінезії). Вони здійснюють лише автоматичне поведінку.

- Мовчання і відсутність жестикуляції (наприклад, вони не вказують на ознаки, які демонструють слухання або розуміння того, що кажуть інші)

- Якщо є мова, то вона дуже дефіцитна і характеризується гіпофонією (низький об'єм голосу), а також перетягуванням слів. Вимова і синтаксис, як правило, є правильними, якщо немає ніяких пошкоджень у структурах мозку, присвячених мові.

- Вони розуміють, чого їх просять, але це не здається на перший погляд, оскільки, коли вони відповідають, вони роблять це послідовно. Вони реагують переважно на запитання про біографічну інформацію, таку як їхня назва чи дата народження. Якщо вони є іншим типом питання, вони вважають за краще відповідати "так", "ні" або односкладовими словами.

- Зазвичай вони не реагують, якщо питання відкриті або пов'язані з емоційним або афективним змістом.

- Зазвичай вони не ініціюють розмови, вони не ставлять запитань, навіть не роблять запитів щодо своїх основних потреб: їдять, п'ють, їдуть у ванну. Вони не висловлюють, чого вони хочуть, або, здається, що-небудь роблять, щоб досягти цього.

- Часто буває, що вони можуть виконувати лише дії, якщо інша людина допомагає їм ініціювати їх. Вони можуть використовувати об'єкти без будь-яких проблем, але вони ніколи не ініціюють рух власним бажанням. Згідно з прикладом, який ми поклали перед склянкою води, Еміліо, якщо він прагнув, не пив, поки хтось не поклав у його склянку склянку..

- Perseveraciones motor: означає виконання повторюваних рухових дій, позбавлених мети. Наприклад, у випадку з Еміліо, він постійно складав кінець сорочки пальцями. Що вказує на те, що немає ніяких проблем у проведенні рухів, а в їх волі.

- Іншим відмінним симптомом є те, що ці пацієнти, які стикаються зі шкідливим стимулом, можуть "прокинутися", тобто реагувати на струшування і навіть випромінювання слів (Godefroy, 2013).

- Що стосується емоційних станів, то вони здаються змінними в кожному випадку. Деякі з них мають практично непомітні емоційні прояви, в той час як інші мають важливі зміни, іноді типові для фронтальних ушкоджень мозку, таких як імпульсивні та неприборкані емоційні спалахи..

Однак симптоми можуть змінюватися в залежності від функціональних дефіцитів, викликаних кожною ураженою ділянкою головного мозку.

Типи

Два типи акінетичного мутизму були визначені відповідно до того, де вогнища ураження знаходяться в головному мозку і симптоми, які вона викликає:

Передній акінетичний мутизм

Це найбільш поширений і пов'язаний з односторонніми або двосторонніми фокальними ураженнями передньої поясної кори.

Якщо це ураження є одностороннім, пацієнти зазвичай одужують через кілька тижнів, але якщо вони є двосторонніми, то це призведе до повної втрати спонтанної поведінки, яка не є оборотною. Іноді пошкодження може також поширюватися на додаткову рухову ділянку, що викликає дефіцит руху.

Азенетичний диенцефалон-мезенцефальний мутизм

Це обумовлено залученням діенцефалону, особливо висхідної активуючої ретикулярної системи. Цей тип має меншу пильність, ніж мутизм фронтального типу, а також відрізняється від цього тим, що пацієнт має параліч вертикального погляду.

Диференціальна діагностика

Як ми вже говорили, його важко виявити, оскільки важко оцінити, оскільки пацієнтам важко реагувати на тести і їм потрібно керувати ефективною нейропсихологічною оцінкою. З цієї причини легко змішувати акінетичний мутизм з іншими станами або розладами.

Тому слід використовувати обережність, щоб не плутати з:

• Вегетативний стан: на відміну від акінетичного мутизму, у вегетативному стані існує те, що відомо як комі бдиння, стан, при якому пацієнт не може слідувати зовнішнім візуальним подразникам очима, навіть якщо вони відкриті; вони не можуть виразити себе або дотримуватися простих порядків. Вони зберігають деякі рефлекси, але вони не можуть виконувати поведінку, тому що їм потрібно обробляти більше коркових структур мозку, ніж у пацієнтів з акінетичним мутизмом..
• Стан мінімальної свідомості: в акінетичній тиші це не відповідає через серйозний стан апатії і апатії, що змушує його не рухатися або говорити спонтанно; але на відміну від мінімальної совісті, якщо вони можуть випускати цілісні відповіді, коли їх заохочують і ініціюють рухи, коли їм допомагають.
• Синдром полону: рух не викликаний паралічем кінцівок, викликаним пошкодженням спинальних і кортикобульбарних трактів, залишаючи незмінним більшість когнітивних функцій, вертикальних рухів очей і миготливих (які вони часто використовують для спілкування).
• Афазія: Може бути важко зробити відмінність, оскільки в деяких випадках може відбуватися акінетичний і афатичний мутизм одночасно. Головна відмінність полягає в тому, що ініціатива та мотивація спілкування зберігаються в афазах, тоді як у пацієнтів з акінетичним мутизмом цього не вистачає.
• Абулія: був би на рівні безпосередньо нижче акінетичного мутизму, будучи більш м'яким.
• Депресія.

Реабілітація

Якими повинні бути цілі реабілітації?

- Головне, зменшити апатію. Апатія характеризується зміною здатності встановлювати цілі, відсутністю мотивації, втратою ініціативи та спонтанності, афективною байдужістю. Це також зазвичай пов'язано з недостатньою обізнаністю про хворобу, яка має дуже негативний вплив на життя людини та загальну нейропсихологічну діяльність. Необхідно зменшити цю апатію і збільшити співпрацю пацієнта для задовільної реабілітації.

- Максимізуйте свій Незалежність.

- Як і у випадку з Еміліо, сім'я зазвичай просить його виконати діяльність повсякденного життя, яку я робив звичайно.

Аспекти, які необхідно враховувати для реабілітації (Sanz and Olivares, 2013)

Нейропсихологічна реабілітація полягає у застосуванні стратегій втручання, які спрямовані на те, щоб пацієнти та члени сім'ї могли зменшувати, впоратися з когнітивними дефіцитами або керувати ними..

Для цього буде працювати безпосередньо поліпшення виконання когнітивних функцій шляхом повторення вправ.

Ви можете втручатися в дефіцит трьома способами:

• Через відновлення (пряме навчання, відновлення пошкодженої функції).
• За допомогою компенсації (використовуйте недорогі потужності, щоб мінімізувати негативні наслідки постраждалих).
• За допомогою заміни (використовується, коли дві згадані методи неможливі, йдеться про те, щоб зіткнутися з пошкодженням, яке навчить постраждалого для обробки пристроїв і зовнішніх сигналів, щоб мінімізувати ці обмеження).

Важливі аспекти:

• Важливо почати реабілітацію якомога швидше.
• Необхідно розробити міждисциплінарну роботу з кількома професіоналами з різних галузей.
• Для того, щоб програма нейропсихологічного втручання була ефективною, вона повинна мати ієрархічну організацію завдань відповідно до рівня складності, досягаючи в кожний момент часу баланс між здібностями пацієнта і труднощами завдання..
• Основними завданнями, які необхідно досягти, є самообслуговування, незалежність та інтеграція.
• Не забувайте про емоційні аспекти.
• Адаптувати реабілітацію, щоб зробити її якомога більш узагальнюваною для повсякденних ситуацій.
• Реструктурувати оточення пацієнта, якщо це необхідно (називають екологічними стратегіями).
• Коли ви перебуваєте в більш просунутій стадії лікування, розробляйте метакогнітивні стратегії. Тобто, щоб спробувати, щоб пацієнт придбав внутрішні стратегії, які дозволяють йому контролювати свою власну увагу, уникати відволікатися від будь-яких стимулів, планувати послідовність завдань, використовувати мнемонічні правила, правильно приймати рішення тощо..

Лікування

• Фармакологічне лікування: зниження апатії, головним чином допамінергічних агоністів, таких як левадопа або бромокриптин, оскільки дофамінергічні шляхи зазвичай впливають.
• Для початку роботи необхідно досягти мінімального рівня співпраці пацієнта. Він може почати з заохочення усвідомлення дефіциту, а це означає, що ми повинні змусити людину усвідомити, що у нього є проблема, і що він повинен докласти зусиль для відновлення.
• Здійснюйте сімейні заходи, які є цінними для людини, які можуть "пробудити" раніше навчені поведінки.
• Для цього важливо, щоб сім'я співпрацювала в терапії, оскільки вони проводять більшу частину свого часу з пацієнтом. Необхідно виховувати їх таким чином, щоб вони належним чином управляли середовищем, в якому живе пацієнт, структуруючи діяльність повсякденного життя, щоб зробити їх більш простими. Доречно, що вони допомагають пацієнту ініціювати дії, намагаючись зробити їх мотиваційними завданнями, і щоб вони адаптувалися до когнітивного рівня постраждалих..
• Корисно запитати сім'ю, друзів, що раніше любив робити пацієнтові, що його мотивувало, які захоплення він мав і т.д. Таким чином ми можемо краще пізнати постраждалих і розвивати терапевтичні заходи, які мотивують і приємні.
• Розбийте діяльність невеликими кроками та чіткими інструкціями щодо їх виконання. Коли ви робите це правильно, вам завжди дають негайний відгук після кожного кроку. Доцільно гарантувати, що відмова не відбувається так, щоб вона не засмучувалася.
• Розпочати навчання, пов'язане з покриттям основних потреб, таких як харчування, питво, поїздка на службу ... щоб якомога швидше підвищити автономію пацієнта.
• Пацієнт частіше реагує або видає будь-яку поведінку, якщо їм надається вибір між двома альтернативами.
• Краще давати чіткі і тверді накази.
• Не насичуйте людину діяльністю, тому що вона може втомлюватися і, таким чином, виникає дуже поширена плутанина між апатією і втомою.
• Дуже важлива емоційна підтримка сім'ї: вони повинні змусити пацієнта відчути, що вони готові допомогти йому, висловлюючи прихильність (але НІКОЛИ не лікувати пацієнта скорботою або як би дитиною) і не втрачати надії. Спробуйте уявити ситуацію як надію, даючи зрозуміти постраждалим, що ситуація безсумнівно поліпшиться. Дайте позитивні очікування на майбутнє, не показуйте крики і скарги перед пацієнтом, оскільки це може затопити його. (Carrión, 2006).
• Продемонструйте прогрес і прогрес для сім'ї та пацієнта, якими б легкими вони не були.
• Пацієнт повинен відчувати, що поступово його життя нормалізує: добре мати рутину, але не обов'язково замикатися в будинку. Візити друзів - це хороша річ і намагаються відвезти його до середовища, куди він ходив.
• "Ефект телефону": Yarns & Quinn (2013) описують дивовижний випадок, коли пацієнт з акінетичною тишею почав розмовляти по телефону з дружиною. Цей пацієнт говорив і відповідав на запитання задовільно по телефону, але особисто представив більше труднощів. Через деякий час було відзначено, що поступово словесна взаємодія поліпшується в усіх областях, стає генералізованою. Він здається ефективним до тих пір, поки він супроводжується фармакологічним лікуванням.
• Поведінкові стратегії: зворотне зв'язування: розкласти завдання на етапи і попросити пацієнта зробити останній крок. Для цього спочатку необхідно виконати завдання (наприклад, чищення зубів), взявши руку пацієнта і виконавши всі рухи. Потім завдання повторюється з допомогою, але останній крок повинен бути зроблений самим пацієнтом (сухість у роті). Заохочуйте його зробити це "тепер ви повинні висушити рот рушником, приходьте" і підкріпіть його, коли він це зробить. Потім завдання повторюється, поки пацієнт не зможе чистити зуби без будь-якої допомоги. Видно, що ця методика дуже корисна для пацієнтів з мотиваційними проблемами.
• Аналіз завдань: складається з поділу завдання на малі, послідовні кроки та запису їх у список. Це дозволяє перевірити, що кожен випадок завершений. Ця методика значно полегшує запуск, фінішну і наступну діяльність. Крім того, він зменшує втому, тому менше енергії споживається, тому що пацієнт не повинен планувати, організовувати і пам'ятати необхідні кроки для досягнення мети. Дуже корисно встановити рутину діяльності, яка повинна виконуватися щодня, тому що якщо вони послідовно повторюються, вони можуть бути перетворені в автоматичні звички.
• У другий момент розроблено іншу стратегію, спрямовану на збільшення частоти бажаних, але нечастого поведінки, винагороджуючи їхню роботу дуже приємними наслідками для пацієнта. Для цього слід скласти список з тим, що відомо, що пацієнт любить, і інший список того, що очікується від нього, щоб отримати його. Щоб знати, чи є це корисним для пацієнта (тому що він зазвичай завершується сім'єю), він або вона повинні оцінювати кожен пункт у списку від 1 до 10 відповідно до ступеня складності або залежно від ступеня задоволення, яке він виробляє..

Список літератури

1. Альваро Більбао і Хосе Луїс Діаз. (2008). Державний центр уваги до ушкоджень мозку. Ceadac, I. Когнітивне та поведінкове керівництво для людей з пошкодженням мозку. Посібник для фахівців, які працюють у сфері реабілітації людей з пошкодженням мозку: Імсерсо.
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Нейропсихологія Через клінічні випадки. Мадрид: медико-пан-американський.
3. Carrión, J. L. (2006). Пошкодження мозку: керівництво для сімей та терапевтів: Дельта.
4. Кортес, Ана Санз і Марія Євгенія Оліварес Креспо. (2013). НЕЙРОПСИХОЛОГІЧНА РЕАБІЛІТАЦІЯ У ХВОРИХ З ЦУКРОВИМИ ПУХЛИНАМИ. Психоонкологія9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A. R. (1999). Відчуття того, що відбувається: тіло і емоція у створенні свідомості. Нью-Йорк: Харкорт.
6. Годефрой, О. (2013). Поведінкова та когнітивна неврологія інсульту: Cambridge University Press.
7. Guallart, M., Paul-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Нейропсихологічна реабілітація апатії. II Міжнародний конгрес нейропсихології в Інтернеті. 3 травня 2003.
8. Martelli, M.F. (2000). Поведінковий протокол для збільшення ініціації, зменшення адинамії. Реабілітаційна психологія Новини, 27 (2) 12-13.
9. Rodríguez-Bailón, M; Triviño-Mosquera, M; Ruiz-Pérez, R. та Arnedo-Montoro, M. (2012). Акінетичний мутизм: огляд, пропозиція нейропсихологічного протоколу та застосування до випадку. Аннали психології, 28 (3): 834-841.
10. Нитки, B.C., & Quinn, D.K. (2013). Ефект телефону при акінетичному мутизмі від травматичної черепно-мозкової травми. Психосоматика: журнал консультацій і зв'язкової психіатрії, 54(6), 609-610.