Симптоми синдрому коричневого сіккарда, причини, методи лікування

The Синдром коричневого Секвара (SBS) - рідкісне неврологічне захворювання, що характеризується наявністю пошкодження спинного мозку (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2011 р.).

Клінічно цей синдром визначається розвитком м'язової слабкості, змінним паралічем або втратою чутливості в різних областях тіла (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2011)..

Всі ці характеристики обумовлені наявністю неповного перерізу або гемісекції спинного мозку, особливо в областях шийки матки (Vandenakker Albanese, 2014)..

Етіологічні причини синдрому Brown Sequard і травм спинного мозку загалом мають різний характер. Деякі з найбільш поширених відносяться до пухлинних утворень, травматизмів, ішемічних процесів, інфекційних патологій або інших демієлінізуючих захворювань, таких як розсіяний склероз (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2011)..

Найбільш поширеним є те, що цей синдром представлений як продовження травматичного ушкодження спинного мозку (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona та Rivera Corrales, 2014).

Враховуючи характерні клінічні висновки, пов'язані з руховими та сенсорними функціями, необхідно виконати діагностичні випробування зображення для підтвердження та визначення місця пошкодження спинного мозку..

Медичний прогноз ураженої людини змінюється в залежності від часу затримки діагностики та вибору терапії (Padilla Vázquez et al., 2013). Найбільш поширеним є використання хірургічного підходу до ремонту.

Характеристика синдрому покрову Брауна

The Синдром коричневого Секвара тип неврологічної патології, що характеризується гемісекцією спинного мозку (Leven, Sadr, William and Aibinder, 2013).

Найбільш поширеним є те, що воно відбувається в результаті травми або зростання пухлини на медуллярном рівні. Ці події викликають сенсорні зміни, пропріорецептивні та різні аномалії, пов'язані з м'язовою слабкістю і паралічем (Leven, Sadr, William and Aibinder, 2013).

Нервова система людини класично розділена на дві фундаментальні ділянки: центральну нервову систему (ЦНС) і периферичну нервову систему (СНП) (Redolar, 2014)..

Центральну нервову систему складають різноманітні нервові структури, серед яких мозок, мозочок і спинний мозок (Redolar, 2014):

Зі свого боку, периферична нервова система формується гангліями і множиною краніальних і спинномозкових терміналів (Redolar, 2014).

The спинного мозку, Це фундаментальна частина нашої нервової системи. На візуальному рівні це структура, яка міститься в хребцях і відрізняється довгим білуватим шнуром (National Institutes of Health, 2016).

Основна функція цієї структури базується на прийомі та передачі сенсорної та рухової інформації між різними областями тіла та центрами мозку, через всі нервові термінали, що народжуються з неї (Національні інститути здоров'я, 2016).

По відношенню до різних частин хребта, де він міститься, і типу спінальних нервів, які виходять з неї, можна виділити кілька розділів (Instituto Químico Biológico, 2016):

• Шийний: Нервові кінці виникають з верхньої області спинного мозку і відповідають за двонаправлену передачу сенсорної та рухової інформації з різних областей тіла. По суті діафрагма, верхні кінцівки і шия.
• Торакальна: нервові закінчення народжуються в розрізі нижчого від шийки, в грудному відділі. Вони відповідають за двонаправлену передачу сенсорної та рухової інформації тулуба, частини верхніх кінцівок і верхніх областей спини.
• Поперековий: Нервові закінчення народжуються в розрізі нижче грудної, в поперековій ділянці. Вони відповідають за двонаправлену передачу сенсорної та рухової інформації середніх ділянок тіла, стегна і нижніх кінцівок.
• Сакра: нервові закінчення народжуються в нижньому поперековому перерізі, в області хребця воно виноситься. Вони відповідають за двонаправлену передачу сенсорної та рухової інформації пальців, пахових та інших областей нижніх кінцівок.
• Coccígea: нервові закінчення народжуються в нижній частині до крижової області, в куприковому хребетному просторі. Вони відповідають за двонаправлену передачу сенсорної та рухової інформації областей ануса і куприка або суміжних областей.

Коли травми трапляються в будь-якому з цих відділів, передача інформації постраждалого регіону і всіх розділів, що поступаються цьому, буде втрачена..

У випадку синдрому Брауна Секварда його клінічні характеристики обумовлені частковим розрізом спинного мозку (Lim, Wong, Lo і Lim, 2003)..

У більшості випадків медулярна гемісекция визначається втратою рухової та сенсорної функції в різних областях тіла (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona та Rivera Corrales, 2014).

Цей синдром був вперше описаний в 1849 році дослідником Едуаром Браун-Секвардом (Leven, Sadr, William and Aibinder, 2013).

Ці перші описи стосувалися гемісекції спинного мозку внаслідок травми з ріжучою зброєю (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Клінічні характеристики пацієнта включали втрату поверхневої чутливості, проприоцепцію, втрату чутливості до болю і температуру нижче ураження і іпсилатеральної геміплегії (Padilla Vázquez et al., 2013).. 

Це часто патологія?

Синдром коричневого Секвара - рідкісне неврологічне порушення в загальній популяції (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2011).

Епідеміологічні дослідження показують їх частоту на 2% загальних травматичних ушкоджень, що знаходяться в спинному мозку (Національна організація рідкісних розладів, 2016).

Щорічна захворюваність синдромом Brown Sequard не перевищує 30 або 40 випадків на мільйон людей у ​​всьому світі (Національна організація з рідких порушень, 2016).

У Сполучених Штатах не існує національного реєстру кількості травматичних та нетравматичних травм спинного мозку, які лікувалися в умовах екстреної медичної допомоги, тому фактична захворюваність синдромом Браун Секвард не відома з високою точністю (Vandenakker Albanese, 2014).

За оцінками, щорічно виявляються 12 000 нових випадків травматичних травм, що означає, що цей синдром може становити від 2 до 4% від загальної кількості (Vandenakker Albanese, 2014)..

Вважається, що це може вплинути на приблизно 273 тис. На всій території США (Vandenakker Albanese, 2014).

Демографічний аналіз показує, що він більш поширений у жінок, ніж у чоловіків. Крім того, вона, як правило, пов'язана з віковою групою від 16 до 30 років (Vandenakker Albanese, 2014).

Проте, середній вік людей з синдромом Браун Секвард зазвичай становить 40 років (Vandenakker Albanese, 2014).

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми, що є вторинними по відношенню до травм хребта або корінцями, змінюються в залежності від висоти ураження і, отже, від уражених ділянок..

На загальному рівні всі вони схильні генерувати в більшій чи меншій мірі деякі з таких змін:

Сенсорне сприйняття

Втрата або зниження чутливості (гіпоестезія-анестезія) зазвичай впливає на поверхневі відчуття, біль і температуру (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Класичне представлення цього захворювання пов'язане з контралатеральними втратами (протилежною стороною до травми спинного мозку) чутливість до болю (гіпоальгезія) і температура в областях тіла, нижчих від тих, що іннервуються ураженою медулярною областю (Villareal Reyna, 2016).

Аналогічно, може бути виявлена ​​втрата чутливості до вібраційних подразнень на іпсилатеральному рівні (одна й сторона травми спинного мозку) (Villareal Reyna, 2016).

Пропіоцепція

Пропріорецепція означає здатність нашого тіла постійно інформувати про позиції всіх своїх членів.

Цей сенс дозволяє нам регулювати напрямок наших дій, амплітуду рухів або випромінювання автоматичних реакцій.

У випадках синдрому Brown Sequard можна виявити дисфункцію пропріоцептивної системи (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona і Rivera Corrales, 2014).

Слабкість і параліч

Синдром Brown Sequard зазвичай призводить до значної втрати рухової функції на іпсилатеральному рівні (Padilla Vázquez et al., 2013). 

У більшості випадків можна ідентифікувати геміпарез (зменшення рухової ємності) або геміплегія (повний параліч) однієї половини тіла.

М'язовий параліч зазвичай супроводжується іншими типами ускладнень (Національна організація рідкісних розладів, 2016):

• Втрата контролю сечового міхура.
• Втрата кишкового контролю.
• Атрофія і м'язова дегенерація.
• Втрата здатності ходити або приймати пози.
• Функціональна залежність.

Що таке клінічний перебіг?

Синдром бровар'я звичайно зазвичай дебютує в частині випадків з деякими початковими симптомами (Padilla Vázquez et al., 2013):

• Біль у шиї.
• Парестезії в руках і ногах.
• Труднощі мобільності в різних членах.

Згодом клінічна картина розвивається в напрямку розвитку сенсорних аномалій і паралічу м'язів.

Причини

Травми спинного мозку можуть бути наслідком численних патологічних чинників або захворювань.

Часто синдром Браун-Секвард є наслідком певного типу травматичних травм, які зачіпають ділянки, розташовані на території хребта або шиї (Національна організація рідкісних розладів, 2016)..

Найбільш поширена причина часто пов'язана з механізмами проникаючими, такі як рани кулі або ножі, переломи, дислокація або падає (Vandenakker Албаніз, 2014 року).

Вони також можуть бути ідентифіковані як деякі лікарні викликають хірургічні нещасні випадки або травми, при видаленні катетера дренажу спинномозкової рідини (Vandenakker Альбанезе, 2014 року).

Травматичні ушкодження можуть включати закриті синці або механічне ушкодження стиснення (Vandenakker Albanese, 2014).

Нарешті, серед нетравматичний етіологічних чинників ми можемо знайти (Vandenakker Альбанезе, 2014 року): первинні або метастатичні процеси пухлини, розсіяний склероз, грижа міжхребцевого диска, поперечний мієліт, радіаційну, епідуральна гематома, мануальна маніпуляція, крововилив, ішемія, сифілісом простий герпес, менінгіт, окостеніння, туберкульоз, вживання наркотиків і т.д..

Діагностика

Діагностична підозра на синдром Brown Sequard базується на клінічних висновках. Важливо визначити сенсорні аномалії і різні зміни, пов'язані з м'язовою слабкістю і паралічем.

Важливо проаналізувати історію хвороби людини та сім'ї, а також причини вступу до служби екстреної медичної допомоги.

Згодом, щоб підтвердити наявність травм спинного мозку, необхідно виконати різні тести зображення.

Магнітно-резонансна томографія, як правило, є класичною методикою, що використовується для оцінки пацієнтів з підозрою на синдром Браун Секвард. Ця методика дозволяє виявити ураження спинного мозку (Gaillard et al., 2016)..

Окрім цього, однією з центральних моментів діагностики є виявлення етіологічної причини, чи є вона травматичним, судинним, неврологічним, інфекційним явищем тощо..

Рання та точна діагностика дозволяє контролювати вторинні медичні ускладнення та розвиток постійних функціональних наслідків.

Чи є лікування?

Не існує терапевтичного або лікувального підходу, розробленого спеціально для синдрому брів Sequard..

Втручання та залучені медичні працівники значно відрізняються в кожному випадку (Енциклопедія неврологічних розладів Гейла, 2005).

Як правило, терапевтичний підхід заснований на іммобілізації пацієнта для запобігання травм хребта і хірургічного втручання (Gale Енциклопедія неврологічних розладів, 2005).

Симптоматологічний контроль зазвичай вимагає введення різних лікарських засобів, таких як анальгетики та кортикостероїди (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005)..

Крім того, для лікування паралічу і слабкості важливо, що фізична терапія починається відразу ж, для підтримки м'язового тонусу і сил (Gale Енциклопедії неврологічних розладів, 2005).

Може виникнути потреба у використанні мобільних пристроїв, таких як інвалідні коляски або інші ортопедичні пристрої (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Програми професійної реабілітації також часто використовуються для відновлення функціональної незалежності ураженої людини (Енциклопедія неврологічних розладів Гейла, 2005).

Що таке медичний прогноз?

Як тільки етіологічна причина цього синдрому була оброблена, прогноз і відновлення зазвичай хороші.

Більше половини постраждалих відновлюють свою моторику протягом першого року, отримуючи перші аванси через один або два місяці після травми (Vandenakker Albanese, 2014)..

Між 3 та 6 місяцями пізніше відновлення прогресує повільно, продовжуючись до двох років (Vandenakker Albanese, 2014).

Звичайний курс відновлення наступний (Vandenakker Albanese, 2014):

• Відновлення проксимальних розгинальних м'язів.
• Відновлення розгинальних м'язів і дистальних згиначів.
• Поліпшення м'язової слабкості і сенсорної втрати.
• Відновлення добровільної м'язової і рухової сили.
• Відновлення функціональної ходьби (1-6 місяців).

Список літератури

1. Бонілла Рівас, А., Мартинес Аргета, Д., Варгас Зепеда, Д., Боряс Барахона, М., & Rivera Corrales, L. (2014). Грижа шийки матки: Незвичайний спусковий фактор синдрому Brown Sequard або гемісекція спинного мозку. Rev Cient Cienc Med.
2. Gaillard, F et al.,. (2016). Синдром Брауна-Секарда. Отримано від Radiopedia.
3. GENF (2005). Синдром сечоподібних оболонок. Отримано з Гейл енциклопедії неврологічних розладів.
4. Левен, Д., Садр, А., Вільям, М., & Aibinder, R. (2013). Журнал хребта.
5. Lim, E., Wong, Y., Lo, Y., & Lim, S. (2003). Травматичний атиповий синдром Брауна-Секварда: огляд хвороби та огляд літератури. Клінічна неврологія та нейрохірургія.
6. NIH. (2011). Синдром Браун-Секвард. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
7. NORD (2016). Синдром коричневого Секвара. Отримано з національної організації для рідких порушень і інсульту.
8. Padilla-Vázquez et al.,. (2013). Синдром коричневого Секвара в шийних грижах диска. Arch Neurocien (Mex).
9. Vandenakker-Albanese, C. (2014). Синдром Браун-Секвард. Отримано з Medscape.
10. Villarreal Reyna, G. (2016). Синдром Браун-Секвард і наногенний шок.