Симптоми синдрому Гійена-Барре, причини, наслідки і лікування



The Синдром Гійєна-Барре (SGB) - це аутоімунний процес, при якому організм створює антитіла, які атакують компоненти периферичних нервів (Peña et al., 2014). Це одна з найбільш частих набутих поліневропатій (KopyKo & Kowalski, 2014). Різні дослідження показують, що вона є першою причиною великого гострого паралічу в розвинених країнах після ліквідації поліомієліту (Ritzenthaler et al., 2014)..

Схоже, що ця патологія є результатом процесу, опосередкованого імунною системою, який у багатьох випадках з'являється після епізоду інфекційного типу, викликаного вірусами, і це істотно впливає на рухові нейрони (Janeiro et al., 2010)..

Цей тип синдрому характеризується висхідним млявим паралічем або слабкістю, що починається в нижніх кінцівках і симетричний і дисфлексичний; Вона також може бути пов'язана з сенсорними симптомами та вегетативними змінами (Vázquez-López et al., 2012).

Оскільки це еволюційна або прогресивна патологія, яка може залишати сиквел, ретельне і повторне дослідження є необхідним для підтвердження діагнозу і контролю можливих ускладнень, що виникають внаслідок розвитку гострої респіраторної недостатності (Ritzenthaler et al.).

Індекс

  • 1 Поширеність
  • 2 Симптоми
    • 2.1 Фаза продовження
    • 2.2 Фаза плато
    • 2.3 Фаза відновлення
  • 3 Причини та патофізіологія
  • 4 Діагностика
  • 5 Наслідки та можливі ускладнення
  • 6 Лікування
    • 6.1 Плазмаферез
    • 6.2. Імуноглобулінова терапія
    • 6.3 Стероїдні гормони
    • 6.4 Допоміжне дихання
    • 6.5 Фізичне втручання
    • 6.6 Рання реабілітація
    • 6.7 Фізіотерапевтичне втручання
  • 7 Висновки
  • 8 Посилання

Поширеність

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) вважається рідкісним або рідкісним захворюванням. Незважаючи на інтенсивне лікування, їх смертність коливається від 4% до 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

У західних країнах його захворюваність оцінюється приблизно в межах від 0,81 до 1,89 випадків на 100 000 жителів на рік (Ritzenthaler et al., 2014)

Статистичні дані показують, що ця хвороба може з'явитися на будь-якій стадії життя і що вона впливає пропорційно на чоловіків і жінок (KopyKo & Kowalski, 20014).

Проте, є дані про більшу частку захворювання у чоловіків, які є в 1, 5 разів більш схильними до свого стану (Peña et al., 2014). Крім того, здається, що ризик страждання від синдрому Гійена-Барре збільшується з віком, збільшуючи його частоту після 50 років до 1,7-3,3 випадків на 100 000 жителів на рік (Peña et al., 2014).

З іншого боку, у випадку дітей це захворювання оцінюється в 0,6-2,4 на 100 000 випадків.

Симптоми

Це прогресуюче захворювання, яке вражає периферичну нервову систему, яка зазвичай має три фази або стадії: фазу розширення, фазу плато і фазу відновлення (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза продовження

Перші симптоми або ознаки цієї патології проявляються наявністю різних ступенів слабкості або паралічу, або відчуттями поколювання в нижніх кінцівках, які поступово розширюються до рук і тулуба (Національний інститут неврологічних розладів). та обведення, 2014).

Симптоми, швидше за все, збільшуються, поки кінцівки і м'язи не стануть функціональними, і виникає важкий параліч. Цей параліч може викликати значні проблеми у підтримці дихання, артеріального тиску і частоти серцевих скорочень, навіть вимагаючи допоміжного дихання (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2014)..

Фаза плато

Як правило, в перші два тижні появи перших симптомів зазвичай досягається важлива слабкість. У третій тиждень приблизно 90% пацієнтів перебувають у фазі найбільшої слабкості (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2014).

Таким чином, у 80% вже є парестезії і хворобливі процеси або арефлексия, також у 80% арефлексия є генераліакода, що дає втрату ходьби у 75% пацієнтів. Крім того, 30% випадків прогресують до серцевої недостатності (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза відновлення

Це збільшення симптомів зазвичай супроводжується фазою ремісії, яка триває від 6 до 14 місяців (KopyKo & Kowalski, 20014)..

У разі моторної реабілітації більшість людей не оговтаються від паралічу до 6 місяців пізніше. Крім того, приблизно 10% можуть мати залишкові симптоми до 3 років після вирішення епізоду (Ritzenthaler et al., 2014)

З іншого боку, рецидиви, як правило, не відбуваються часто, з'являючись у 2-5% випадків. Хоча коливання можуть з'явитися після початку лікування (Ritzenthaler et al., 2014).

Більшість пацієнтів одужують, включаючи найбільш важкі випадки синдрому Гійена-Барре, хоча деякі продовжують мати певний рівень слабкості (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014)..

Причини та фізіопатологія

Точні причини факторів, які викликають синдром Гійена-Барре, не відомі. Тим не менш, кілька рядів досліджень передбачають, що різні інфекційні або вірусні агенти можуть викликати аномальний імунну відповідь (Janeiro et al., 2010).

У багатьох випадках це вважається постінфекційним синдромом. В анамнезі хвороби, як правило, описується анамнез синдромів травлення, респіраторного або гріпла. Основними ініціюючими агентами є бактеріальні (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), вірусний (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра) або вірус імунодефіциту людини (Ritzenthaler et al., 2014)

Однак з фізіопатологічних механізмів відомо, що імунна система організму починає знищувати аксональне покриття мієліну периферичних нервів..

Участь нервів запобігає передачі сигналу, так що м'язи починають втрачати здатність реагувати і, крім того, будуть отримані менш чутливі сигнали, що ускладнює сприйняття текстур, тепла, болю і т.д. у багатьох випадках. (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Діагностика

Знаки і симптоми синдрому можуть бути досить різноманітними, тому лікарі можуть виявити труднощі у діагностиці синдрому Гійєна-Барре на ранніх стадіях (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2014).

Наприклад, лікарі побачать, чи з'являються симптоми з обох сторін тіла (найбільш поширені в синдромі Гійена-Барре) і швидкість, з якою з'являються симптоми (в інших розладах м'язова слабкість може прогресувати через місяці). замість днів або тижнів) (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Тому діагноз переважно клінічний і додаткові тести виконуються для диференціального діагнозу (Ritzenthaler et al., 2014). Зазвичай використовуються такі тести:

  • Електроміограми: використовуються для дослідження швидкості провідності нерва, оскільки демієлінізація сповільнює ці сигнали.
  • Поперекова пункція: він використовується для аналізу спинномозкової рідини, оскільки у пацієнтів з синдромом Гійєна-Барре він містить більше білків, ніж звичайно.

Наслідки та можливі ускладнення

Більшість ускладнень буде випливати з наявності паралічу м'язів і дефіциту нервової провідності. Вони можуть з'являтися (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Гостра дихальна недостатність: це одна з основних причин смертності. Його зовнішній вигляд вимагає використання ШВЛ. Звичайно першими ознаками, що з'являються, є тип ортопноэ, тахіпное, поліпнея, відчуття тиску в грудях або труднощі при розмові. Контроль функції дихання є життєво важливим для виживання пацієнтів.
  • Участь бульбар: основними ускладненнями, які виникають, є тип бро-аспірації, ризик захворювання легенів, дихальна недостатність і ателектаз.
  • Disautomy: афектація вегетативної нервової системи призведе до порушень серцевого ритму, напруженості лабільності, затримки сечі тощо..
  • Долорес: вони зустрічаються у більшості пацієнтів і зазвичай виводяться з парестезії і дизестезії в кінцівках. Як правило, біль зазвичай корелює зі ступенем моторного залучення.
  • Венозна тромбоемболічна хвороба: тривалий параліч індивідуума збільшить ризик тромбозу вен або легеневої емболії.

На додаток до цих видатних медичних ускладнень, нам доведеться розглянути можливі наслідки на нейропсихологічному рівні.

Це прогресуюче захворювання, яке, головним чином, впливає на рухливість індивідуума, тому процес прогресуючого паралічу призведе до важливих наслідків для якості життя пацієнта..

Обмеження ходьби, рухів і навіть залежності від допоміжного дихання різко обмежують роботу, щоденну і навіть особисту діяльність пацієнта. Загалом, також спостерігається зменшення соціальних взаємодій через функціональні обмеження.

Вплив усіх симптомів також може заважати нормальному когнітивному функціонуванню, створюючи труднощі концентрації, уваги, прийняття рішень або незначних змін процесів пам'яті.

Лікування

The Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (2014), підкреслює, що в даний час не визначено специфічне лікування синдрому Гійена-Барре. Однак існують різні терапевтичні втручання, спрямовані на зменшення вираженості симптомів, що відбуваються, і сприяння швидкості одужання цих пацієнтів.

Специфічне лікування синдрому Гійена-Барре базується на плазмаферезі або полівалентних імуноглобулінах. Проте лікування має базуватися, перш за все, на профілактиці та симптоматичному лікуванні ускладнень (Ritzenthaler et al., 2014).

Тому існують різні підходи в лікуванні різних ускладнень, отриманих від хвороби синдрому Гійена-Барре (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2014): \ t

Плазмаферез

Це метод, при якому всі запаси крові організму витягуються і обробляються шляхом відділення білих і червоних кров'яних клітин від плазми крові. Після видалення плазми клітини крові повторно вводяться у пацієнта.

Хоча точні механізми не відомі, цей тип техніки зменшує тяжкість і тривалість епізоду синдрому Гійена-Барре..

Імуноглобулінова терапія

У цьому типі терапії фахівці вводять ін'єкції внутрішньовенних імуноглобулінів; У малих дозах організм використовує цей білок для нападу на вторгаються організми. 

Стероїдні гормони

Доведено, що використання цих гормонів знижує тяжкість епізодів, однак, шкідливі наслідки були виявлені на захворюванні..

Допоміжне дихання

У багатьох випадках наявність дихальної недостатності може вимагати використання респіратора, моніторів серцевого ритму та інших елементів для контролю та контролю функцій організму..

Фізичне втручання

Навіть до початку одужання люди, які доглядають за цими пацієнтами, повинні вручну переміщати кінцівки пацієнтів, щоб допомогти м'язам бути гнучкими і сильними..

Рання реабілітація

Рання та інтенсивна реабілітація, як видається, ефективна для відновлення рухової системи та залишкової втоми. Особливий інтерес для профілактики накопичення бронхіального секрету і легеневих суперінфекцій має респіраторна фізіотерапія з використанням методів елімінації секреції (Ritzenthaler et al., 2014).

Фізіотерапевтичне втручання

Оскільки пацієнт починає відновлювати контроль над кінцівками, фізична терапія починається з фахівців з метою відновлення рухових функцій і полегшення симптомів, що виникають в результаті парестезії і паралічу..

Висновки

Синдром Гійена-Барре - це рідкісне захворювання, яке має хороший прогноз при інтенсивному лікуванні, смертність якого оцінюється в 10%.

З іншого боку, прогноз розвитку моторного відновлення також сприятливий. Проте протягом 5 років пацієнти можуть зберігати різні наслідки, такі як біль, бульбарние симптоми або емфізіальні розлади.

Через ризик страждання серцевою недостатністю, це надзвичайна медична ситуація, яка повинна ретельно контролюватися, щоб досягти фази відновлення в найкоротші терміни..

Список літератури

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Синдром Гійєна-Барре після вітряної віспи. Rev Neurol, 764-5.
  2. Копитко Д., Ковальський П. М. (2014). Синдром Гійена-Барре - огляд літератури. Аннали медицини, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Управління болем при синдромі Гійена-Барре. Систематичний огляд. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, Т., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Синдром Гійєна-Барре. ЕМС-анестезія-реанімація, 40(4), 1-8.