Поділитися:
Синдром Хелпа Симптоми, причини, лікування
The Синдром Хелпа є розладом, отриманим з варіанту гестозу, тобто підвищення артеріального тиску під час вагітності (Preclampsia Foundation, 2015).
Ця патологія характеризується характером mülsisitémico і визначається наявністю гемолітичної анемії, тромбоцитопенії та печінкових змін (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero та Paricio Paricio, 2012).
Таким чином, на клінічному рівні синдром Хелля призводить до серйозних медичних ускладнень, як для вагітної матері (неврологічна, печінкова, ниркова, гематологічна дисфункція і т.д.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro і Sánchez Gila, 2016) і для плода (недоношеність, тромбоцитопенія, внутрішньоутробна смерть тощо) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).
Що стосується етіологічного походження синдрому Гелла, то причини ще не відомі точно, однак, його поява пов'язана з різними генетичними, ендокринними, метаболічними, ішемічними та імунологічними механізмами, на додаток до різних факторів ризику, пов'язаних з вагітна жінка (Khan, 2015).
З іншого боку, діагноз синдрому Hellp, крім виявлення клінічних ознак і симптомів, ґрунтується на лабораторних результатах через аналіз крові, сечу, серед інших (Moore, 2015).
Що стосується лікування, то припинення вагітності вважається єдиною остаточною мірою, однак часто використовуються інші види фармакологічних підходів, що підлягають важливим етичним дебатам (Фонд «March of Dimes», 2016).
Характеристика синдрому Гелла
У цій патології термін Hellp випливає з англійської абревіатури медичних термінів, що характеризують її клінічний перебіг (Molina Hita, Jiménez Alfaro і Sánchez Gila, 2016): \ t
- Гемоліз (ВІН) -Hемоліз-
- Висота печінкових ферментів (EL) -Eпідняли LРівень ензимів-
- Низький вміст тромбоцитів у крові (LP) -Lвл Pвідліку-
Крім того, на певному рівні синдром Хелля вважається серйозним ускладненням гестозу під час вагітності або вагітності (Khan, 2015)..
Прееклампсія - це тип патології, що виникає під час вагітності і клінічно визначається наявністю гіпертензії та аномалій, пов'язаних з функцією нирок (Mayo Clinic, 2014)..
Як правило, прееклампсія є патологією, характерною для стадії після 20-го тижня гестації, і що, крім того, може призвести до важливих медичних ускладнень (Mayo Clinic, 2014)..
Таким чином, церебральні кровотечі, респіраторна та / або ниркова недостатність, плацентарна недостатність, зниження росту плода і т.д. можуть бути фатальними як для матері, так і для плоду (Cararach Ramoneda і Botet Mussons, 2008)..
Крім того, незважаючи на те, що всі ці характеристики піддаються лікуванню на симптоматичному рівні, прееклампсія є патологією, остаточне завершення якої залежить від переривання вагітності (Cararach Ramoneda і Botet Mussons, 2008)..
У цьому сенсі синдром Хелля спочатку був описаний Прітчардом і його колегами в 1954 році. У його клінічному звіті він описав ряд клінічних випадків, в яких він спостерігав значну зв'язок між прееклампсією [U1], підвищенням рівня печінкових ферментів. аномалія в згортанні крові (Nogales García, Blanco Ramos і Calvo García, 2016).
Однак до 1982 року, коли Вайнштейн вперше застосував термін "синдром HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos і Calvo García, 2016).
Таким чином, цей розлад визначається як ускладнення вагітності, розвинене переважно між 27-м і 37-м тижнями, механізм виробництва якого ще невідомий з точністю (Nogales García, Blanco Ramos і Calvo García, 2016).
Статистика
Хоча клінічні дослідження вважають синдром Hellp рідкісним розладом, він може розвинутися приблизно в 1 або 2 випадках на 1000 вагітностей у загальній популяції (National Institutes of Health, 2014)..
Таким чином, синдром Хелля може спостерігатися в 0,1% -0,6% від усіх вагітностей і приблизно у 4% -12% у вагітних жінок, які страждають прееклампсією (Khan, 2015)..
З іншого боку, що стосується соціально-демографічних характеристик постраждалих, то було виявлено декілька факторів, пов'язаних зі значним збільшенням їх кількості (Molina Hita, Jiménez Alfaro і Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):
- Наявність прееклампсії.
- Кілька обіймів.
- Вік матері від 25 років.
- Кавказьке походження.
- Історія хвороби аборту.
Ознаки та симптоми
Як ми вже зазначали, синдром Хелля визначається наявністю трьох кардинальних медичних висновків, гемолітичної анемії, тромбоцитопенії та розлади печінки (Санчес Буено, Гарсія Перес, Торрес Сальмерон, Фернандес-Карріон, Рамірес Ромеро і Парілья Парісіо, 2012).
а) Гемолітична анемія
Гемолітична анемія - це медичний термін, який використовується для позначення набору порушень, що викликають аномальне зменшення еритроцитів у крові.
Червоні кров'яні клітини в основному відповідають за достатню достатню кількість кисню до всіх органів тіла. Вони виробляються кістковим мозком і виживають в організмі протягом 120 днів (Національні інститути здоров'я, 2014).
Проте діагностується гемолітична анемія, коли вона здатна періодично поповнювати еритроцити, які природним чином усуваються в процесі гемолізу (National Institutes of Health, 2014)..
Цей тип розладу може охоплювати найрізноманітніші ускладнення, однак найбільш поширеними ознаками та симптомами є (Національні інститути здоров'я, 2014):
- Генералізована втома, втома і стійка фізична слабкість.
- Періодичний головний біль.
- Зміни настрою.
- Складність утримання уваги та концентрації.
- Бліда шкіра.
- Розвиток блакитної забарвлення в очах.
- Епізоди запаморочення і тимчасові втрати свідомості.
- Важко продовжувати дихати.
б) Тромбоцитопенія
У цьому випадку термін тромбоцитопенія використовується для позначення аномального і патологічного зменшення кількості тромбоцитів у крові (Американське товариство клінічної онкології, 2014)..
Тромбоцити, також відомі як тромбокти, знаходяться в крові і мають основну функцію коагуляції крові і відновлення пошкоджених кровоносних судин для запобігання кровотечі (Американське товариство клінічної онкології, 2014).
Однак різні патології можуть призвести до недостатньої продукції цих в кістковому мозку, збільшення їх знищення та / або розкладання (Clínica DAM, 2016).
Таким чином, деякі з ознак і симптомів, які можуть викликати тромбоцитопенію, пов'язані з розвитком гематом, кровотечами з носа і рота, аномальними кровотечами і великою кількістю тіл або виверженням петехій (Clínica DAM, 2016).
c) Розлади печінки
Аномалії, пов'язані з цією ділянкою, в основному пов'язані з збільшенням ферментів печінки і розвитком печінкових гематом..
Печінка є однією з фундаментальних структур нашого тіла. Він має численні функції, серед яких виділяється зберігання різних речовин, таких як глюкоза, вітаміни, залізо або інші мінерали (PKID, 2016)..
Крім того, він відповідає за фільтрацію та ліквідацію шкідливих речовин (хімічних продуктів, токсинів, алкоголю та ін.) З кровотоку (PKID, 2016).
З іншого боку, печінка також відіграє важливу роль у виробництві різних речовин, таких як жовчні кислоти, білки і ліпіди, такі як тригліцериди, ліпопротеїни або холестерин (PKID, 2016)..
Однак перед певними патологічними процесами можуть накопичуватися різні речовини, такі як лужна фосфатаза, лактатдегідрогеназа, аспартат амінотрансферазан або аланінамінотрансфераза (Chemocare, 2016).
Серед симптомів, які можуть викликати, фізична втома, аномальні кровотечі, біль у животі, жовтяниця, затримка рідини, серед інших (Chemocare, 2016).
Які найбільш часті медичні ускладнення?
Медичні ускладнення синдрому Хелля представляють значну тяжкість, вони можуть серйозно ризикувати виживанням уражених, а також можуть викликати важливі патології як матері, так і плоду під час вагітності або в моменти після народження (Molina Hita, Jiménez). Альфаро, Санчес Гіла, 2016):
а) Матеріальні ускладнення
Патології, які є вторинними для синдрому Хельпа, що впливають на вагітну матір, є різноманітними, однак найбільш поширеними є пов'язані з печінкою і ниркою, крововиливом у мозок або набряком легень..
Таким чином, найчастіше, найбільш частими патологіями є деякі або декілька зі списку, який ми виставляємо далі (Nogales García, Blanco Ramos і Calvo García, 2016):
- Розсіяна внутрішньосудинна коагуляціяУ цих термінах ми називаємо зміну процесу згортання крові, що може призвести до надмірного продукування білків, що утворюють згустки, або до дефіциту, що викликає важкі кровотечі. Ця патологія присутня в 30% випадків синдрому Хелля.
- Еклампсія: У цьому випадку з терміном еклампсія ми називаємо розвиток судомних епізодів, аналогічних тим, які характерні при епілептичних кризах, яким передує прееклампсія і гіперрефлексия. Ця патологія зазвичай виникає принаймні в 9% випадків синдрому Хелля.
- Плацента Abruptio: передчасна відшарування плаценти - ще одне з частих медичних ускладнень, присутніх принаймні в 16% випадків. Наслідки відшарування включають спонтанні аборти, вагінальні кровотечі або розвиток больових скорочень..
- Набряк легенів: накопичення рідкого матеріалу в легенях - ще одне з медичних ускладнень, які можуть виникнути разом з цією патологією, зазвичай близько 6% випадків.
- Синдром респіраторної недостатності: Цей синдром є одним з найсерйозніших медичних ускладнень, оскільки він характеризується дефіцитом постачання кисню на рівні легеневої і кровообігу. Близько 7% людей з синдромом Хелпа можуть розвивати дихальну недостатність.
- Церебральне кровотеча: дефіцит згортання крові може впливати на систему постачання мозку, що призводить до
втрата крові на внутрішньомозковому рівні або утворення згустків у 1,2% випадків.
- Материнська смерть: як клінічні характеристики синдрому Хельпа, так і вторинні медичні ускладнення ставлять під загрозу виживання матерів, що призводить до смерті приблизно в 1-24% випадків.
б) Медичні ускладнення плода
У разі медичних ускладнень, що зачіпають ембріон, найбільш часто зустрічаються недоношеність, внутрішньоутробна смерть і тромбофения..
- Недоношеність або дострокове пологиПередчасні пологи виникають, коли пологи відбуваються до 37-го тижня вагітності, воно, як правило, має важливі медичні наслідки через наявність незрілих або частково розвинених життєво важливих органів. На певному рівні він вважається одним з найбільш поширених медичних ускладнень, вражаючи 70% випадків.
- Тромбоцитопенія: у випадку плода аномальне зниження тромбоцитів крові також можна виявити приблизно в 15% випадків.
- Внутрішньоматкова смертьУ цьому випадку мова йде про загибель плода до народження, внаслідок медичних ускладнень, що виникають з синдрому Hellp. Це відбувається приблизно в 7-34% від загальної кількості діагностованих випадків.
Як ставиться діагноз??
Перед виявленням ознак і симптомів, сумісних з цією умовою, необхідно виконати деякі лабораторні тести для підтвердження вашого стану (Moore, 2015):
- Аналіз крові: Для аналізу концентрації тромбоцитів і еритроцитів у крові приймається невеликий зразок крові.
- Аналіз сечі: дослідження зразків сечі має важливе значення для оцінки рівнів ферментів і білків печінки, які є в організмі.
- Комп'ютерна томографія (TC): деякі методи анатомічної візуалізації дозволяють виявити різні зміни, такі як наявність печінкової кровотечі в синдромі Хелпа..
Лікування
Медичні втручання в початкові моменти орієнтовані переважно на стабілізацію материнських життєвих ознак (Cararach Ramoneda і Botet Mussons, 2008)..
- Гіпотензивні препарати.
- Антиконвульсійне лікування, для запобігання еклампсії та розвитку неврологічних ускладнень.
- Застосування кортикостероїдів для стимулювання дозрівання плода.
Крім цього, єдиною мірою, яка здатна паралізувати розвиток цієї патології, є переривання вагітності (Cararach Ramoneda і Botet Mussons, 2008).
У деяких випадках вагітність перебуває на вищому етапі, коли плід має високі шанси на виживання, якщо народження стимулюється, однак, в інший час це неможливо.
У зв'язку з цим фактом і іншими факторами, такими як побічні ефекти ліків під час вагітності, лікування Hellp постійно піддається обширним етичним дебатам про виживання і фізичну цілісність плодів під час вагітності..
Список літератури
- AP. (2016). Hellp-Sundrome. Отримано від Американської асоціації вагітності.
- ASCO (2014). Тромбоцитопенія. Отримано з Американського товариства клінічної онкології.
- Cararach Ramoneda, V., & Botet Mussons, F. (2008). Прееклампсія Еклампсія і синдром HELLP. Терапевтичні діагностичні протоколи АЕП: Неонатологія, 139-144.
- Клініка ДАМ. (2016). Тромбоцитопенія. Отримано з Clinica DAM.
- Хан, Х. (2015). Синдром HELLP. Отримано з MedScape.
- Клініка Майо (2014). Прееклампсія. Отримано з клініки Майо.
- МДФ. (2016). Синдром HELLP. Отримано з Фонду «March of Dimes».
- Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R., & Sánchez Gila, M. (2016). Синдром Хелпа.
- Moore, K.; (2015). Синдром HELLP. Отримано з Healthline.
- NIH. (2012). Гемоліз. Отримано з MedlinePlus.
- NIH. (2014). Гемолітична анемія. Отримано з MedlinePlus.
- NIH. (2014). Синдром HELLP. Отримано з MedlinePlus.
- Nogales García, A., Blanco Ramos, M., & Calvo García, E. (2016). Синдром Гелла в первинній медичній допомозі. Med Gen y Фам., 64-67.
- PF. (2015). Синдром Хелпа. Отримано з Фонду Прееклампсії.
- PKIDS. (2016). ПЕЧІ Оцінка тихої еволюції захворювання печінки. Отримано з PKIDS.
- Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Синдром Гелла з важкою дисфункцією печінки: представлення чотирьох випадків. Cir. Esp. , 33-37.
- Шик, П. (2016). Гемолітична анемія. Отримано з MedScape.