Поділитися:
Симптоми синдрому Леннокса-Гасто, причини, лікування
The Синдром Леннокса-Гасто (SLG) - тип епілепсії величезної тяжкості, пов'язаної з віком. Він характеризується його стійкістю до фармакологічних методів лікування та різними порушеннями, які він викликає (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).
Це розлад, який, як правило, проявляється в дитинстві, починаючи з 3 до 5 років. Вони можуть страждати від нього до 6% від загальної кількості дітей з епілепсією (David, García і Meneses, 2014)..
Клінічно цей синдром визначається виникненням нападів тонічного, тоніко-клонічного або міоклонічного характеру, які супроводжуються змінним ступенем інтелектуальної недостатності (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín і López-Timoneda, 2015)..
Етіологічне походження синдрому Леннокса-Гасто може бути пов'язане з численними факторами, зокрема: генетичними змінами, нервовими патологіями, цереброваскулярними нещасними випадками, інфекційними процесами на рівні головного мозку або черепно-енцефатичними травматизмами, зокрема , 2014).
Враховуючи підозру на епілептичну патологію, діагноз цього синдрому грунтується, головним чином, на аналізі нападів та електроенцефалографічних записів (EGG) (Campos Castelló, 2007).
В даний час не виявлено ефективного лікування синдрому Леннокса-Гасто (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).
Зазвичай використовуються деякі терапевтичні підходи, такі як введення антиепілептичних препаратів нового покоління, призначення кетогенної дієти, стимуляція блукаючого нерва, паліативне медичне втручання або хірургічне втручання (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim and kang, 2015)..
Характеристика синдрому Леннокса-Гасто
The Синдром Леннокса-Гасто (SLG) є формою дитячої епілепсії. Представляє серйозний клінічний перебіг, який визначається розвитком множинних нападів і змінною інтелектуальною недостатністю (Національний центр прогресивних трансляційних наук, 2016).
Епілепсію можна визначити як неврологічне розлад, що характеризується наявністю послідовних або рецидивних епізодів, які називаються нападами або епілептичними припадками (Fernández-Suárez et al., 2015)..
Це тип захворювання з величезною поширеністю у всьому світі. Всесвітня організація охорони здоров'я (2016) повідомила про понад 50 мільйонів випадків у світі.
Він має своє походження за наявності функціональних або структурних змін в нервовій системі (СН). Крім того, вона може впливати на будь-кого, незалежно від віку або статі.
У дітей епілепсія - часте порушення з гетерогенними клінічними проявами і дуже пов'язане з біологічним розвитком і віком (López, Varela and Marca, 2013).
Хоча можна виділити велику різноманітність форм дитячої епілепсії, всі вони зазвичай є загальним чинником: схильність страждати від кризи з високою частотою (López, Varela and Marca, 2013).
Вони мають дуже різнорідний медичний прогноз, різні асоційовані патології і сильно диференційований відповідь на терапевтичні підходи (López, Varela and Marca, 2013).
У цьому сенсі існує знижена група синдромів і епілептичних форм, які представляють рефрактерну картину або стійкі до протиепілептичних препаратів (López, Varela and Marca, 2013)..
Одна з цих груп захворювань відповідає епілептичним енцефалопатіям, де зазвичай класифікують синдром Леннокса-Гасто (López, Varela and Marca, 2013)..
Термін "епілептична енцефалопатія" відноситься до широкого кола серйозних судомних захворювань, які мають тенденцію починати свій клінічний перебіг на ранніх стадіях життя (перші дні життя або раннє дитинство) (Aviña Fierro і Hernández Aviña, 2007)..
Ці синдроми, як правило, прогресують до форм не піддаються лікуванню епілепсії з серйозним симптоматичним розвитком. У більшості випадків вони мають смертельний результат (Aviña Fierro та Hernández Aviña, 2007).
Перші описи цього синдрому в 1950 році відповідають дослідникам Леннокса і Девіса (Вальдівія Альварес і Маррено Мартинес, 2012).
Завдяки розвитку клінічної електроенцефалографії (EGG) ці автори змогли встановити зв'язок між нейрональною активністю і клінічними проявами обстежених пацієнтів (Oller-Durela, 1972)..
Роки пізніше, Gastaut (1966) та інші дослідники завершили клінічний опис цієї патології (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).
Гастоу вдалося описати клінічний перебіг серії з 100 різних випадків. Проте саме Niedermeyer (1969) остаточно ввів назву цієї патології в медичне та експериментальне поле (David, García та Meneses, 2014).
Спочатку Міжнародна класифікація епілепсії розглядала синдром Леннокса-Гасто як тип генералізованої епілепсії криптогенного або безсимптомного характеру (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón і de Rosendo, 2010).
Найбільш актуальні визначення, такі як запропонована Центральною Лігою Епілепсії, відносяться до синдрому Леннокса-Гасто як форми первинної, генералізованої епілепсії та катастрофічного або дуже серйозного клінічного виразу (Herranz et al., 2010)..
Статистика
Синдром Леннокса-Гасто вважається одним з найбільш серйозних типів або форм епілепсії у дітей (Вальдівія Альварес і Маррено Мартинес, 2012).
Це порушення, як правило, є причиною приблизно 2-5% загальної педіатричної або дитячої епілепсії (Epilepsy Foundation, 2016)..
Хоча він може розвиватися в будь-якій віковій групі, типовий старт становить від 3 до 5 років (David, García і Meneses, 2014).
У США епідеміологічні дослідження оцінюють поширеність синдрому Леннокса-Гасто у приблизно 14,500-18,500 дітей у віці до 18 років (Фонд Леннокс-Гасто, 2016)..
Зазвичай це більш поширене захворювання у дітей (0,1 на 1000 особин), ніж у дівчаток (0,02 на 1000 особи) (Cherian, 2016)..
Щодо клінічних характеристик, близько 90% тих, у кого діагностується синдром Леннокса-Гасто, страждають певною інвалідністю або інтелектуальною затримкою від початку захворювання (Вальдівія Альварес і Маррено Мартинес, 2012).
Крім того, більше 80% хронічно страждають різними формами судом (Вальдівія Альварес і Маррено Мартинес, 2012).
Аналіз причин синдрому Леннокса-Гасто показує, що близько 30% загальних випадків виявляють ідентифіковану етіологію без попередніх неврологічних випадків. У той час як 60% мають асоційовані неврологічні розлади (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín і López-Timoneda, 2015).
Ознаки та симптоми
Синдром Леннокса-Гасто характеризується трьома фундаментальними висновками: повільна електроенцефалографічна картина хвиль, судоми і змінна інтелектуальна недостатність (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila і Cornejo Ochoa, 2015).
Електроенцефалографічний візерунок
На додаток до біохімічної активності, електричні структури є фундаментальними для функціонування мозку.
Електрична активність є однією з найшвидших і найбільш ефективних форм зв'язку між нейрональними компонентами нашої нервової системи.
На глобальному рівні ми можемо ідентифікувати групи нейронів, які, як правило, активуються скоординованим і синхронним способом у стані спокою або перед виконанням певного завдання..
Ця координація, як правило, описується як електричні хвильові структури більшої або меншої амплітуди, залежно від діяльності, яку ми виконуємо, або залучених ділянок мозку.
Існують різні типи мозкових хвиль: дельта, тета, альфа, бета, класифіковані навколо їх частоти, повільні або швидкі.
У випадку синдрому Леннокса-Гасто, активність мозку має тенденцію до дезорганізації і асинхронності, що призводить до стійких закономірностей повільних хвиль, типових для фаз сну..
Такі автори, як Діас Негрільо, Мартін дель Валле і Гонсалес Салайс, Пріето Юрчинська та Карнеаду Руїс (2011) визначають ці моделі як міжсезонна електроенцефалографічна активність узагальнених повільних хвиль від 1,5 до 2,5 Гц під час активної фази і швидка і ритмічна активність протягом фази сну.
Судомні судоми
Аномальна нейрональна електрична активність у синдромі Леннокса-Гасто призводить до розвитку нападів, характерних для епілептичних медичних форм..
Напад або напад характеризується виникненням патологічної поведінки протягом обмеженого періоду часу: мимовільні спазми м'язів, сприйняття незвичайних відчуттів, втрата свідомості тощо. (Клініка Майо., 2015).
Залежно від клінічних характеристик і пред'явлення епілептичних нападів можна диференціювати різні типи.
У разі синдрому Леннокса-Гасто найчастіше зустрічаються тонічні, тоніко-клонічні або міоклонічні напади (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín і López-Timoneda, 2015).
Всі ці зазвичай показують узагальнене уявлення. Ця картина початку характеризується загальним порушенням структури мозку (клініка Майо., 2015)..
Аномальна нейрональна активність повинна генеруватися в певному фокусі або області і розширюватися у напрямку до інших регіонів мозку (клініка Майо., 2015).
Виходячи з класифікації Андалузької асоціації епілепсії (2016), ми опишемо деякі з найбільш важливих характеристик цього типу кризи:
Тонічна криза
Тонічні напади або судоми визначаються раптовим розвитком підвищеного м'язового тонусу, тобто значною ригідністю тіла.
Ця м'язова зміна зазвичай викликає втрату тілесної стабільності і, отже, падіння на землю.
Рідко вони зустрічаються в ізоляції, оскільки вони зазвичай супроводжуються клонічною фазою.
Тонічно-клонічна криза
У цьому випадку криза зазвичай починається з генералізованої ригідності всього тіла (тонічний епізод), що призводить до розвитку мимовільних і неконтрольованих м'язових рухів (клонічні епізоди)..
Як правило, рухи ритмічні і вражають кінцівки, голову або тіло стовбура.
Вони можуть генерувати деякі ускладнення: язикові укуси, гнійні губи, втрата сечі або травматичні явища вторинні від раптового падіння.
Це тимчасові кризи. Постраждала людина поступово відновлюється через кілька хвилин.
Тонічно-клонічні напади вважаються найбільш серйозними і громіздкими через їх прояви.
Міоклонічна криза
Цей тип кризи визначається розвитком раптово сильних м'язових ривків.
Вона може впливати на всю структуру тіла або на окремі регіони, такі як верхні або нижні кінцівки.
У більшості випадків вони викликають втрату стабільності тіла, падіння на землю або падіння предметів.
Вони мають обмежену тривалість, близько кількох секунд. Вони вважаються більш м'якими, ніж попередні форми.
Криза відсутності
Незважаючи на те, що вони зустрічаються рідше, можуть виникати атипові кризи відсутності (Genetics Home Reference, 2016).
Цей вид медичної події характеризується частковою або повною втратою свідомості та зв'язком з навколишнім середовищем (Genetics Home Reference, 2016).
Багато постраждалих пацієнтів можуть виявляти раптову втрату м'язового тонусу паралельно, тому криза абсцесу зазвичай асоціюється з падінням і різними типами травматичних нещасних випадків (Genetics Home Reference, 2016).
Інтелектуальна непрацездатність
Аномальна або патологічна електрична активність, що супроводжує синдром Леннокса-Гасто, викликає прогресуюче погіршення нервових структур мозку.
Як наслідок, у багатьох постраждалих районах можна ідентифікувати різні когнітивні зміни супроводжується a інтелектуальна недостатність змінної.
Клінічні дослідження показують, що затримка в неврологічному розвитку є однією з клінічних висновків, які є з моменту встановлення діагнозу (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Однією з найбільш значущих характеристик є ідентифікація a психомоторне відставання очевидна. Зазвичай це визначається наявністю (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):
- Нестабільність тіла.
- Гіперкінезія.
У багатьох з тих, хто постраждав, діагноз синдрому Леннокса-Гассо зазвичай включає інші паралельні діагнози:
- Нейропсихіатричні розлади.
- Генералізовані порушення розвитку.
Зазвичай пов'язані поведінкові аномалії (David, García і Meneses, 2014):
- Агресивна поведінка.
- Аутичні тенденції.
- Зміни особистості.
- Гіперактивність.
Особи, які постраждали від синдрому Леннокса-Гасто, пройдуть все своє життя, страждаючи від когнітивних аномалій і поведінкових і соціальних змін (Фонд Леннокс-Гашта, 2016).
Як наслідок, вони потребуватимуть допомоги в багатьох заходах і повсякденному житті. Лише невеликий відсоток постраждалих людей живуть незалежно і функціонально протягом дорослого віку (Genetics Home Reference, 2016).
Інші, менш поширені функції
На додаток до описаних вище ознак і симптомів, інститут людського фенотипу онтології (2016) посилається на широкий перелік медичних ускладнень, які можуть з'явитися пов'язані з синдромом Леннокса-Гасто (Інформаційний центр генетичних і рідкісних захворювань, 2016):
- Структурні мозкові аномалії: аномалії перивентрикулярної білої речовини, амплітуда цистернної магни, лобно-скронева атрофія, гіпопластичне мозолисте тіло, макроцефалия.
- Краніофаціальні вади розвитку: прикуса до зубів, пригнічений носовий міст, розширення ясен, високий фронт, низька імплантація слухових павільйонів, поворот вух, птоз, серед інших.
- Неврологічний профіль: варіабельна епілептична енцефалопатія, прогресуюча і тяжка інтелектуальна недостатність.
- Інші ускладнення: дисфагія, гастроезофагеальний рефлюкс, рецидивні респіраторні інфекції тощо..
Що є типовим клінічним перебігом синдрому Леннокса-Гасто?
Синдром Леннокса-Гасто розглядається як інфантильний початок епілептичного розладу, який вони повинні витримувати протягом дорослого життя (Вальдівія Альварес і Маррено Мартинес, 2016).
Перші симптоми цієї патології частіше з'являються у віці від 3 до 5 років (David, García і Meneses, 2014)..
Деякі випадки початку захворювання до 6 місяців можуть бути описані, але вони пов'язані зі станом іншого типу епілептичного анамнезу, такого як синдром Веста (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016)..
Інші випадки відстроченого початку також з'являються в проміжних стадіях дитинства, підліткової фази або дорослому віці (Андалузька асоціація епілепсії, 2016).
У більш ніж 80% випадків синдром Леннокса-Гасто проявляється появою судом (Андалузька асоціація епілепсії, 2016).
Ці кризи зазвичай приймають форму міоклонічних, тонічно-тоніко-клонічних судом. Частота появи становить від 9 до 70 епізодів на день (Рей, Енкабо, Пісарро, Сан-Мартин і Лопес-Тимонеда, 2015).
Найбільш поширеними є тонічні кризи, що становлять до 55% від загальної кількості (Рей, Енкабо, Пісарро, Сан-Мартін і Лопес-Тимонеда, 2015)..
На ранніх стадіях цього захворювання також можна виявити поведінкові або неврологічні прояви. Найбільш поширеним є спостереження узагальненої затримки в когнітивному і психомоторному розвитку (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).
З розвитком синдрому Леннокс-Гастатура кризи зазвичай розвиваються в декількох напрямках (Андалузька асоціація епілепсії, 2016):
- Повне зникнення нападів приблизно у 20% постраждалих.
- Значне зниження клінічного впливу або тяжкості нападів у 25% випадків.
- Підвищення тяжкості і частоти епілептичних нападів у більш ніж 50% випадків діагностується.
У цьому останньому випадку неврологічні зміни повинні зберігатися або посилюватися, що призводить до помірної або тяжкої інтелектуальної недостатності у 80% випадків (Андалузька асоціація епілепсії, 2016)..
Причини
Причини синдрому Леннокса-Гасто можуть бути дуже широкими. Можна описати безліч патологічних процесів, що змінюють структуру та ефективне функціонування нервової системи.
У більш ніж 70% людей, у яких діагностовано синдром Леннокса-Гасто, це захворювання зазвичай є ідентифікованим походженням.
Найбільш пов'язані з цією патологією відносяться до (Національна організація рідкісних розладів, 2016):
- Ненормальне або недостатнє утворення кори головного мозку (дисплазія кортикальної оболонки).
- Вроджені інфекції.
- Краніоенцефальні травматизми.
- Переривання або зменшення надходження кисню в мозок (перинатальна гіпоксія).
- Інфекції нервової системи: енцефаліт, менінгіт, туберозний склероз та ін..
Аналіз історії хвороби показує, що майже 30% постраждалих мають попередній синдром Заходу (Національна організація рідкісних розладів, 2016): \ t
У випадках, коли істотного клінічного перебігу не виявлено, зазвичай відсутні аномалії або патологія головного мозку.
У випадках з очевидним клінічним перебігом, тобто симптоматичними пацієнтами, як правило, пов'язані медикаментозні наслідки менінгоенцефаліту, епізоди асфіксії, туберозного склерозу, черепної травми, кортикальних дисплазій, пухлин головного мозку та інших типів метаболічних патологій (Campos Castelló, 2007)..
Деякі дослідники та установи аналізують можливий внесок генетичних факторів у походження синдрому Леннокса-Гасто (Genetics Home Reference, 2016).
Більшість випадків синдрому Леннокса-Гасто представляють випадкові випадки. Виникає у людей, які не мають сімейної історії епілептичних захворювань (Genetics Home Reference, 2016).
Між 3-30% постраждалих мають сімейний анамнез, сумісний з цією патологією. Проте, проведене дослідження ще не вдалося пов'язати його клінічний перебіг з конкретними генетичними мутаціями (Genetics Home Reference, 2016).
Діагностика
Як ми вже згадували в початковому описі, синдром Леннокса-Гасто може бути клінічно ідентифікований наявністю нападів.
Тому, зіткнувшись з підозрою на епілептичну патологію, необхідно провести електроенцефалографічне дослідження діяльності мозку (Campos Castelló, 2007)..
Крім того, важливо провести більш широке дослідження, щоб точно визначити його характеристики та вивести інші види захворювань (Вальдівія Альварес та Маррено Мартинес, 2012):
- Комп'ютеризована осьова томографія (CAT)
- Ядерний магнітний резонанс (ЯМР).
- Метаболічний аналіз сечі.
- Гематологічне дослідження.
На загальному рівні характеристики, з якими повинна відповідати клінічна картина ураженої людини, щоб поставити діагноз синдрому Леннокса-Гасто (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012):
- Наявність різних типів епілептичних нападів узагальненого характеру.
- Часткова або відсутність відповіді на антиепілептичний препарат.
- Інтелектуальна інвалідність супроводжується змінами та порушеннями поведінки.
- Електроенцефалографічна активність характеризується повільною хвилеподібною картиною під час пробудження.
Лікування
Синдром Леннокса-Гасто, як правило, є хронічним захворюванням, тому постраждалі люди потребуватимуть лікування протягом усього життя (David, García, Meneses, 2014).
Фармакологічна терапія
Хоча більшість епілептичних патологій схильні сприятливо реагувати на ліки, цей синдром зазвичай стійкий до введення антиепілептичних препаратів (David, García, Meneses, 2014).
Поточні дослідження ще не визначили лікування синдрому Леннокс-Гасто (Фонд Леннокс-Гашта, 2016).
Спочатку деякі з найбільш часто використовуваних препаратів: вальпроєва кислота, ламотриджин, топірамат, руфінамід, клобазам або фелбамат, корисні для контролю судом (David, García, Meneses, 2014):
- Вальпроєва кислота (вальпроат): цей вид ліків вважається одним з перших виборів. Він високоефективний у лікуванні та контролі різних форм судом. Зазвичай їх вводять індивідуально (монотерапія). Якщо він не показує значних результатів, він може бути об'єднаний з іншим типом препаратів, таких як клобазам, топірамат або ламотриджин за рецептом (Національна організація з рідкісних розладів, 2016).
- Інші препаратиІнші препарати, такі як руфінамід, клобазам, топірамат, ламотриджин або фелбамат, можуть допомогти знизити і контролювати епілептичну активність. Однак деякі з них зазвичай пов'язані зі значними побічними ефектами.
Цей тип протиепілептичних препаратів зазвичай комбінують, оскільки індивідуальне введення зазвичай не проявляє значних ефектів у боротьбі з епілептичними симптомами (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2015)..
Велика кількість постраждалих має покращити свій клінічний статус за допомогою такого типу підходу, однак це, як правило, обмежується початковими моментами (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2015)..
Найбільш поширеним симптомом синдрому Леннокса-Гасто є те, що розвивається толерантність до фармакологічного лікування і починають з'являтися неконтрольовані напади (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2015).
Дієтичні терапії
Враховуючи рефрактерність цього синдрому, можуть бути використані деякі альтернативні заходи, такі як дієтотерапія та хірургічні процедури (Андалузька асоціація епілепсії, 2016):
У сфері регулювання харчових продуктів найбільш поширеним підходом є рецепт Кетогенна дієта (DC).
Це втручання засноване на регулюванні джерел енергетичних внесків. Мета полягає в тому, щоб замінити споживання вуглеводів ліпідами.
Ця дієтична процедура дозволяє виробляти кетонові тіла в результаті метаболізму споживаних жирних кислот. Як наслідок, можна генерувати значне зниження порогу епілепсії.
Кетогенна дієта вже використовується в медичній сфері, однак, важливо, щоб фахівці виконували періодичні контролі для вивчення їх впливу.
Андалузька Асоціація Епілепсії (2006) зазначає, що при проведенні клінічного випробування з цим типом дієти, 38% учасників скоротили свої кризи більш ніж наполовину.
Крім того, у 7% випадків клінічний перебіг учасників не мав судоми.
Хірургічні процедури
Хірургічне втручання обмежується випадками, визначеними (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):
- Важкий клінічний перебіг.
- Стійкість до фармакологічного лікування.
Найбільш використовувані процедури - стимуляція блукаючого нерва і каллозотомія (Андалузька асоціація епілепсії, 2016).
Стимуляція вагінального нерва
Блукаючий нерв утворює одну з нервових гілок або черепних нервів. Його походження розташоване в довгастому мозку і проходить через глотку до різних вісцеральних органів, таких як печінка, підшлункова залоза, шлунок або серце..
Імплантація підшкірного зонда електричної стимуляції в блукаючий нерв в підключичній області використовується як паліативна методика при цьому типі порушень (Neurodidacta, 2012).
Це одна з найбільш нових процедур лікування епілепсії. Більше половини користувачів вдається контролювати свої вилучення, зменшуючи їх до 50% (Neurodidacta, 2012).
Калізотомія
Мозолистий корпус - це структура, що складається з пучка нервових волокон, що з'єднує дві півкулі головного мозку.
Хірургічне втручання цієї структури через часткову каллозотомію (резекція передніх третин) або тотальне (резекція задньої третини) рекомендується у випадках, визначених (Фонд синдрому Леннокс-Гасто, 2016): \ t
- Наявність генералізованих епілептичних нападів (в обох півкуль головного мозку).
- Періодична криза.
- Стійкість до введення протисудомних препаратів.
Цей тип втручання може ефективно знизити судоми в 75% -90% випадків (Фонд синдрому Леннокс-Гасто, 2016).
На додаток до цих двох методів, також можуть бути використані інші типи підходів, такі як глибока стимуляція мозку або стимулювання трійчастого нерва (синдром Леннокса-Гасто, 2016): \ t
Стимуляція глибокого мозку
Імплантація електродів стимуляції в глибоких областях мозку є методом, що використовується при лікуванні різних захворювань, таких як паркінсонічні та інші рухові розлади..
Введення цього типу стимуляторів у переднє ядро таламуса є однією з експериментальних методів лікування епілепсії.
У Сполучених Штатах, клініка Майо показує, що спостерігалося значне зниження судових припадків у 40% учасників після отримання глибокої стимуляції мозку.
Стимуляція тригемінального нерва
Група дослідників з Каліфорнійського університету в Лос-Анджелесі (UCLA) створила паралельну систему стимуляції, спрямовану на адміністрування електричних струмів у трійчастому нерві для лікування епілепсії (NeuroSigma, 2016).
Ця нова процедура називається системою монарх етс (NeuroSigma, 2016).
Дослідження, опубліковане журналом Neurology (2009, 2013), показує, що більше 40% користувачів цієї експериментальної терапії вдалося знизити до 50% від загальної кількості судом (NeuroSigma, 2016).
Крім того, ця терапія показала переваги у поліпшенні настрою пацієнтів, значно знизивши депресивну симптоматику деяких уражених (NeuroSigma, 2016)..
Що таке медичний прогноз?
Медичний прогноз тих, хто страждає синдромом Леннокса-Гаштоо, дуже мінливий (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2015).
Страждання стійких судом і прогресуюче погіршення когнітивних функцій значно обмежують якість життя постраждалих (Фонд Леннокс-Гашта, 2016).
Як правило, вони не сприятливо реагують на класичні фармакологічні методи лікування, а часткове або повне відновлення - рідко (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2015).
Рівень смертності цього синдрому досягає 5%. Причини, як правило, безпосередньо не пов'язані з самою хворобою, зазвичай це пов'язано з педецинтинтом епілептичний статус (Campos-Castelló, 2007).
Епілептичний статус - це медичне захворювання, пов'язане з стражданням тривалих нападів (Юнінет, 2016)..
Цей тип нападів зазвичай досягає тимчасової дії більше 30 хвилин і викликає важливі ускладнення: переривання життєвих функцій, неврологічні наслідки, психічні розлади тощо. (Uninet, 2016).
Смерть неминуче наступає у більш ніж 20% випадків (Унінет, 2016).
З іншого боку, втрата свідомості або раптове зниження м'язового тонусу, що супроводжує деякі види нападів, є ще одним фактором ризику, що сприяє збільшенню смертності в цьому синдромі (Genetics Home Reference, 2016)..
Необхідно проводити ретельний медичний контроль і контроль, як клінічний перебіг захворювання, так і вторинні медичні ускладнення.
Список літератури
- Андалузька асоціація епілепсії. (2016). Інші види лікування епілепсії. Отримано з Apice.
- Андалузька асоціація епілепсії. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Отримано з Apice.
- Campos-Castelló, J. (2007). Синдром Леннокса-Гасто. Отримано з Orphanet.
- Cherian, K. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Отримано з MedScape.
- David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Синдром Леннокса-Гастаура, оновлений огляд.
- Діаз Негрільо, А., Мартін дель Валле, Ф., Гонсалес Салайс, М., Пріето Юрчинська, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Ефективність застосування левітирацетаму у пацієнтів з синдромом Леннокса-Гасто. Презентація справи. Неврологія.
- (2016). Синдром Леннокса-Гасто (LGS). Отримано з фонду епілепсії.
- GARD (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Отримано з інформаційного центру генетичних та рідкісних хвороб (GARD).
- Домашня довідка по генетиці. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Отримано з довідника про домашню генетику.
- Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & Rosendo, J. (2010). Синдром Леннокса-Гасто в Іспанії: ретроспективне і дескриптивне епідеміологічне дослідження. Нейрол.
- Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Довгостроковий прогноз у пацієнтів з синдромом Леннокса-Гасто протягом десятиліть. Дослідження епілепсії.
- Фонд ЛГС. (2016). Розуміння синдрому Леннокса-Гасто. Отримано з Фонду LGS: http://www.lgsfoundation.org/.
- López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Епілептичні синдроми у дітей та підлітків. Med. Clin. Графів.
- Неодідакт (2012). Лікування Епілепсія. Отримано з Neudidacta. Фонд Mapfre.
- NeuroSigma (2016). eTNS для епілепсії. Отримано з монарха eTNS Synstem.
- NORD (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Отримано з Національної організації з питань рідкісних розладів.
- Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Складне управління дихальними шляхами з інгаляційною індукцією у пацієнта з синдромом Леннокса-Гасто і травматизмом шийки матки. Esp., Anestesiol. Реанім. .
- Uninet (2016). Глава 4. 2. Боротьба з кризою. Епілептичний статус. Отримано з принципів надзвичайних ситуацій, надзвичайних ситуацій та критичного догляду.
- Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Етіологічна характеристика симптоматичного синдрому Леннокс-Гасто. Кубинський журнал педіатрії.