Синдром Міллера-Фішера Симптоми, причини, лікування

The Синдром Міллера-Фішера (SMF) є одним з найпоширеніших клінічних варіантів синдрому Гійена Барре (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas and Pozo-Martos (2008))..

Клінічно цей синдром характеризується наявністю класичної тріади симптомів, що визначається появою арефлексиї, атаксії і офтальмоплегії (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011)..

Можливо, що з'являються інші ознаки і симптоми, пов'язані з м'язовою слабкістю, бульбарним паралічем і сенсорними дефіцитами (Террі Лопес, Сегарра, Гутьєррес Альварес і Хіменес Коррал, 2014)..

Подібно до синдрому Гійена-Барре, ця патологія має постінфекційний імунологічне походження (Gabaldón Torres, Badía Picazo і Salas Felipe, 2013).

Клінічному перебігу синдрому Міллера-Фішера передує шлунково-кишкова інфекція, основним ініціатором якої є вакцинація або хірургічна процедура (Габальдон Торрес, Бадія Піказо і Салас Феліпе, 2013).

Діагноз цього синдрому принципово клінічний. Вона повинна бути доповнена різними лабораторними тестами (магнітний резонанс, люмбальна пункція, нейрофізіологічне обстеження та ін. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas та Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Лікування синдрому Міллера медичне, засноване на втручанні синдрому Гійена-Барре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Медичний прогноз постраждалих зазвичай сприятливий. Під час раннього та ефективного медичного лікування одужання є гарним і зазвичай не пов'язане зі змінами або залишковими медичними ускладненнями (Родрігес Уранга, Дельгадо Лопес, Франко Масіас, Бернал Санчес Арйона, Мартінес Кесада і Паломіно Гарсія, 2003)..

Характеристика Синдром Міллера Фішера

The Синдром Міллера Фішера є однією з клінічних форм синдрому Гійена-Барре, тому він є типом запальної демієлінізуючої поліневропатії.

Хвороба або патологія, класифікована як поліневропатія, визначається клінічним перебігом, пов'язаним з наявністю уражень та / або прогресуючою дегенерацією нервових терміналів (Національні інститути здоров'я, 2014).

Цей термін часто використовується узагальненим чином, без конкретного посилання на тип ураження або анатомічну ділянку..

Однак у випадку синдрому Міллера Фішера утворюється патологія на мієлінізованому рівні.

Мієлін - це мембрана, яка відповідає за покриття та захист нервових кінців нашого тіла від позаклітинного середовища (Clarck et al., 2010).

Ця речовина або структура складається в основному з ліпідів і відповідає за підвищення ефективності та швидкості передачі нервових імпульсів нерва (Національні інститути здоров'я, 2016).

Наявність патологічних факторів може викликати прогресивне руйнування меліни. В результаті, це може призвести до переривання потоку інформації або наявності пошкодження тканин на нервовому рівні (National Institutes of Health, 2016).

Симптоми, пов'язані з процесами демієлінізації, дуже різноманітні. Можуть з'явитися рухові, сенсорні або когнітивні зміни.

Крім того, цей синдром є частиною більшої клінічної групи, яка називається синдромом Гійена-Барре.

Ця патологія принципово визначається розвитком генералізованого м'язового паралічу. Найбільш поширеним є виявлення слабкості або паралічу нижніх кінцівок, сенсорних відхилень (біль, парестезії тощо) та інших вегетативних (дихальна недостатність, порушення серцевого ритму, аномалії сечовиділення тощо) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Синдром Міллера-Фішера спочатку був визначений доктором К. Міллером Фішером як нетиповий і обмежений варіант синдрому Гійена-Барре в 1956 році (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

У своєму клінічному звіті він описав трьох пацієнтів, клінічний перебіг яких характеризувався наявністю арефлексії, атаксиї та офтальмоплегії (Jacobs and van Doorm, 2005)..

Статистика

Синдром Міллера-Фішера вважається найпоширенішим клінічним варіантом синдрому Гійена-Барре (Родрігес Уранга та ін., 2003)..

Епідеміологічні дослідження виявили його частоту в приблизно 0,09 випадках на 100 000 жителів / рік по всьому світу (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio і Colomer Oferil, 2009).

На загальному рівні синдром Гійена-Барре становить 0,4-4 випадки на 100 тис. Осіб (González et al., 2016).

У загальній кількості випадків синдром Міллера-Фішера становить 5% в країнах західних регіонів і 19% в азіатських географічних районах (Родрігес Уранга та ін., 2003)..

Що стосується соціодемографічних характеристик цієї патології, то слід зазначити кілька аспектів (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Це рідкісний синдром у педіатричній популяції.
• Більша частота пов'язана з чоловічою статтю.
• Більша частота пов'язана з певними географічними регіонами, особливо східними.

Ознаки та симптоми

Синдром Міллера-Фішера визначається базовою симптоматичною тріадою: арефлексиєю, атаксією і офтальмоплегією (López Erausquin і Aguilera Celorrio, 2012)..

Аррефлексия

Арефлексія - тип розладу, який характеризується відсутністю рефлексів м'язів. Ця ознака зазвичай є продуктом неврологічних відхилень, розташованих на спинномозковому або церебральному рівні.

Такі рефлекси зазвичай визначаються як спонтанні і мимовільні рухи або рухові дії, які викликані специфічними стимулами (University of Rochester Medical Center, 2016).

Існує велика різноманітність рефлексів (цервікальний, мавр, лабіринтовий тонік, всмоктування, галант, пошук і т. П. Хоча більшість з них зникає з розвитком і біологічним дозріванням, вони відіграють важливу роль у виживанні.

Відсутність або наявність змінених рухових структур у цій області зазвичай є клінічним показником наявності змін в нервовій системі..

Атаксія

Атаксия - це тип зміни, який викликає різні аномалії, пов'язані з контролем і координацією рухів тіла (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Цей симптом, подібний арефлексии, пов'язаний з наявністю аномалій і / або патологій в нервовій системі. Особливо в областях, які відповідають за управління рухом (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

У постраждалих людей часто виникають проблеми з ходьбою, приймаючи пози, рухаючи руками і ногами або роблячи заходи, що вимагають тонкої координації рухів (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2014)..

Офтальмоплегія

Офтальмоплегія - це патологія, яка визначається наявністю нездатності або труднощів виконувати рухи очима або з прилеглими до них структурами

У постраждалих людей зазвичай спостерігається повний параліч очних м'язів (Blanco-Machite et al., (2008))..

Найбільш уражені м'язові групи зазвичай є зовнішніми, починаючи від верхніх м'язів прямої до бічних. Прогресування паралічу зазвичай закінчується в нижніх прямих м'язах (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Деякі з пов'язаних ускладнень включають аномалії в гостроті зору, змінені добровільний контроль очей або обмежені рухи очей (Національні інститути здоров'я, 2016).

Інші симптоми

На додаток до трьох основних симптомів, синдром Міллера-Фішера може бути пов'язаний з іншими типами ускладнень:

М'язова слабкість

Наявність млявості та м'язової слабкості є ще одним симптомом, який може з'явитися в синдромі Міллера.

Можна виявити аномальне зниження м'язового тонусу в різних областях тіла.

Деякі клінічні повідомлення свідчать про наявність таких змін у ділянках обличчя, які в деяких випадках можуть прогресувати до паралічу м'язів.

Бульбарний параліч

Бульбарний параліч - це патологія, що впливає на моторні нейрони нервової системи, які найбільше постраждали від тих, хто відповідає за контроль таких функцій, як жування, розмова, ковтання тощо. (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2012).

Найбільш частими ознаками і симптомами є втрата мовленнєвої здатності, слабкість і параліч обличчя, неможливість ковтати, серед інших (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2012 р.).

Аномалії, пов'язані з м'язами глотки, можуть викликати значні медичні ускладнення, пов'язані з дихальною недостатністю, асфіксією або аспіраційною пневмонією (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2012).

Сенсорні дефіцити

Як частина клінічної картини синдрому Мілнера-Фішера і синдрому Гійена-Барре, можуть виникнути зміни, пов'язані з сенсорною сферою:

• М'язові болі розташовані в різних областях верхніх або нижніх кінцівок.
• Сприймається поколювання, оніміння або гострі відчуття в локалізованих ділянках тіла.
• Аномалії чутливості різних ділянок тіла.

Що таке типовий клінічний перебіг?

Ознаки та симптоми, що характеризують медичну картину синдрому Міллера-Фішера, як правило, через два тижні після вирішення інфекційного процесу (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Зовнішній вигляд, як правило, є гострим, тому всі клінічні ознаки можуть бути ідентифіковані всього за кілька годин або днів з моменту представлення перших ознак (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Перші симптоми синдрому Міллера-Фішера у більш ніж 50% постраждалих - це ті, що пов'язані з м'язовою структурою обличчя та обличчя. На ранніх стадіях спостерігається дисперезія обличчя та подвійне бачення (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Через кілька днів клінічний перебіг цієї патології прогресує до розвитку арефлексії, атаксії і офтальмоплегії (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Міжнародний фонд GBS / CIDP (2016) визначає три основні етапи:

1. Слабкість очних груп м'язів, наявність розмитого зору, повік повік і слабкість різних областей обличчя.
2. Часта втрата рівноваги і утруднення координації нижніх кінцівок. Наявність періодичних падінь і поїздок.
3. Прогресивна втрата сухожильних рефлексів, особливо в колінах і щиколотках.

Виявлення інших видів ускладнень, таких як проксимальна парестезія у верхніх і нижніх кінцівках, зміни інших черепних нервів або слабкість обличчя, зустрічається рідше (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

У медичних наслідках цього синдрому можна виявити перекриття з іншими характеристиками, характерними для класичного синдрому Гійена-Барре, особливо пов'язаного з дихальною недостатністю (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Причини

Хоча специфічна причина синдрому Міллера Фішера не відома з точністю, фахівці пов'язують його початок з наявністю недавнього інфекційного процесу.

У більш ніж 72% діагностованих випадків виявлено попереднє інфекційне явище, пов'язане з респіраторними та шлунково-кишковими ознаками (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Деякі з патологічних факторів, найбільш асоційованих з синдромом Міллера Фішера, є (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Вірус імунодефіциту людини.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Вірус Епштейна-Барра.
• Вірус вітряної віспи Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Діагностика

У більшості випадків пацієнти, які постраждали від синдрому Міллера-Фішера, звертаються до служби екстреної медичної допомоги, яка страждає одним з перших ознак: помутніння зору, утруднення ходьби і т.д. (Міжнародний фонд GBS / CIDP, 2016).

У цій фазі проведення попереднього фізичного і неврологічного обстеження показує наявність змін у рефлексах, зміна рівноваги, слабкість обличчя тощо. (Міжнародний фонд GBS / CIDP, 2016).

Діагноз цього синдрому надзвичайно клінічний, хоча необхідно використовувати додаткові підтверджуючі тести (GBS / CIDP International Foundation, 2016): \ t

• Магнітно-резонансні та інші нейровізуальні тести.
• Поперекова пункція і аналіз спинномозкової рідини для виявлення високих рівнів антитіл.
• Аналіз нервової провідності.

Лікування

В даний час не розроблено специфічного лікування синдрому Fishser. Зазвичай використовуються медичні втручання, подібні до синдрому Гійена-Барре (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014)..

Найбільш часто використовувані терапії при синдромі Гійена-Барре включають плазмаферез, імуноглобулінову терапію, введення стероїдних гормонів, допоміжне дихання або фізичне втручання (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014)..

Всі ці втручання мають високу ймовірність успіху і, отже, прогноз сприятливий для більшості постраждалих (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014).

Звичайним є те, що після 2-4 тижнів починається клінічне одужання, яке завершується через 6 місяців (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2014)..

Хоча відновлення, як правило, завершено, в деяких випадках можна спостерігати деякі залишкові медичні ускладнення (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2014)..

Список літератури

1. Атаксия і мозжечкова або спиноцеребеллярная дегенерація. (2014). Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
2. Blanco-Marchite et al. (2008). СИНДРОМ МІНЕРА ФІШЕРА, ВНУТРІШНІ ТА ЗОВНІШНІ ОФТАЛЬМОПЛЕЙІЇ ПІСЛЯ АНТИГИПАЛЬНОЇ ВАКЦІНАЦІЇ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badia Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Роль нейрофізіологічних досліджень у синдромі Міллера-Фішера. Неврологія, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Синдром Міллера Фішера. Отримано з Міжнародного Фонду GBS / CIDP.
5. González et al. (2016). Досвід синдрому Гійена-Барре у відділенні неврологічної інтенсивної терапії. Неврологія, 389-394.
6. Синдром Гійєна-Барре. (2016). Отримано з національних інститутів неврологічних розладів та інсульту.
7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Синдром Міллера Фішера. Отримано з Нідерландського центру нейро-м'язових досліджень.
8. NIH. (2012). Захворювання рухового нейрона. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Синдром Міллера Фішера. Отримано з національних інститутів неврологічних розладів та інсульту.
9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Синдром Гійена-Барре різноманіття Міллера-Фішера. Звіт про справу. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Родрігес Уранга та ін. (2004). Синдром Міллера-Фішера: клінічні дані, асоційовані інфекції та еволюція у 8 пацієнтів. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Родрігес Уранга, Дж., Дельгадо Лопес, Ф., Франко Макіас, Е., Бернал Санчес Арйона, М., Кесада Мартінес, С., і Паломіно Гарсія. (2004). Синдром Міллера-Фішера: клінічні дані, асоційовані інфекції та еволюція у 8 пацієнтів. Med Clin (Barc).
12. Синдром Міллера Фішера. Про справу. (2011). Медичні науки, 261-268.
13. Террі Лопес, О., Сагарра Мур, Д., Гутієррес Альварес, А., і Хіменес Коррал, C. (2014). Внутрішня офтальмоплегія як початок синдрому Міллера-Фішера. Неврологія., 504-509.