The Синдром Рамсай-Ханта Вона складається з периферичного паралічу обличчя (PFT), викликаного вірусом оперізуючого герпесу (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Крім того, він пов'язаний із залученням зовнішнього слухового проходу і барабанної перетинки (Gómez-Torres et al., 2011).

Синдром Рамсай-Ханта є медичним станом інфекційного характеру і є також другою причиною периферичного паралічу обличчя без травматичного походження (Boemo et al., 2010)..

Клінічна картина цієї патології дуже різноманітна, часто зустрічається в чотирьох стадіях (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Однак деякі симптоми та медичні ускладнення, що виникають внаслідок стану синдрому Рамсай-Ханта, можуть включати: параліч обличчя, головний біль, нудоту, підвищення температури тіла, втрату слуху, дзвін у вухах, запаморочення, серед інших (Boemo et al. ін., 2010).

З іншого боку, у разі діагностики цієї патології істотна клінічна історія та фізичне обстеження (de Peña Ortiz et al., 2007). Крім того, також можна виконувати різні додаткові тести для уточнення клінічних висновків (Boemo et al., 2010).

Лікування синдрому Рамсай-Ханта зазвичай включає введення кортикостероїдів і противірусних препаратів. Суттєвою метою медичних заходів є уникнення вторинних медичних наслідків (Boemo et al., 2010).

Характеристика синдрому Рамсай-Ханта

Це рідкісне неврологічне розлад, що характеризується паралічем обличчя, залученням зовнішнього слухового проходу і барабанної перетинки.

Для позначення цієї патології в медичній літературі використовувалися різні назви. В даний час синдром Рамсай-Ханта (SRH) є терміном, що використовується для позначення набору симптомів, які виникають як послідовність залучення лицевого нерва внаслідок інфекції герпес зостер (Facial Palsy UK, 2016).

Цей медичний стан був вперше описаний лікарем Джеймсом Рамзі Хант в 1907 році. В одній з його клінічних доповідей вони показали випадок, який характеризується паралічем обличчя та герпетичними ураженнями в слуховому проході (de Peña Ortiz et al., 2007).

Цю патологію можна також назвати остикальним оперізуючим герпесом і вважається поліневропатією, викликаною вірусом нейротропа (Plaza Mayor et al., 2016)..

Термін поліневропатія використовується для позначення наявності ураження на одному або декількох нервах, незалежно від типу ураження і ураженої анатомічної ділянки (Colmer Oferil, 2008)..

З іншого боку, нейротропи є патологічними агентами, які суттєво атакують нервову систему (СН)..

Таким чином, синдром Рамсай-Ханта специфічно впливає на лицьовий нерв.

Лицьовий нерв або черепний нерв VII є нервовою структурою, що має функцію контролю великої частини функцій лицьової ділянки (Devéze et al., 2013)..

Крім того, лицьовий нерв є парною структурою, яка проходить через кістковий канал, в черепі, нижче області вуха, до лицьових м'язів (Національний інститут неврологічних розладів і інсульту, 2010)..

Коли будь-яка патологічна подія (травма, дегенерація, інфекція тощо) призводить до розвитку уражень або запалення в лицьовому нерві, м'язи, відповідальні за керування виразом обличчя, можуть бути паралізовані або ослаблені (Американська академія офтальмології, 2016).

Коли вірус оперізуючого герпесу досягає лицьового нерва і сусідніх областей, може з'явитися широкий спектр шкірних, м'язових, сенсорних ознак і симптомів ...

Найважливішими клінічними ознаками синдрому Рамсай-Ханта є:

• Параліч лицевих нервів.

• Залучення зовнішнього слухового каналу (висип).

• Залучення барабанної перетинки.

Частота

Синдром Рамсай-Ханта є другою причиною атравматичного периферичного паралічу обличчя (PFT).

Статистичні дослідження показують, що синдром Рамсай-Ханта охоплює 12% паралічу обличчя, приблизно 5 випадків на 100 000 жителів на рік (Boemo et al., 2010)..

Що стосується статі, то тут немає істотних відмінностей, тому вона однаково впливає на чоловіків і жінок (Boemo et al., 2010).

Хоча у кожного, у кого є вітряна віспа, може розвинутися ця умова, вона більш поширена серед дорослих (клініка Майо, 2014).

Зокрема, його можна спостерігати частіше в другій і третій декаді життя (Boemo et al., 2010).

Синдром Рамсай-Ханта - рідкісна або рідкісна хвороба у дітей (клініка Майо, 2014).

Ознаки та симптоми

Клінічні прояви синдрому Рамсай-Ханта різноманітні, симптоми можуть бути згруповані в кілька категорій (Boemo et al., 2010):

• Загальна симптоматика: лихоманка, головний біль, нудота, анорексія, астенія.

• Чутлива симптоматика: висипання, втрата слуху тощо..

• Периферичний параліч обличчя

• Пов'язана симптоматика: нестабільність, запаморочення, шум у вухах тощо ...

Окрім цієї групи, характерні симптоми синдрому Рамсай-Ханта зазвичай змінюються від випадку до випадку.

У більшості випадків може існувати продромальна фаза, що характеризується наявністю (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Головний біль: важкий і стійкий головний біль.

• Астенія: м'язова слабкість, втома, стійка втома, фізичне і психологічне виснаження.

• Адинамія: зниження фізичної ініціативи через наявність значної м'язової слабкості.

• Анорексія: Анорексія як симптом використовується для позначення присутності відсутності апетиту або відсутності апетиту, що супроводжує широкий спектр захворювань.

• Лихоманка: аномальне підвищення або підвищення температури тіла.

• Нудота і блювота.

• Інтенсивний біль у очах: це тип болю у вухах, що виникає внаслідок тиску, що накопичення рідини в області середнього вуха здійснюється на барабанну перетинку та інші суміжні структури.

З іншого боку, різні зовнішні ураження шкіри з'являються також у зовнішньому слуховому павільйоні та в задній ділянці барабанної перетинки (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Еритематозні плями: еритеми - червоні плями на шкірі, що виникають в результаті імунологічних процесів, таких як
  запалення.

• Везикули: Це дрібні пухирі на шкірі, які входять до складу рідини. Вони зазвичай з'являються через 12 або 24 години після розвитку інфекційного процесу і зазвичай стають пустулами.

Крім того, з ознак і симптомів, описаних вище, параліч особи є одним з найбільш серйозних і помітних.

У пацієнта, ураженого синдромом Рамсай-Ханта, можна спостерігати зменшення або відсутність рухливості обличчя, половина обличчя паралізована або "впала" (Американська академія офтальмології, 2016).

Таким чином, багато людей, як правило, мають кілька дефіцитів, пов'язаних з м'язами, які контролюють вираз обличчя: нездатність закрити очі, посміхнутися, нахмуритися, підняти брови, поговорити та / або поїсти (Benítez et al., 2016).

З іншого боку, вірус оперізуючого герпесу, крім лицьового нерва або черепного нерва VII, може також впливати на вестибулокохлеарний нерв, черепний нерв VIII..

Вестибулокохлеарний нерв відіграє істотну роль у контролі адитивної функції і балансу. Таким чином, коли деякі з його двох гілок (кохлеарні або вестибулярні) уражені, можуть з'явитися різні сенсорні симптоми (Boemo et al., 2010).

• Пошкодження кохлеарної гілки: втрата слуху і шум у вухах.

• Пошкодження вестибулярної гілки: запаморочення, нудота, ністагм.

Зокрема, симптоми, що виникають внаслідок залучення вестибулокохлеарного нерва, вказані в:

• Втрата слуху: повне або часткове зменшення слухової здатності.

• Шум у вухах: наявність дзижчання, гудіння або слухового свистка.

• Головоломка: це специфічний тип запаморочення, який ми часто описуємо як відчуття руху і поворотів.

• НудотаШлунковий дискомфорт, невідкладність блювоти.

• Ністагм: аритмічні і мимовільні рухи одного або обох очей.

Класифікація

Оскільки клінічна картина синдрому Рамсай-Ханта дуже різноманітна, вона зазвичай класифікується на 4 етапи (клінічна класифікація рамсай-полювання) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Стадіон I: розвиток висипань (везикул на території лицьового нерва), інфекційного синдрому (лихоманка, головний біль та ін.) і оталгія.

• Етап II: наявні симптоми I стадії і, крім того, починає розвиватися параліч обличчя.

• Стадія III: всі попередні симптоми, крім втрати слуху і запаморочення.

• Стадія IV: посилення залучення черепних нервів і розвиток вторинних медичних симптомів.

Причини

Синдром Рамсай-Ханта продукується вірусом Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Цей вірус є причиною вітряної віспи та оперізуючого герпесу.

Різні експериментальні дослідження показують, що після того, як вітряна віспа була скорочена, вірус може залишатися бездіяльним протягом десятиліть. Однак у зв'язку з деякими умовами (стрес, лихоманка, пошкодження тканин, променева терапія, імуносупресія), він може бути реактивований і, в деяких випадках, призвести до розвитку синдрому (Ramsay-hunt (Національна організація для рідких розладів, 2011)..

Діагностика

Діагноз синдрому Рамсай-Ханта зазвичай підтверджується анамнезом та клінічними дослідженнями, додатковими тестами та методами нейровизування (Gómez-Torres et al., 2013)..

Історія хвороби пацієнта повинна включати в себе сімейну та особисту історію хвороби, реєстрацію симптоматики, час представлення та еволюцію патології, на додаток до інших аспектів..

Клінічне обстеження має ґрунтуватися на ретельному дослідженні наявних симптомів. Крім того, необхідно провести неврологічне обстеження, щоб визначити наявність пошкодження нервів (de Peña Ortiz et al., 2007).

Що стосується додаткових тестів, які зазвичай використовуються, цитологічна діагностика або серологічне дослідження вірусу є важливими для визначення наявності інфекційного продукту вірусу вітряної віспи (de Peña Ortiz et al., 2007)..

У разі тестів візуалізації, магнітно-резонансна томографія або комп'ютерна томографія корисні для підтвердження наявності неврологічного пошкодження.

На додаток до цього, також використовуються інші типи додаткових тестів, такі як аудіометрія, викликані потенціалами стовбура мозку, або електронейрографія лицевого нерва, для оцінки ступеня залучення слуху і ступеня залучення лицевого нерва (Boemo et al. , 2010).

Лікування

Лікування, яке застосовується в синдромі Рамсай-Ханта, зосереджується на зупинці інфекційного процесу, зменшенні симптомів і болю, а також на зниженні ризику розвитку тривалих неврологічних і фізичних наслідків..

Фармакологічні втручання зазвичай включають:

• Противірусні препарати: метою є зупинити прогресування вірусного агента. Деякі з препаратів, якими займаються медичні фахівці, - «Zovirax», «Famvir» або «Valtrex».

• Кортикостероїди: зазвичай застосовують у високих дозах протягом коротких періодів часу для збільшення ефекту противірусних препаратів. Одним з найбільш використовуваних є perdnisone. Крім того, стероїди також зазвичай використовуються для зменшення запалення і, отже, ймовірності медичних наслідків.

• Анальгетики: можливо, що біль, пов'язаний зі слуховим павільйоном, є серйозним, тому деякі фахівці зазвичай використовують препарати, що містять оксикодон або гідрокодон для анальгетичної обробки.

З іншого боку, можна також використовувати інші немедикаментозні терапевтичні заходи, такі як хірургічна декомпресія (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Цей тип хірургічного підходу досі дуже суперечливий, він, як правило, обмежується випадками, які не реагують на фармакологічне лікування принаймні протягом більш ніж 6 тижнів (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Як правило, лікування більшості випадків синдрому Рамсай-Ханта є антивірусними препаратами та кортикостероїдами (Boemo et al., 2010)..

Прогноз

Клінічна еволюція синдрому Рамсай-Ханта зазвичай гірша, ніж очікувалося в інших паралізах обличчя. Приблизно, набір випадків, які варіюються від 24-90% від загальної кількості, зазвичай показують значні медичні наслідки (Boemo et al., 2010)..

Хоча при хорошому медичному втручанні параліч особи і втрата слуху є тимчасовими, в деяких випадках вони можуть бути постійними (Mayo Clinic, 2014)..

Крім того, м'язова слабкість, викликана паралічем обличчя, запобігає ефективному закриттю повіки і, отже, зовнішні агенти можуть викликати пошкодження очей. Очний біль або затуманення зору можуть з'явитися як одна з медичних наслідків (Mayo Clinic, 2014).

Крім того, важке ураження черепних нервів може також викликати стійкі болі, довго після вирішення решти ознак і симптомів (Mayo Clinic, 2014)..

Список літератури

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Синдром Рамсай-Ханта: яке точне лікування? Семерген, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Синдром Рамзі Ханта: наш досвід. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Пенья Ортіс, А. Л., Гутьєрес Оліверос, Т., Гуарнерос Кампос, А., і Сотомайор Лопес, Д. (2007). Синдром Рамзі Ханта. Дерматологія Rev Mex, 190-195.
4. Параліч обличчя Великобританії. (2016). Синдром Рамзі Ханта. Отримано з особистого паралічу.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Синдром Рамсай-Ханта, що викликає параліч гортані. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Клініка Майо (2014). Синдром Рамзі Ханта. Отримано з клініки Майо.
7. NORD (2011). Синдром Рамзі Ханта. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.
8. Плаза-Майор, Г., Лопес Естебаранц, Дж., Лопес Лафуенте, Дж., І де-лос Сантос Гранадос, Г. (2016). Синдром Рамсай-Ханта. Отримано від Revista Clínica Española.
9. Джерело зображення 1