Поділитися:
Синдром Рея Симптоми, причини, лікування
The Синдром Рея є рідкісним типом метаболічної енцефалопатії, яка зазвичай з'являється у дітей та підлітків (Jayaprakash, Gosalkkal, Kamoji, 2008)..
Ця патологія фундаментально визначається наявністю підвищення внутрішньочерепного тиску, розвитку набряку мозку та аномального накопичення жиру в різних органах, особливо в печінці (Institut Catalá de Farmacología, 1986).
Таким чином, на клінічному рівні, синдром Рея зазвичай включає прогресивну картину блювоти, дихальних змін, судомних подій, втрати свідомості, гепатомегалії і жовтяниці, серед інших (Martínez-Pardo і Sánchez Valverde, 2016).
На етиологічному рівні ця патологія зазвичай розвивається таким чином, що відповідає стану вірусних інфекцій (грип, вітряна віспа та ін.) (Health Link British Columbia, 2013).
Однак він також був пов'язаний з введенням ацетилсаліцилової кислоти (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).
Що стосується діагнозу, то при наявності клінічних ознак і симптомів, сумісних з наявністю цієї патології, необхідно виконати різні лабораторні тести (Martínez-Pardo і Sánchez Valverde, 2016).
Найбільш часто використовувані тести включають аналіз плазми крові, аналіз сечі, люмбальну пункцію, електрокардіограму, очне дно, торакальну рентгенографію або нейровізуальні тести (Martínez-Pardo і Sánchez Valverde, 2016)..
З іншого боку, медичне втручання у випадках синдрому Рейє вимагає госпіталізації та екстреного лікування (Калра, 2008)..
У цьому сенсі інтервенції ґрунтуються на застосуванні препаратів для боротьби з неврологічними та печінковими порушеннями (Kalra, 2008)..
Характеристика синдрому Рея
Синдром Рейе вважається патологією, або неврологічним розладом, який розвивається після страждання деякими типами інфекцій, особливо в дитинстві або підлітковому віці (Instituto Químico Biológico, 2016).
Зокрема, після страждань від вітряної віспи, грипу або лікування цих патологій ацетилсаліциловою кислотою можливі різні медичні події, пов'язані зі зміною нервової системи і системи печінки (Instituto Químico Biológico, 2016).
У цьому сенсі кілька авторів, таких як Мартінес-Пардо і Санчес Вальверде (2016, класифікують синдром Рея як прогресуючу енцефалопатію, що супроводжується прогресуючою печінковою недостатністю..
1 - Енцефалопатія
Таким чином, в медичній літературі термін енцефалопатія використовується для позначення медичного стану, що характеризується наявністю різних неврологічних розладів..
Вони є дифузними і неспецифічними і представляють значну зміну в функції та / або структурі мозку (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2010).
Енцефалопатії можуть бути результатом різних чинників або патологічних подій, таких як інфекційні агенти, метаболічні зміни, розвиток пухлин головного мозку тощо. (Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, 2010).
Таким чином, медичні ускладнення, спричинені цією патологією, різноманітні, однак всі вони пов'язані з розвитком набряку мозку, ураженням тканин нервової тканини, зміненим рівнем свідомості, когнітивними дефіцитами тощо. (Kowdley, 2016).
2 - Система печінки
Зі свого боку, система печінки відноситься до печінки і суміжних структур, які опосередковують контроль і розвиток своїх функцій.
Печінка є одним з внутрішніх органів, необхідних для нашого виживання. Його основна функція полягає в обробці та фільтрації всіх тих токсичних речовин, які можуть бути присутніми в нашому тілі (Kivi, 2012).
Таким чином, погане функціонування цієї структури може викликати аномальну акумуляцію шкідливих речовин, викликаючи структурні та функціональні ушкодження як у цьому, так і в інших місцях, таких як центральна нервова система (Kowdley, 2010)..
У цьому сенсі медичні ускладнення печінки при синдромі Рея пов'язані з накопиченням жирових речовин і розвитком вторинних патологій..
В цілому, наявність клінічних висновків, сумісних з енцефалопатією та областю печінки, може викликати клінічний перебіг, пов'язаний з синдромом Рея..
Таким чином, ця патологія описана в 1963 р. Рейе і його командою, як медична картина, набутий характер і пов'язана з інфекцією вірусом грипу або герпесом (Martínez-Pardo і Sánchez Valverde, 2016).
У своєму клінічному звіті він описав набір з 21 випадків педіатричних пацієнтів, клінічний перебіг яких характеризується наявністю енцефалопатії, що визначається сенсорними змінами, судомними епізодами та блювотою (Kalra, 2008)..
Крім того, з'являються зміни, пов'язані з функціями печінки, станом свідомості тощо. (Kalra, 2008).
Статистика
Синдром Рея є рідкісним захворюванням у загальній популяції, хоча він впливає на обидві статі в еквівалентному вигляді, це майже виключно для дітей.
Якщо посилатися на статистичні дані, то найпоширенішим є те, що воно відбувається приблизно у 6-річному віці, це діапазон появи від 4 до 12 років (Національна організація з рідкісних розладів, 2016).
Крім того, діагностичні випадки також були описані в пізньому дитинстві, підлітковому віці або ранньому дорослому віці, з характером поширеності, пов'язаним з сільськими та приміськими районами (Національна організація рідкісних розладів, 2016)..
Крім того, як ми раніше зазначали, його присутність пов'язана з недавніми стражданнями вірусними патологіями або використанням аспірину або інших типів силікатів (Badash, 2012).
Ознаки та симптоми
Симптоми, пов'язані з синдромом Рея, зазвичай являють собою різноманітний клінічний спектр, однак вони зазвичай пов'язані з неврологічною і печінковою сферами..
Таким чином, деякі з найбільш частих функцій:
Блювота
Нудота і блювота є початковими проявами синдрому Рея.
Блювота або повернення вмісту шлунка відбувається періодично, що може викликати зневоднення, біль у животі, травми стравоходу та навіть розтягнення (Національні інститути здоров'я, 2016).
Змінений рівень свідомості
Крім того, можуть відбутися змінені стани свідомості, головним чином пов'язані з (Кортес і Кордова, 2010):
- Плутанина: у цьому випадку відбувається суттєва зміна стану уваги та спостереження. Можливо, що людина дезорієнтована на тимчасовому, просторовому і особистісному рівні. Крім того, у цьому стані часто зустрічаються труднощі спілкування або запам'ятовування певного типу конкретної інформації.
- Летаргія: як і в попередньому випадку, рівень уваги та моніторинг значно зменшуються. Ми можемо спостерігати зайву сонливість, зміну циклів сну-сон, фізичну слабкість тощо..
- Ступор: у цьому випадку зміна свідомості глибше, представляючи пацієнта в безперервному стані сну, який може вийти тільки через інтенсивну стимуляцію
- ЇжтеУ найбільш серйозних випадках постраждала людина може потрапити в кому, в якому відбувається повне відключення від навколишнього середовища. Пацієнт постійно перебуває у циклі сну і не реагує на будь-який тип зовнішньої стимуляції.
Гіпервентиляція і апное
Неврологічні відхилення та інші фізичні висновки можуть викликати важливі зміни в функції дихання, найчастіше пов'язані з епізодами апное і гіпервентиляції:
- ГіпервентиляціяУ медичному районі з цим терміном ми посилаємося на розвиток епізодів глибокого і аномально швидкого дихання. Хоча це може бути пов'язано з різними подіями та факторами, воно може викликати запаморочення або втрату свідомості (Національний інститут здоров'я, 2016).
- Апное: у медичній сфері, з цим терміном ми називаємо наявність коротких епізодів переривання дихання (Національний інститут здоров'я, 2016). У уражених осіб можуть призвести до генералізованого припинення дихальної функції або розвитку рецидивуючих епізодів.
Судорожні епізоди
Як правило, з цим терміном ми посилаємося на наявність і / або розвиток судом.
Вони визначаються розвитком аритмічних та неконтрольованих м'язових ривків або епізодів аномальної поведінки, таких як відсутність (National Institutes of Health, 2016)..
На конкретному рівні конвульсивні епізоди виникають через наявність аномальної та патологічної нейрональної електричної активності, продукту процесів, що викликають функціональні або структурні пошкодження на рівні головного мозку (Національний інститут здоров'я, 2016).
Гепатомегалія
У цьому випадку з терміном гепатомегалія ми називаємо аномальне і патологічне розширення печінки (Національний інститут здоров'я, 2016).
У разі синдрому Рея збільшення розмірів печінки викликано накопиченням жирового матеріалу.
Деякі з медичних наслідків гепатомегалії пов'язані з болем у животі та здуттям, нудотою, запамороченням, блювотою, печінковою недостатністю тощо..
Жовтяниця
Ця патологія викликає жовте забарвлення на рівні шкіри та інших органів, пов'язаних головним чином з м'якими ділянками, такими як очі (Національний інститут здоров'я, 2016).
Зміни печінки можуть викликати збільшення деяких речовин, таких як білірубін, що викликає пожовтіння (Національний інститут здоров'я, 2016).
Що таке клінічний перебіг синдрому Рея?
Зазвичай клінічні характеристики синдрому Рей з'являються за короткий проміжок часу, приблизно через 3 або 7 днів після вірусної інфекції або періоду її відновлення (Health Link British Columbia, 2013).
Крім того, його прогресивний курс зазвичай класифікується на різних етапах (Universitat Autónoma de Barcelona, 1986, Hurtado Gómez, 1987):
- Стадіон I: початкові симптоми зазвичай включають блювоту, стан летаргічної свідомості і поява порушень печінки.
- Етап II: крім того, додаються інші ускладнення, пов'язані з гіпервентиляцією, наявністю агресивності та збудження.
- Стадія IIIУ цій фазі зміна рівня свідомості зазвичай серйозна, що призводить до коми. Крім того, розлад печінки продовжує прогресувати в геометричній прогресії.
- Стадія IV: кома досягає глибокого стану, а функція печінки має тенденцію до поліпшення.
- Стадіон VУ кінцевій фазі з'являються судомні епізоди та епізоди апное.
Не всі постраждалі проходять всі ці етапи. У більшості випадків вони пов'язані з тяжкістю і прогресуванням захворювання.
Таким чином, випадки, сформовані на етапах I, II, III, повинні поліпшуватися і показувати хороше вирішення медичних ускладнень.
Однак у випадках прискореного прогресування і важких неврологічних ускладнень смертельний результат може тривати лише 4 дні.
Причина
Хоча сучасні дослідження ще не виявили патофізіологічних механізмів, характерних для цього синдрому, більшість випадків пов'язані з стражданнями інфекційних процесів.
Зокрема, патологією, найбільш пов'язаною з синдромом Рейе, є грип і вітрянка, особливо у дітей та підлітків (Mayo Clinic, 2014)..
Більшість медичних висновків стосуються наявності інфекцій верхніх дихальних шляхів через наявність вірусу грипу В, вітряної віспи та інших інфекційних процесів, пов'язаних з грипом А, простою герпесом або краснухою (Національна організація з Рідкісні розлади, 2016).
Крім того, в інших випадках, його розвиток пов'язаний з введенням препаратів, хімічний склад яких заснований на ацетилсаліцилової кислоти, такий як аспірин (Національна організація рідкісних розладів, 2016)..
Зазвичай вони використовуються як базове лікування різних патологій м'якого клінічного перебігу, таких як грип (Національна організація з рідкісних розладів, 2016).
Діагностика
Як зазначає клініка Майо (2014), немає жодного доказу, що однозначно свідчить про наявність синдрому Рея..
Після діагностичної підозри, отриманої з неврологічних та печінкових симптомів, необхідно провести різні лабораторні тести, починаючи з аналізу крові та сечі..
Основною метою є виявлення наявності змін, пов'язаних з метаболізмом.
Крім того, інші типи тестів, такі як люмбальна пункція, біопсія печінки, комп'ютерна томографія (КТ) або біопсія шкіри, також використовуються для підтвердження клінічних характеристик.
Лікування
Незважаючи на те, що не існує лікування синдрому Рея, на тлі ранньої діагностики, екстрене медичне втручання зазвичай є ефективним у зниженні неврологічного та печінкового ураження і, отже, прогресування цієї патології (Cleveland Clinic, 2016)..
Основні медичні заходи складаються з (Slightham, 2016):
- Постійна гідратація, введення електролітів і введення внутрішньовенної глюкози.
- Застосування стероїдних і сечогінних препаратів для контролю збільшення внутрішньочерепного тиску і розвитку набряку мозку.
- Введення протиепілептичних препаратів.
- Використання допоміжного дихання.
Прогноз
Хоча синдром Рейє має високу смертність, пов'язану з неврологічними ускладненнями, кількість смертей зменшилася з 50% до 20% випадків (Weiner, 2015).
У цьому сенсі раннє клінічне виявлення та кількість легких випадків зросли в геометричній прогресії (Weiner, 2015).
Список літератури
- Бадаш М. (2012). Синдром Рея. EBSCO .
- Клініка Клівленда (2016). Синдром Рея.
- Healthline. (2016). Синдром Рея.
- HLBC. (2013). Синдром Рея. HealthlinkBC.
- Hurtado Gómez, L. (1987). Синдром Рея. Soc, Bol, 233-240.
- IBQ. (2016). Синдром Рея. IBQ,
- Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Синдром Рейе і синдром Рейе. Дитяча неврологія.
- Kalra, V. (2008). Синдром Рейеса. Apollo Medicine, 106-110.
- Мартінес-Пардо, М., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Синдром Рея: гостра печінкова мітохондріальна недостатність з енцефалопатією. Метаболічна етіологія. AEPD, 287-300.
- Клініка Майо (2014). Синдром Рея.
- NIH. (2016). Жовтяниця.
- NIH. (2016). Синдром Рея.
- NORD (2016). Рейєвий синдром.
- UAB (1986). Синдром Рея і його зв'язок з використанням ацетилсаліцилової кислоти. Фармацевтична дивізія Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
- Winer, D. (2015). Рейєвий синдром.