Симптоми мієлодиспластичних синдромів, причини і способи лікування



Термін мієлодиспластичні синдроми (SMD) охоплюють тип раку кісткового мозку, в якому незрілі клітини крові нездатні дозрівати у дорослих і здорових клітинах крові.

Цей тип захворювання зазвичай виявляється в зародкових аналізах крові, які ми робимо, щоб перевірити, що все йде добре, тому що на початку симптоми не помітні. Ось чому так важливо регулярно виконувати аналітику.

Основними симптомами, які пацієнти помічають, як тільки ця хвороба прогресує, є проблеми з диханням і відчуття постійної втоми.

Тривалість життя людей, які страждають від МДС, дуже різнорідна, оскільки вона залежить від типу специфічного синдрому, а також від інших факторів, таких як вік або речовини, яким вони піддавалися в житті (хімічні речовини, важкі метали ...).

Характеристика мієлодиспластичних синдромів

Щоб зрозуміти, що таке міелодиспластичні синдроми, ми повинні спочатку знати, що таке нормальне функціонування кісткового мозку і клітин крові.

У здорових людей кістковий мозок містить стовбурові клітини, які можуть дозрівати в клітинах крові, серед інших..

Стовбурові клітини крові можуть бути двох типів: лімфоїдні стовбурові клітини або мієлоїдні стовбурові клітини. Лімфоцити дозрівають у лейкоцитах, тоді як мієлоїдні стовбурові клітини можуть дозрівати в один з наступних типів клітин крові:

  • Еритроцити, які переносять кисень і поживні речовини до всіх тканин тіла.
  • Тромбоцити, які утворюють бар'єр (згустки крові), зупиняють кровотечу.
  • Білі кров'яні клітини, які входять до складу імунної системи і боротьби з інфекціями і хворобами.

Мієлодиспластичний синдром характеризується тим, що мієлоїдні стовбурові клітини не здатні дозрівати у дорослих клітинах крові, таких як еритроцити, тромбоцити і білі кров'яні клітини, і залишаються в проміжному стані зрілості, утворюючи клітини, які називаються бластними клітинами.

Вибухові клітини не працюють так, як вони повинні, і вони мають дуже короткий термін життя, вмирають незабаром після виходу з крові або в одному і тому ж кістковому мозку, залишаючи мало місця для здорових клітин, які здатні дозріти..

Коли рівень здорових клітин крові різко падає, людина може зазнати таких проблем, як інфекції, анемія або часті кровотечі.

Ознаки та симптоми

Зазвичай симптоми цих синдромів не помічаються, поки людина не була з хворобою на деякий час. Хоча кожен синдром має різні характеристики, всі вони мають наступні симптоми:

  • Проблеми з диханням.
  • Слабкість і втома.
  • Блідність шкіри (більше, ніж звичайно).
  • Синяк і кровотеча легко.
  • Petechiae (плями на шкірі, які утворюються при крововиливі біля шкіри, але немає рани, через яку може протікати кров).

Види мієлодиспластичних синдромів

Мієлодиспластичні синдроми диференційовані за типом уражених клітин крові, тому необхідно проводити точні аналізи крові, щоб діагностувати, який саме тип мієлодиспластичного синдрому страждає пацієнт..

ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) розрізняє такі синдроми:

  • Рефрактерна цитопенія з однолінійною дисплазією (RCUD)
  • Рефракторна анемія з кільцевими сидеробластами (RARS)
  • Рефракторна цитопенія з багатолінійною дисплазією (RCMD)
  • Рефракторна анемія з надлишковими бластами-1 (RAEB-1)
  • Рефракторна анемія з надлишковими бластами-2 (RAEB-2)
  • Некласифікований мієлодиспластичний синдром (MDS-U)
  • Мієлодиспластичний синдром, пов'язаний з 5q делецією, виділений.

Рефрактерна цитопенія з однолінійною дисплазією (RCUD)

Від 5 до 10% пацієнтів, які страждають на мієлодиспластичний синдром, мають рефрактерну цитопенію з однолінійною дисплазією (RCUD)..

Термін RCUD охоплює групу мієлодиспластичних синдромів, в яких впливає тільки один тип клітин крові, в той час як інші типи залишаються нормальними. Крім того, не всі клітини крові цього типу страждають, є лише проблеми в 10% клітин (дисплазія).

У цю групу включені наступні синдроми:

  • Рефракторна анемія (РА). РА є найбільш поширеним типом РКУД, при цьому синдром уражених клітин крові - еритроцити, рівень яких в крові дуже низький. Рівні решти клітин крові та вибухи є нормальними.
  • Рефракторна нейтропенія (РН)
  • Рефракторна тромбоцитопенія (RT)

Іноді RCUD може дегенерувати і перетворюватися на гостру мієлоїдну лейкемію, але це не дуже часто, як правило, пацієнти з RCUD живуть тривалий час і мають хорошу якість життя..

Рефракторна анемія з кільцевими сидеробластами (RARS)

Від 10 до 15% пацієнтів, які страждають на мієлодиспластичний синдром, мають рефракторну анемію з кільцевими сидеробластами (RARS)..

Цей синдром дуже схожий на рефрактерну анемію, уражені тільки еритроцити. З тією різницею, що в незрілих еритроцитах, присутніх в RARS, відкладення заліза можуть спостерігатися навколо їх ядер, утворюючи кільця, тому ці клітини називаються кільцевими сидеробластами.

RARS рідко може переродитися в лейкемію, і це нормально для пацієнтів, щоб жити протягом тривалого періоду часу.

Рефракторна цитопенія з багатолінійною дисплазією (RCMD)

Це найбільш часто зустрічається тип мієлодиспластичного синдрому, близько 40% хворих на DS мають рефрактерну цитопенію з багатолінійною дисплазією (RCMD)..

RCMD характеризується тим, що уражаються, принаймні, два типи клітин крові, а решта - цілі, а кількість вибухів як в крові, так і в мозку нормальне..

Приблизно у 10% випадків пацієнтів з РКМД це закінчується дегенерацією лейкемії. На відміну від двох попередніх мієлодиспластичних синдромів, пацієнти, які страждають цим синдромом, мають коротку тривалість життя, оцінюється, що близько половини пацієнтів помирають протягом 2 років після встановлення діагнозу..

Рефракторна анемія з надлишковими бластами-1 (RAEB-1)

Цей тип анемії характеризується тим, що уражаються один або кілька типів клітин крові, які виявляються на дуже низьких рівнях як в крові, так і в кістковому мозку..

 Крім того, існує надлишок бластів в кістковому мозку, хоча вони зазвичай становлять менше 10% клітин крові. Вибухові клітини не містять паличок Auer, які є відходами.

Багато пацієнтів з RAEB-1 розвиваються в гострій мієлоїдної лейкемії, приблизно на 25%. Тривалість життя людей, які страждають на РАЕС-1, становить приблизно 2 роки, як і ті, хто страждає на РКСМ.

Рефракторна анемія з надлишковими бластами-2 (RAEB-2)

RAEB-2 дуже схожий на RAEB-1, з тією різницею, що в першому число бластоцист в кістковому мозку більше, здатні відповідати до 20% клітин крові кісткового мозку.

Вони також відрізняються тим, що в крові є надлишок бластоцисти, де від 5 до 19% білих кров'яних клітин не здатні дозрівати і залишатися бластоцистами. Ці вибухові клітини можуть містити Ауер-кістки.

Імовірність того, що пацієнт з RAEB-2 в кінцевому підсумку розвинеться гострою мієлоїдною лейкемією, є дуже високою - приблизно 50%. Тому пацієнти з цим синдромом мають поганий прогноз.

Мієлодиспластичний синдром, пов'язаний з виділенням del (5q)

Головною характеристикою цього мієлодиспластичного синдрому є те, що хромосомам стовбурових клітин крові бракує хромосоми 5, що призводить до їх аномального розвитку.

Рівні еритроцитів трохи низькі, а у пацієнтів може виникнути анемія, а рівень білих кров'яних клітин - нормальний, а рівень тромбоцитів навіть підвищений.

Пацієнти з цим синдромом зазвичай не розвивають лейкемію і мають дуже сприятливий прогноз з тривалою тривалістю життя.

Некласифікований мієлодиспластичний синдром (MDS-U)

Синдром є найменш поширеним з усіх мієлодиспластичних синдромів. MDS-U діагностується як будь-який синдром, який відповідає критеріям MDS, з патологічними клітинами крові, але не відповідає критеріям для будь-якого типу MDS зокрема.

До цієї групи відносяться пацієнти з дуже різними характеристиками, що ускладнює встановлення загального прогнозу.

Фактори ризику

Існують фактори, які можуть збільшити ймовірність виникнення мієлодиспластичного розладу, наприклад:

  • Після лікування хіміотерапією або променевою терапією, наприклад, для лікування раку.
  • Піддавалися впливу певних хімічних сполук, таких як пестициди, добрива та / або розчинники, наприклад, на роботі.
  • Бути курцем.
  • Піддавалися впливу важких металів, таких як ртуть.
  • Бути старим.

Хоча відомо, що ці фактори ризику впливають на початок і розвиток захворювання, причина мієлодиспластичних синдромів не відома в більшості випадків.

Лікування

Існують різні види лікування для лікування мієлодиспластичних синдромів. Вибір конкретного лікування залежить від численних факторів, серед яких, наприклад, тип пошкодженої клітини або симптоми пацієнта.

Лікування можна класифікувати в основному на дві групи: традиційні або стандартні, а також ті, що оцінюються. Традиційними методами лікування є ті, що використовуються в нормі, але, якщо отримані результати оцінки іншого лікування, і вони є сприятливими, лікування, що оцінюється, стає стандартним лікуванням..

Стандартні процедури

В даний час використовуються три типи стандартних процедур:

  • Підтримуюча медична допомога. Цей тип лікування включає ряд заходів, спрямованих на поліпшення проблем, викликаних як захворюванням, так і іншими отриманими методами лікування (наприклад, радіотерапією) і включає:
    • Трансфузійна терапія. Переливання крові використовується для підвищення рівня здорових еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у пацієнтів. Переливання еритроцитів зазвичай використовується, коли аналіз крові показує низький рівень еритроцитів, а у пацієнта - анемія. Трансфузія тромбоцитів виконується, коли пацієнти мають кровотечі або будуть проходити процедуру, яка, ймовірно, кровоточить і коли низький рівень тромбоцитів з'являється в аналітичній. Трансфузійна терапія має проблеми і полягає в тому, що пацієнти, які отримують багато переливань крові, можуть бути пошкоджені в деяких тканинах і органах шляхом накопичення заліза, хоча цей надлишок заліза може лікуватися хелатирующей терапією..
    • Введення речовин, що стимулюють еритропоез (SEE). ESS допомагає підвищити рівень зрілих клітин крові та зменшити анемічні симптоми. Іноді вони поєднуються з речовиною, що називається гранулоцитарним колонієстимулюючим фактором (FEC-G) для підвищення його ефективності.
    • Антибіотикотерапія. Дуже часто для пацієнтів з низьким рівнем лейкоцитів страждають інфекціями, тому їх зазвичай призначають антибіотиками.
  • Медикаментозна терапія.
    • Імуносупресивна терапія. Імуносупресивна терапія використовується тому, що іноді власна імунна система пацієнтів погіршується і закінчується еритроцитами. Щоб полегшити це, вводять речовину, зване антитімоцитарним глобуліном (GAT), що послаблює імунну систему. Цей захід допомагає зменшити кількість необхідних переливань еритроцитів.
    • Азацитин і децитабін. Ці препарати вбивають клітини, які діляться неконтрольованим способом, також підвищують вплив генів, що відповідають за зрілість клітини. Це лікування може значно поліпшити мієлодиспластичні синдроми, запобігаючи або зменшуючи шанси на переродження лейкемії..
    • Хіміотерапія він використовується у пацієнтів з МДС, в яких спостерігається надмірне число вибухів у кістковому мозку, оскільки вони, ймовірно, розвивають лейкемію.
    • Хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин. У багатьох випадках трансплантації стовбурових клітин виконують після закінчення хіміотерапії для відновлення пошкоджених клітин при лікуванні. Стовбурові клітини отримують з крові або кісткового мозку донора і зберігають замороженими. Коли пацієнт завершує хіміотерапію, стовбурові клітини розморожують і вводять пацієнту шляхом інфузії..

Список літератури

  1. Американське ракове суспільство. (2 липня 2015 р.). Види мієлодиспластичних синдромів. Отримано з Американського ракового товариства.

  2. Фонд Хосепа Каррераса. (s.f.). Мієлодиспластичні синдроми. Отримано 15 червня 2016 року від Фонду Хосе Каррерас.

  3. Національний інститут раку. (12 серпня 2015 р.). Лікування мієлодиспластичних синдромів (PDQ®). Отримано з Національного інституту раку.

  4. Національна медична бібліотека. (s.f.). Мієлодиспластичні синдроми. Отримано 15 червня 2016 року від MedlinePlus.