Мієлопроліферативні синдроми Симптоми, причини і способи лікування



The мієлопроліферативні синдроми це група хронічних захворювань, які мають серйозні наслідки для здоров'я і життя в цілому людей, які страждають від неї.

Тривалість життя людей, які страждають від цього типу синдромів, є досить тривалою, тому я вважаю за необхідне краще зрозуміти та покращити умови життя цих людей..

Характеристика мієлопроліферативних синдромів

Мієлопроліферативні синдроми, які зараз називаються мієлопроліферативними новоутвореннями, включають всі умови, при яких щонайменше один тип клітин крові, вироблений в кістковому мозку, розвивається і безконтрольно розмножується..

Основна відмінність цих синдромів від мієлодиспластичних синдромів полягає в тому, що в мієлопроліферативних синдромах кістковий мозок виробляє клітини неконтрольованим способом, в той час як в миелодиспластике спостерігається дефіцит у виробництві клітин..

Щоб добре зрозуміти предмет, необхідно знати, як клітини крові розвиваються зі стовбурових клітин кісткового мозку, пояснюється в статті про мієлодиспластичні синдроми..

Види мієлопроліферативних синдромів

Нинішня класифікація мієлопроліферативних синдромів включає:

Polycythemia vera

Цей синдром характеризується тим, що кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові, особливо червоних кров'яних тілець, які потовщують кров. Це пов'язано з геном JAK2, який виявляється мутованим у 95% випадків (Ehrlich, 2016).

Есенціальна тромбоцитемія

Ця умова виникає, коли кістковий мозок виробляє занадто багато тромбоцитів, викликаючи згортання крові і утворюючи тромби, які засмічують кровоносні судини, що може викликати як церебральний, так і інфаркт міокарда..

Первинний мієлофіброз

Це захворювання, яке також називається мієлосклерозом, відбувається, коли кістковий мозок виробляє занадто багато колагену і фіброзної тканини, що знижує її здатність створювати клітини крові..

Хронічний мієлоїдний лейкоз

Цей синдром, який також називається раком кісткового мозку, характеризується неконтрольованим виробництвом гранулоцитів, типу білих кров'яних клітин, які зрештою вторгаються в кістковий мозок та інші органи, що перешкоджають правильному функціонуванню.

Симптоми

У більшості випадків симптоми не помітні на початку захворювання, тому люди зазвичай розуміють, що вони мають синдром у звичайній аналітиці. За винятком первинного мієлофіброзу, при якому селезінка зазвичай розширюється, що викликає біль у животі.

Кожен синдром має різну клінічну картину з характерними симптомами, хоча деякі симптоми присутні в ряді станів.

Polycythemia vera

Клінічні прояви включають наступні симптоми:

  • Неспецифічні симптоми (зустрічаються в 50% випадків).
    • Астенія (слабкість або фізична втома).
    • Нічне пітливість.
    • Втрата ваги.
    • Криза подагри.
    • Епігастральний дискомфорт.
    • Генералізований свербіж (свербіж).
    • Труднощі дихання.
  • Тромботичні явища (зустрічаються в 50% випадків).
    • Церебральні судинні катастрофи.
    • Стенокардія грудної клітки.
    • Серцеві напади.
    • Переривчаста кульгавість (м'язові болі) нижніх кінцівок.
    • Тромбоз в черевних венах.
    • Периферична судинна недостатність (з почервонінням і болем у пальцях і підошвах ніг, які погіршуються при впливі тепла).
  • Кровотечі (зустрічаються між 15 і 30% випадків).
    • Епістаксис (крововилив у ніздрі).
    • Гінгіворія (крововилив ясен).
    • Травна кровотеча.
  • Неврологічні прояви (зустрічаються в 60% випадків).
    • Головні болі.
    • Поколювання в руках і ногах.
    • Відчуття запаморочення.
    • Візуальні зміни.

Есенціальна тромбоцитемія

Клінічні прояви включають наступні симптоми:

  • Розлади в мікроциркуляції (зустрічаються в 40% випадків).
    • Почервоніння і біль у пальцях рук і ніг.
    • Дистальна гангрена.
    • Перехідні церебрально-судинні аварії.
    • Ішемія.
    • Синкопи.
    • Нестабільність
    • Візуальні зміни.
  • Тромбоз (зустрічаються в 25% випадків).
  • Кровотечі (зустрічаються в 5% випадків).

Первинний мієлофіброз

Клінічні прояви включають наступні симптоми:

  • Конституційний (зустрічаються в 30% випадків).
    • Відсутність апетиту.
    • Втрата ваги.
    • Нічне пітливість.
    • Лихоманка.
  • Виведена з анемії (зустрічаються в 25% випадків).
    • Астенія (слабкість або фізична втома).
    • Задишка з навантаженням (відчуття задишки).
    • Набряки нижніх кінцівок (набряк, викликаний затримкою рідини).
  • Спленомегалія (зустрічаються в 20% випадків). Набряк селезінки з болем у животі.
  • Інші причини рідше (зустрічаються в 7% випадків)
    • Артеріальний і венозний тромбоз.
    • Гіперурикемія (підвищення рівня сечової кислоти в крові), що може викликати при подагрі.
    • Генералізований свербіж (свербіж).

Хронічний мієлоїдний лейкоз

Більшість симптомів є конституційними:

  • Астенія (слабкість або фізична втома).
  • Втрата апетиту і вага.
  • Лихоманка і нічні поти.
  • Проблеми з диханням.

Хоча пацієнти також можуть страждати від інших симптомів, таких як інфекції, слабкість і порушені кістки, серцеві напади, шлунково-кишкові кровотечі і збільшення селезінки (спленомегалія).

Причини

Мієлопроліферативні синдроми виникають тому, що кістковий мозок створює клітини неконтрольованим способом, але чому це відбувається не зовсім ясно. Як і в більшості синдромів, існують два типи факторів, які, здається, пов'язані з появою синдрому:

Генетичні фактори

У деяких пацієнтів було встановлено, що хромосома, яка називається хромосомою Філадельфії, коротша за звичайну. Тому здається, що існує генетичний компонент, який підвищує схильність до цього захворювання.

Екологічні фактори

Самі генетичні чинники не пояснюють цих синдромів, оскільки є люди, які не знайшли скорочення хромосоми Філадельфії та ще мають один з синдромів.

Деякі дослідження показують, що фактори навколишнього середовища, такі як тривале опромінення, хімічні речовини або важкі метали, збільшують ймовірність страждання цим типом захворювання (як у інших видів раку).

Фактори ризику

Інші фактори, такі як вік або стать пацієнта, можуть збільшити ризик розвитку мієлопроліферативного синдрому. Ці фактори ризику описані в наступній таблиці:

Лікування

В даний час не існує лікування, яке може вилікувати мієлопроліферативні синдроми, але є лікування для полегшення симптомів і запобігання можливим майбутніх ускладнень, які пацієнт може страждати.

Використане лікування залежить від типу проліферативного синдрому, хоча є деякі ознаки (такі як зміни в харчуванні), які є загальними для всіх мієлопроліферативних синдромів..

Polycythemia vera

Лікування, що використовується для полегшення симптомів поліцитемії, призначене для зменшення кількості еритроцитів, для цього використовуються медикаменти та інші терапії, такі як флеботомія..

Флеботомія виконується для евакуації певної кількості крові, через невеликий розріз, для зниження рівня еритроцитів і зниження ймовірності того, що пацієнти, які страждають від серцевого нападу або інших серцево-судинних захворювань.

Це перше лікування, тобто перше лікування, яке пацієнт отримує після того, як він був поставлений діагноз. Це пояснюється тим, що він виявився єдиним лікуванням, що збільшує тривалість життя людей, які страждають на поліцитемію.

Лікування медикаментами включає:

  • Мієлосупресивна терапія гідроксимочевини (торгові назви: Droxia або Hydrea) або анагрелид (торгова назва: Agrylin). Ці препарати зменшують кількість еритроцитів.
  • Низькі дози аспірину, для зниження лихоманки і почервоніння і печіння шкіри.
  • Антигістамінні препарати, щоб зменшити свербіж.
  • Алопуринол, для зниження симптомів подагри.

У деяких випадках необхідно застосовувати інші терапії, такі як переливання крові, якщо пацієнт має анемію або операцію з видалення селезінки, якщо вона збільшила її розмір.

Есенціальна тромбоцитемія

Есенціальна тромбоцистемія в основному опосередкована, що включає:

  • Мієлосупресивна терапія гідроксимочевина (торгові назви: Droxia або Hydrea) або анагрелід (торгова назва: Agrylin), для зниження рівня еритроцитів.
  • Низькі дози аспірину, для зменшення головного болю і почервоніння і печіння шкіри.
  • Амінокапронова кислота, для зменшення кровотечі (зазвичай використовується перед проведенням хірургічної операції, для запобігання кровотечі).

Первинний мієлофіброз

Первинний мієлофіброз в основному лікується медикаментами, хоча в інших важких випадках можуть знадобитися інші види лікування, такі як операції, трансплантації та переливання крові..

Лікування медикаментами включає:

  • Мієлосупресивна терапія гідроксимочевини (торгові назви: Droxia або Hydrea), для зменшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів, поліпшення симптомів анемії і запобігання деяких ускладнень, таких як збільшення селезінки.
  • Талідомід і леналідомід, для лікування анемії.

У деяких випадках селезінка значно збільшує його розмір і необхідно виконати операцію з її видалення.

Якщо у людини виникає виражена анемія, то необхідно буде проводити переливання крові, крім того, щоб продовжити лікування.

У найбільш важких випадках необхідно виконати пересадку кісткового мозку, яка замінює пошкоджені або зруйновані клітини іншими здоровими.

Хронічний мієлоїдний лейкоз

Кількість лікування, доступна для хронічної мієлоїдної лейкемії, помітно зросла і включає в основному лікарські препарати та трансплантації.

Лікування медикаментами включає:

  • Цільова терапія для лікування раку, з такими препаратами, як дазатініб (торгова марка: Sprycel), іматиніб (торгова марка: Gleevec) і нилотиниб (торгова марка: Tasigna). Ці препарати впливають на певні білки ракових клітин, що перешкоджає їх безконтрольному розмноженню.
  • Інтерферон, щоб допомогти імунній системі пацієнта боротися проти ракових клітин. Це лікування застосовується тільки тоді, коли трансплантація кісткового мозку неможлива.
  • Хіміотерапія, препарати, такі як циклофосфамід і цитарабін, даються для знищення ракових клітин. Зазвичай проводять безпосередньо перед тим, як пацієнт отримує трансплантат кісткового мозку.

Крім медикаментозної терапії існують інші види лікування, які можуть значно поліпшити стан і тривалість життя пацієнтів, таких як трансплантація кісткового мозку або лімфоцитів.

Список літератури

  1. Ерліх, С. Д. (2 лютого 2016 р.). Мієлопроліферативні розлади. Отримано з медичного центру Університету Меріленда: 
  2. Фонд Хосепа Каррераса. (s.f.). Хронічні мієлопроліферативні синдроми. Отримано 17 червня 2016 року, від Фонду Хосе Каррерас
  3. Гердс, Аарон Т. (квітень 2016 р.). Мієлопроліферативні неоплазми. Отримано з клініки Клівленду