Симптоми хвороби Педжета, причини та лікування

The Хвороба Педжета, Також називається остеїтом деформація, є хронічним розладом, що впливає на кістки. Вона характеризується перебільшеним ростом кісток і дезорганізованим переплануванням цих кісток. Ця умова призводить до слабкості кісток і переломів і є другим найбільш поширеним порушенням кісткової тканини у зрілій популяції (після остеопорозу).

Точні причини не повністю відомі. Було відмічено, що хвороба Педжета повторюється в одній і тій же сім'ї, тому, можливо, існують генетичні компоненти походження.

Генетичні фактори, здається, поєднуються з іншими факторами навколишнього середовища, викликаючи патологічне збільшення активності остеокластів. Остеокласти - це клітини, які розпадаються, реабсорбуються і змінюють кістки.

Ця хвороба проявляється після декількох років еволюції і викликає деформації кісток, переломи і зношування хряща. Будь-яка кістка може бути порушена, хоча вони зазвичай включають таз, стегнову кістку, гомілку, хребет або череп. Найбільш ураженою ділянкою є поперековий відділ хребта (від 30% до 75% випадків).

Хвороба Педжета зазвичай вражає одну кістку (моностотичну) або 2 або більше (поліостотичну). Ця умова є моностотичним між 10 і 35% випадків.

Інші менш часті клінічні прояви, що ця умова викликає, - компресійна нейропатія і сенсоневральна глухота (втрата слуху через пошкодження внутрішніх кісточок вуха)..

Можлива також серцева недостатність і навіть остеосаркома (злоякісний рак кістки)..

Джеймс Паджет описав це захворювання докладно в 1877 році, у статті під назвою "Про форму хронічного запалення кісток (деформація остеїту)".

Спочатку він називався деформацією остеїту, оскільки вважався хронічним запаленням кістки. В даний час відомо, що це хронічне розлад кісткового моделювання, але без існування запалення, тому було зазначено, що відповідним терміном є "деформуюча остеодистрофія"..

Це захворювання не слід плутати з іншими захворюваннями, які носять ім'я цього лікаря, наприклад, хвороба Паджета, екстрамамарна або хвороба Педжета грудей..

Поширеність хвороби Педжета

Хвороба Педжета частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і має тенденцію з'являтися у людей старше 55 років. Захворюваність збільшується з віком, насправді, у людей старше 80 років приблизно 10%.

Його поширеність значною мірою варіюється залежно від кожного місця у світі. Вона з'являється переважно в Європі, Північній Америці, Новій Зеландії та Австралії. Хоча це дуже рідко в азіатських країнах.

У країнах з високою поширеністю спостерігається тенденція до зменшення хвороби Педжета, наближаючись до 3%. У Іспанії, Франції, Італії та частині Сполучених Штатів поширеність є проміжною - від 1,5% до 2,5%. У скандинавських країнах, а також в Африці, Азії та Південній Америці поширеність становить менше 1%.

Крім того, важко визначити поширеність, оскільки вона, здається, змінюється навіть у межах однієї країни. Так, у деяких містах Англії поширеність становить 2% населення. На відміну від Ланкастера, поширеність становить 8,3%.

Причини

Точна причина хвороби Педжета невідома. Відомо, що це пов'язано з патологією остеокластів, клітин, які виробляють кісткоутворення і їх реабсорбції..

Зокрема, ці клітини є гіперактивними, що призводить до того, що деякі ділянки кістки деградують, а потім замінюють новою областю аномальної кістки. Ця нова частина більша, але більш схильна до переломів.

Існують дослідження, які вказують на можливість аутосомно-домінантного успадкування. Це означає, що одна копія зміненого гена вже призведе до захворювання у нащадків.

Таким чином, хвороба Педжета пов'язує специфічні генетичні мутації. Найбільш вивченим є ген секвестоми-1 (SQSTM1)..

На додаток до спадкових компонентів, впливають і екологічні фактори. Наприклад, параміксовірусна інфекція, споживання води і необробленого молока, а також дефіцит вітаміну D.

У дослідженні, проведеному у фокусі з високою поширеністю (в районі Мадрида), було зроблено висновок, що причиною стало споживання бича без санітарного контролю. Цей висновок включає інфекційну інфекцію в дитинстві, коли було мало або мало медичного контролю.

Таким чином, прийом інфекційного агента з тканин тварин може викликати захворювання, такі як Крейцфельд-Якоб, і, звичайно, хвороба Педжета.

З іншого боку, у фокусі Ланкашира (Англія) хвороба Педжета була пов'язана з вживанням миш'яку з пестицидів. Проте ці дослідження не мають суттєвих доказів, що свідчать про причину.

В даний час захворювання зустрічається рідше внаслідок зміни етнічного складу внаслідок міграції та поліпшення гігієнічних умов. Його тяжкість також знижувалася з часу відкриття остеокластичних агентів, які протидіють гіперактивності кісток..

Симптоми

Між 70-90% пацієнтів з хворобою Педжета не мають жодних симптомів, принаймні на початку.

Очевидно, що клінічні прояви будуть залежати від місця розташування та кількості уражень, а також від залучення або відсутності суглобів. Зазвичай ці пацієнти відчувають:

- Біль у кістках Цей біль є постійним, тьмяним і глибоким; і може збільшуватися протягом ночі.

- Неспецифічні головні болі.

- Біль у суглобах в результаті ушкоджень хряща.

- Збільшення рівня кальцію в крові.

- Кісткові деформації, такі як кривизна великогомілкової кістки, яка змушує уражену кістку згинатися у вигляді "дужки". Ноги (або інші ділянки) можна побачити вигнуті та деформовані.

- Деформація черепа або обличчя, зі збільшенням розмірів голови.

- Висока температура шкіри в уражених ділянках кістки.

-  Вазодилатація в залучених районах.

- Неврологічні ускладнення можуть виникати внаслідок поганого кровообігу спинномозкової рідини у разі залучення черепа.

Деякі з них - гідроцефалія, психічні розлади і навіть деменція. Також може виникнути втрата слуху (втрата слуху) або шум у вухах (слуховий шум, якого немає)..

Якщо хвороба Педжета впливає на кістки голови, можуть також відчуватися запаморочення, синдром підключичної крадіжки, параліч м'язів очей або невралгія трійчастого нерва.. 

-Глухота може виникнути в 30-50% випадків. Хоча це невідомо, чи є воно причиною хвороби Педжета або поступової втрати слуху, пов'язаної з віком (пресбікуса).

-Коли кістки обличчя уражені, може виникнути розпушення зубів або проблеми з жуванням.

- Компресії в спинному мозку. Як результат, це може викликати прогресуючий біль, парестезії, проблеми ходи або нетримання кишечника або сечового міхура..

- Асоційовані умови, такі як артрит, також можуть виникати. Оскільки, наприклад, нахил довгих кісток ніг може генерувати тиск на суглоби.

- Люди, які постраждали від хвороби Педжета, можуть розвивати камені в нирках.

- Можливе також кальцифікація колагену або інші патологічні відкладення.

- Як уже згадувалося, тиск у мозку, спинному мозку або нервах може викликати проблеми в нервовій системі.

- У більш просунутих випадках можуть з'явитися серцево-судинні захворювання. Крім того, утворюються аномальні кісткові тканини мають патологічні артеріовенозні з'єднання. Це породжує більшу активність серця, щоб мати можливість постачання кисню до кісток.

- Остеосаркома є незвичайним, але небезпечним для життя ускладненням. Це кісткове новоутворення (рак кістки), що проявляється збільшенням болю в області, м'яким збільшенням кісток і травмами.

Діагностика

Діагноз хвороби Педжета проводиться за допомогою рентгенологічного дослідження скелета.

На ранніх стадіях захворювання остеолітичні ураження відбуваються в ураженій кістці. Ці травми виникають, коли певні частини кісток починають розчинятися, утворюючи маленькі отвори. Патологічний процес просувається зі швидкістю 1 сантиметр на рік.

На наступній стадії захворювання виникають склеротичні ураження, які викликають нове патологічне утворення кісток. Їх можна побачити на рентгенограмах (разом з остеолітичними).

На останній стадії захворювання переважає склеротичне поразка і збільшується розмір кістки. Якщо захворювання не виявлено внаслідок рентгенологічного дослідження, фахівці можуть застосувати біопсію кістки як остаточний метод (Lyles et al., 2001).

Хвороба Педжета також може бути виявлена ​​за допомогою сканування кісток, виконаного з радіоактивно міченим бісфосфонатом.

Цей метод виявляє ділянки з більшим кровотоком і функцією кістки, що вказує на фундаментальну характеристику захворювання. Крім того, корисно встановити ступінь афектації.

Люди, які страждають хворобою Педжета, зазвичай мають підвищений рівень лужної фосфатази і кальцію в крові. На додаток до високих рівнів піридиноліну (фрагменти, отримані з кісткових і хрящових тканин) і гідроксипроліну в сечі.

Лікування

Не всі пацієнти, які страждають хворобою Педжета, потребують специфічного лікування. Більшість з них мають похилий вік і мають невеликі та локалізовані ураження кісток у частинах, які мають низький ризик ускладнень..

Фармакологічне лікування показано, коли захворювання велике або дуже активне. В даний час для зниження високого кісткового обороту і активності остеокластів використовуються антиресорбційні препарати.

Бісфосфонати також призначають як препарат, що знижує кістковий оборот і переломи.

Бісфосфонати, схвалені для лікування хвороби Педжета в Іспанії, - це памідронат, ризедронат і золедронова кислота (амінадос)..

З групи неамінадо, этидронат і тилудронат. Є й інші бісфосфонати, які показали ефективність для лікування цього захворювання, але які не були дозволені в деяких країнах (як в Іспанії). Це алендронат, ібандронат, неридронат, олпадронат і клодронат.

Метою лікування є повторне використання біохімічного процесу для відновлення нормального кісткового метаболізму, а також зменшення болю. Він також намагається уникнути ускладнень, таких як вади розвитку, поява остеоартриту, переломів і стиснення нервових структур..

Медикаментозне лікування також може бути використано, щоб допомогти пацієнту підготуватися до ортопедичної хірургії. Оскільки вони знижують інтраопераційну кровотечу і контролюють гіперкальціємію шляхом іммобілізації.

Коли бісфосфонати не можуть бути використані, використовують кальцитонін. Це пептидний гормон, здатний інгібувати резорбцію кістки. Нітрат галію також може бути використаний для пацієнтів, стійких до бісфосфонатів.

Якщо пацієнт слідкує за цим препаратом, необхідно використовувати добавки кальцію і вітаміну D. Мета полягає в тому, щоб уникнути гіпокальціємії та / або вторинного гіперпаратиреозу..

Основним симптомом цього захворювання є біль, що випливає з ускладнень і травм. Для її лікування застосовують нестероїдні протизапальні препарати та анальгетики. У деяких випадках можуть бути призначені трициклічні антидепресанти.

Також може знадобитися ортопедичне лікування (прилади, пристрої, шини ... для полегшення руху). А також слухові апарати, тростини та інші, які допомагають пацієнтові жити з кращою якістю життя.

Іноді до хірургічного лікування слід звертатися. Це робиться, коли є деформації, які викликають великий біль або кісткові тріщини. Якщо з'являється артропатія pagética (венозні ланцюги в кістці), може знадобитися виконати артропластику.

Пацієнти з хворобою Педжета повинні отримувати достатню кількість сонячного світла і виконувати адекватні фізичні вправи для підтримки хорошого здоров'я кісток. Професіонали повинні створити програму вправ, призначених для кожної людини, щоб запобігти погіршенню і збереженню функціональних можливостей цього захворювання. Також рекомендується підтримувати здорову масу тіла.

Список літератури

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Кісткова хвороба Педжета. EMC-локомоторний апарат, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, J. C., Gadea, J. B., Perez, A.G., Le Quement, C.M., & Heredia, E.S. Ревматичні захворювання: оновлення СВР. Університетська клінічна лікарня, Сан-Хуан. Аліканте.
3. Lyles K.W., Siris E.S., Singer F.R. І Меуні П.Я. (2001). Методичні вказівки для діагностики та лікування захворювання кісткової тканини. Есп Енферм Метаб Осія, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, L. R., & Fernández, M.D.C.S. (2016). Хвороба кісток Педжета: наближення до її історичного походження. Клінічна ревматологія.
5. Oliveira, L. L., & Eslava, A.T. (2012). Лікування кісткового захворювання Педжета. Clinical Rheumatology, 8 (4), 220-224.
6. Хвороба Педжета. (21 листопада 2016 року). Отримано з MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Що таке хвороба кісток Педжета? (Листопад 2014 року). Отримано з NIH Остеопороз та пов'язані з ним кісткові захворювання: niams.nih.gov.