Поділитися:
Симптоми фіолетової хвороби, причини, лікування
The фіолетова хвороба відома також як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - патологія аутоімунного походження, що характеризується наявністю зміни тромбоцитів.
Зазвичай класифікується в межах гематологічних порушень. Він клінічно визначається наявністю епізодів слизової та шкірної кровотеч, меноррагії, стійкого кровотечі внаслідок травми, петехій, пурпури, синців, гінгіворії, екхімозу тощо. (Рейнард Ортіс, Джамарт, Камбри, Боррас і Мейлан, 2009).
Походження тромбоцитопенічної пурпури зустрічається в аутоімунному процесі, який генерує різні антитіла проти тромбоцитів і їх виробництво на медуллярному рівні (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..
Враховуючи клінічну підозру, необхідно виконати різні лабораторні тести, щоб підтвердити свій діагноз: аналіз крові, аналіз згортання крові, біопсія тканини, аспірований кістковий мозок тощо. (Медичний центр Університету Меріленда, 2016).
В даний час існує кілька терапевтичних підходів для лікування пурпурного захворювання: плазмові обміни, введення глюкокортикоїдів, тромбоцитарні антиагретанти, спленектомія та ін. (de la Rubia, Contreras та Río-Garma, 2011).
Характеристика фіолетової хвороби
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - це аутоімунна патологія, що характеризується наявністю тромбоцитопенії, яка зазвичай з'являється в підлітковому віці (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras and Mailan, 2009)..
Це патологія, основний клінічний перебіг якої призводить до розвитку синців і синців, раптової або надмірної кровотечі, серед інших ознак (клініка Майо, 2016).
На конкретному рівні ця патологія визначається як тип тромбоцитопенії, тобто аномальне і патологічне зниження рівнів тромбоцитів в крові (Національний інститут здоров'я, 2016)..
Тромбоцити - це клітини, які є частиною нашого матеріалу крові. Її найважливішою функцією є утворення згустків і відновлення пошкоджених та / або пошкоджених кровоносних судин (World Federatión de Hemophilia, 2016).
Ці клітини спеціалізуються на підтримці структури і цілісності кровоносних судин нашого тіла і, крім того, допомагають запобігати і контролювати кровотечу через прискорення коагуляції (Національна організація з рідкісних розладів, 2016).
За оптимальних умов очікується, що у нас буде рівень тромбоцитів від 150 000 до 400 000 / мк (Національний інститут здоров'я, 2016).
Проте, кількість менше 150 000 може викликати значні медичні ускладнення, пов'язані з кровотечею та згортанням крові (Національний інститут здоров'я, 2016).
Тромбоцитопенія або тромбоцитопенія може виникати внаслідок різних факторів (Національний інститут здоров'я, 2016).
- Кістковий мозок не дає достатньої кількості тромбоцитів.
- Тромбоцити руйнуються в крові.
- Тромбоцити руйнуються в органах, таких як селезінка печінки.
У разі ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури відсутність тромбоцитів пов'язана з розвитком патологічних аутоімунних процесів.
Завдяки цьому в початкові моменти вона була відома під назвою хвороби Верльгофа (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).
Пізніше Пол Кнельсон в 1916 р. Опублікував перший звіт, в якому він послався на успішний терапевтичний підхід до тромбоцитопенічної пурпури, спленектомії (хірургічна резекція селезінки) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..
Вже в 1951 році група дослідників, утворених Віллаімом, Харрінгтоном і Холігсворт, пов'язувала особливості цієї патології з розладом аутоімунного походження (Європейська група для трансплантації крові та кісткового мозку, 2016)..
Як ми вже зазначали, це захворювання називається ідіопатичною тромбоцитопенічної пурпурою, оскільки в багатьох випадках етіологічна причина не відома (ITP Foundation, 2016)..
В даний час більш правильно використовувати термін імунна тромбоцитопенія, оскільки деякі випадки пов'язані з вживанням наркотиків, інфекційними процесами, вагітністю, визначеними аутоімунними порушеннями, серед інших захворювань (ITP Foundation, 2016).
Статистика
Статистичні аналізи показують, що тромбоцитопенічна пурпура становить 1 випадок на 25 600-50 000 жителів у загальній популяції щорічно (Godeau, 2009).
У Сполучених Штатах частота цієї патології щорічно становить близько 3,3 випадків на 100 000 жителів у зрілому віці. З іншого боку, поширеність досягає 9,5 випадків на 100 000 осіб (Національна організація з рідких порушень, 2016).
Вона може впливати на будь-яку людину, хоча вона має коефіцієнт поширеності 1,3; 1, що частіше спостерігається в жіночій статі (Godeau, 2009).
Ця хвороба також може з'явитися в будь-якій віковій групі, однак частіше з'являються її початкові прояви в дитячій стадії (Godeau, 2009)..
Приблизно 40% діагностованих випадків відповідають пацієнтам молодше 10 років. Поширеність дуже висока у віковій групі від 2 до 4 років (Національна організація з рідких порушень, 2016).
У педіатричній популяції тромбоцитопенічна пурпура встановлює щорічну захворюваність приблизно на 5,3 випадків на 100 000 дітей (Національна організація з рідких порушень, 2016).
У випадку чоловіків було визначено два вікові піки. Особливо це стосується дітей віком до 18 років і людей похилого віку (Godeau, 2009).
Ознаки та симптоми
Тромбоцитопенічна пурпура - це патологія, яка головним чином пов'язана з клінічними проявами геморагічного характеру (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona and Trias Folch, 2016).
Хоча в деяких випадках низький рівень тромбоцитів виникає як безсимптомне медичне стан, деякі з ознак і симптомів, найбільш асоційованих з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, включають (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009):
Шкірні і слизові кровотечі
Рецидивна і спонтанна кровотеча є одним з кардинальних ознак цієї патології (Національна організація з рідких порушень, 2016).
Люди з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою представляють серйозний ризик спонтанного кровотечі та синців (Європейська група для трансплантації крові та кісткового мозку, 2016).
Незважаючи на те, що він може з'являтися в будь-якій області, цей симптом більше пов'язаний з кровотечею з ясен або носа (Національна організація з рідких порушень, 2016).
Також можна спостерігати матеріал крові у відходах, таких як сеча (гематурія) і випорожнення (Національна організація з рідких порушень, 2016).
У найбільш тяжких випадках, коли кількість тромбоцитів мінімальна, потерпілі особи ризикують перенести смертельні кровотечі (шлунково-кишкові, внутрішні, внутрішньочерепні кровотечі та ін.) (Європейська група для трансплантації крові та кісткового мозку, 2016).
Екхімоз
У медичній сфері, екхімоз - це термін, який зазвичай використовується для позначення присутності синців, широко відомих як синяк (National Institutes of Health, 2016).
Ці ураження визначаються як накопичення матеріалу крові на шкірному рівні (National Institutes of Health, 2016).
Етіологічні причини кровотечі під шкірою широко неоднорідні: травми і травматизм, імунні зміни, алергічні реакції, медикаментозне лікування, старіння шкіри та ін. (Національні інститути охорони здоров'я, 2016).
Вони можуть приймати різні презентації або клінічні форми, від певних і локалізованих синців до великих уражених ділянок шкіри (Національні інститути здоров'я, 2016).
Petechia
Petechiae - тип зміни, пов'язаний з підшкірними кровотечами (Guerrero Fernández, 2008).
На візуальному рівні, петехії зазвичай ідентифікуються як червонуваті плями, подібні до крові. Вони зазвичай досягають розширення в декілька міліметрів і рідше сантиметрів (Guerrero Fernández, 2008).
Його поява обумовлена втечею зменшеної кількості крові з капіляра або кровоносної судини, розташованої під поверхневими шарами шкіри (Guerrero Fernández, 2008)..
Такий вид медичного знаходження, разом з іншими, зазвичай є показниками серйозних патологій. Вони можуть вказувати на васкуліт, тромбоцитопенію, інфекційний процес тощо. (Guerrero Fernández, 2008).
Фіолетовий
Це розлад шкіри, що характеризується появою пурпурно-забарвлених уражень у різних місцях шкіри або слизових ділянках тіла (Національні інститути здоров'я, 2016).
Як і попередні, вони пов'язані з витоками крові під поверхневими шарами шкіри. Схоже, що це дає приблизне розширення приблизно від 4 до 10 мм (Національні інститути охорони здоров'я, 2016).
Коли пурпурний колір досягає амплітуди більше 4 мм, їх називають петехіями, а якщо він перевищує один сантиметр, то його називають екхімозом (National Institutes of Health, 2016).
Gingivorregia
Цей термін використовується для позначення геморагічних епізодів, які виникають раптово в яснах, на оральному рівні (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
Хоча, як правило, це дуже часте захворювання у тих, що часто зустрічаються в невідкладному медичному обслуговуванні, це іноді може бути пов'язане з серйозними патологіями, такими як карциноми (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
Менорагія
Аномалії у згортанні крові та епізодах кровотечі можуть також змінити менструальні цикли (Menorragia, 2015).
У жінок, які страждають ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, можна спостерігати менструальні періоди, визначені важкою та / або тривалою кровотечею (Menorragia, 2015)..
Це патологія, яка вимагає лікування та медичного втручання, оскільки може викликати різні ускладнення, такі як анемія або епізоди гострого болю (Menorragia, 2015)..
Епістаксис
Епістаксис - це медичний термін, що використовується для позначення кровотечі з носа (Національні інститути охорони здоров'я, 2015).
Хоча носові кровотечі можуть з'являтися пов'язані з великою різноманітністю таких факторів, як травма, застуда, алергічний риніт і т.д. (National Institutes za Health, 2015). є одним з найбільш поширених симптомів тромбоцитопенічної пурпури.
Інші ускладнення
На додаток до описаних вище ознак і симптомів, можуть з'явитися й інші типи більш серйозних проявів, що виживають під впливом постраждалих (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez Клементе, 2016).
Найбільш поширеними є масові внутрішні кровотечі або крововиливи на рівні центральної нервової системи (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).
Причини
У більшості постраждалих тромбоцитопенічна пурпура пов'язана з аутоімунними порушеннями, які викликають руйнування тромбоцитів (Mayo Clinic, 2016)..
Поточні дослідження ще не змогли визначити етіологічну причину цього імунного процесу, тому зазвичай це відноситься до ідіопатичного розладу (Mayo Clinic, 2016)..
У інших людей, якщо можна пов'язати клінічний перебіг пурпурової тромбоцитопенії з деякими факторами ризику (Mayo Clinic, 2016): \ t
- Секс: це патологія приблизно в три рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
- Інфекційні процесиОсобливо у дітей зазвичай виявляють інфекційний процес вірусного походження до розвитку пурпури. Найбільш поширеними є паротит, кір або респіраторні інфекції.
- Вагітність: не виключено, що внаслідок вагітності спостерігається значне зниження рівня тромбоцитів.
Діагностика
При наявності клінічних ознак і симптомів підозри необхідно провести аналіз сімейної та індивідуальної історії хвороби та повний клінічний огляд (Godeau, 2009).
Лабораторні тести будуть важливими: аналіз крові, аналіз згортання крові, біопсія тканин, аспірація хребта тощо. (Медичний центр Університету Меріленда, 2016).
Лікування
Найбільш часті терапевтичні підходи при тромбоцитопенічної пурпурі включають (Donahue, 2016):
- Введення кортикостероїдів: деякі типи кортикостероїдів, такі як преднізон, можуть збільшувати рівень тромбоцитів, пригнічуючи активність імунної системи.
- Введення внутрішньовенних імуноглобулінів: застосовується як екстрена терапія у випадках важкої кровотечі або хірургічної процедури для швидкого підвищення рівня тромбоцитів у крові.
- Введення агоністів рецепторів тромбопоетину: деякі препарати, такі як роміплостмі або елтромбопаг, допомагають запобігти кровотечам і синякам.
- Введення імунодепресантів: пригнічують активність імунної системи для підвищення рівня тромбоцитів. Деякі з найбільш поширених є ритуксимаб, циклофосфамін або азатіоприн.
- Антибіотики: його використання обмежується випадками, в яких можна визначити етіологічну причину, пов'язану з інфекційними процесами.
- Хірургія: У деяких пацієнтів фахівці рекомендують видалення селезінки для поліпшення симптомів або збільшення кількості тромбоцитів.
Список літератури
- Donahue, M. (2016). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Отримано з HealthLine.
- EBMT. (2016). Імунна тромбоцитопенія. EBMT.
- Godeau, B. (2009). Імунна тромбоцитопенічна пурпура. Отримано від Orphanet: Імунна тромбоцитопенічна пурпура.
- Фонд ІТП. (2016). Що таке ITP? Отримано з Фонду ІТП.
- Мартін Арнау, Б., Туррадо Родрігес, В., Тарталья, Е., Болло Родрігес, Дж., Таррагона, Е., & Триас Фолч, М. (2016). Вплив передопераційної кількості тромбоцитів . Cir. Esp.
- Клініка Майо (2016). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Отримано з клініки Майо.
- NORD (2016). Імунна тромбоцитопенія. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.
- Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Анестезіологічне лікування при вагітності впливає на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру. Esp., Anestesiol. Реанім.
- Руїз-Мартінес, М., Санчес-Хіменес, П., Бонілла-Агілар, І., Мартінес Мюллер, Р., Гонсалес-Фернандес, Г., і Мартінес-Клементе, І. (2006). План догляду за хворим з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Догляд.
- УГМК. (2016). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Отримано з медичного центру Університету Меріленда.