Що таке синдром Вогт-Коянага-Харада?



The Синдром Вогт-Коянага-Харада (VKH) тип увеоменеїального синдрому, що характеризується розвитком важливих очних захворювань та інших неврологічних, слухових і дерматологічних ускладнень (Capella, 2016).

На клінічному рівні найчастіші ознаки і симптоми цього захворювання пов'язані з розвитком нудоти, блювоти, головного болю, зміни гостроти зору, погіршення зору, відшарування сітківки, світлобоязнь, шуму у вухах, втрати слуху тощо. (Ортіс Балбуена, викладач Ureta, Рівера Руїс і Меллор Піта, 2015).

Незважаючи на те, що етіологія хвороби Вогт-Коянай-Харада не є точно відомою, фахівці та дослідники вказують, що вона може мати аутоімунне походження, пов'язане з меланін-містять клітинами організму (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona). , Мартінес-Морільо та Техера Сегура, 2012).

Діагноз цього захворювання встановлюється шляхом виявлення клінічних ознак і симптомів (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Деякі додаткові тести можуть бути виконані, такі як МРТ, люмбальна пункція, індоціанінова ангіографія або флюоресцеїнова ангіографія (Capella, 2016)..

Лікування синдрому Вогт-Коянага-Харада фундаментально базується на застосуванні місцевих і системних кортикостероїдних препаратів (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera і Cepeans, 2008)..

Характеристика синдрому Вогт-Коянага-Харада

Хвороба Вогт-Коянага-Харада є рідкісним розладом з мультиорганічним клінічним перебігом, що характеризується наявністю офтальмологічних, слухових, шкірних і неврологічних змін (Національна організація рідкісних розладів, 2016)..

Крім того, він класифікується в групі патологій або увеоменеїальних синдромів (Clavettti and Laurent-Coriat, 2009)..

Синдроми увеоменеїальних синдромів складаються з різноманітних захворювань різноманітного походження, що характеризуються зміною увеї, сітківки та оболонок (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

У більшості випадків ці розлади проявляються розвитком запального процесу, який схильний впливати на пігментні структури і органи (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Клінічні та експериментальні дослідження свідчать про наявність значного запалення меланоцитів. Це тип клітини, що відповідає за виробництво біологічного пігменту, який називається меланін (Інформаційний центр з генетичних і рідкісних захворювань, 2016)..

Меланін є речовиною, яка відповідає за фарбування волосся, шкіри або очей (Інформаційний центр генетичних та рідкісних захворювань, 2016). Хоча він також відіграє важливу роль в інших областях внутрішнього вуха або мозкових оболонках (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Цю патологію вперше описав Альфред Віго в 1906 році. Хоча Джоянаґі та Харанда (1926) зробили глибоке опис деяких його медичних наслідків, таких як відшарування сітківки, пов'язане з наявністю пелоцитозу в спинномозковій рідині ( Зуніга, Родас, Моралес, Мадрид і Лагос, 2016).

Проте саме Вавилон класифікував цей розлад як клінічно визначений і незалежний суб'єкт у 1932 році, давши йому назву хвороби Вогт-Коянага-Харада (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid and Lagos, 2016)..

В даний час це захворювання визначається наявністю офтальмологічних, слухових і неврологічних проявів вторинних по відношенню до імунологічного процесу (Walton, 2016).

Це часто патологія?

Хвороба Вогт-Коянага-Харада є рідкісним станом у загальній популяції (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

Різні епідеміологічні дослідження оцінили частоту цього захворювання приблизно в 1 випадку на кожні 400 000 тисяч осіб у світі (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009).

Виявлено також кілька факторів, пов'язаних з експоненціальним збільшенням його поширеності:

  • Збільшення кількості випадків, пов'язаних з пігментними расами (азіатська, іспано-американська, афро-американська тощо) (Capella, 2016).
  • У Японії хвороба Вогт-Коянаґі-Харада становить 7% всіх увеїтів.
  • У Сполучених Штатах хвороба Вогт-Коянага-Харада становить 1-4% загального увеїту (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • У Бразилії хвороба Вогт-Коянаги-Харад становить 3% загального увеїту (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Крім того, типовий час виникнення коливається від 30 до 50 років, рідко в дитинстві (Capella, 2016).

Ознаки та симптоми

Клінічні особливості цього захворювання зазвичай класифікуються на три основні області: очні прояви, неврологічні прояви, слухові прояви та дерматологічні прояви (Capella, 2016).

Очні прояви

  • Увеит: Це патологічний процес, що характеризується запаленням пігментованої мембрани, розташованої в середньому шарі ока, увеї (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Уюя складається з трьох основних структур: судинної оболонки, райдужки та циліарного тіла.
  • Choroiditis: ця аномалія характеризується запаленням двох структур, сітківки та судинної оболонки.

Судинна оболонка являє собою шар між білою ділянкою очного яблука і сітківкою, що складається з сполучної тканини і кровоносних судин..

Сітківка, структура, розташована в самій задній частині ока, має істотну функцію сприйняття світла і передачі візуальної інформації в електричні сигнали..

  • Ексудативне відшарування сітківки: розрив, витягування або перфорація сітківки відбувається за рахунок фільтрації різних очних рідин (Gegúndez and Nogueroles Bertó, 1999).
  • Депігментація: пігментовані ділянки ока, такі як райдужна оболонка або судинна оболонка, можуть показувати значне зменшення їх забарвлення.
  • Папілярний набряк: диск зорового нерва також може показувати значне запалення. Ця структура являє собою сліпе місце, розташоване на задньому рівні ока, в якому зливаються нервові термінали.
  • Глаукома і катаракта: також можуть розвинутися патології, пов'язані зі збільшенням внутрішньоочного тиску (глаукома) або зниження прозорості кришталика ока.
  • Двостороння втрата зору: люди, які страждають цим захворюванням, зазвичай демонструють значне зниження гостроти зору. Часто супроводжується помутнінням зору.

Неврологічні прояви

Неврологічні зміни виникають в основному з запалення тканин спинного мозку:

  • Нудота і блювота: раптова необхідність витісняти вміст шлунка або повторне блювота є одним з перших проявів цього захворювання.
  • Запаморочення і запамороченняПовторне відчуття нестабільності або руху зазвичай додають до нудоти і блювоти. У деяких випадках можуть бути епізоди втрати свідомості або падіння.
  • МенингізмЦей термін означає наявність симптомів, сумісних з менінгітом, без інфекційного процесу.
  • М'язовий біль і скутість: Часто спостерігається локалізована ригідність м'язів в шиї та спині. У деяких випадках вона супроводжується м'язовою гіпотонією у верхніх або нижніх кінцівках і геміпарезі.
  • Головні болі: рецидивуючий або підкреслений головний біль є ще одним з перших медичних проявів цього захворювання.
  • Плутанинаепізоди просторово-часової дезорієнтації або плутанини також часті.

Слухові прояви

  • Шум у вухах: цей термін відноситься до присутності слухового гудіння, дуття або свисту при відсутності зовнішньої стимуляції.
  • Втрата слуху: слуховий потенціал також сильно знижується, досягаючи низького рівня гостроти.

Дерматологічні прояви

  • Алопеція: генералізована втрата волосся (брови, голова, вій, тощо) є дуже поширеним симптомом при цьому захворюванні.
  • Поліоз: цей термін означає зниження пігментації або фарбування волосся. Часто на голові з'являються білі волосся, брови або вії.
  • Вітіліго: ця патологія характеризується зниженням пігментації шкіри. Таким чином, звичайно виявляються білі плями на шкірі, особливо біля очей.

Який ваш клінічний перебіг?

Ознаки та симптоми синдрому Вогт-Коянага-Харада зазвичай з'являються прогресивно.

Клінічні дослідження розрізняють клінічний перебіг, визначений 4 фазами (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Продаж

Первинна клінічна картина характеризується переважно прогресуючою появою неврологічних симптомів (нудота, запаморочення, запаморочення тощо) і слуху. Як правило, вона триває приблизно 3 або 5 днів.

2 - гостра Уветика

Крім того, з неврологічних характеристик зазвичай додають офтальмологічні прояви. Найбільш поширеним є те, що ті, хто постраждали, виявляють значну втрату гостроти зору, яка зазвичай триває кілька тижнів.

3 - одужання

Ця фаза зазвичай триває приблизно 2 або 3 місяці і визначається розвитком шкірних проявів, особливо характеризуються гіпопігментацією шкіри або очей..

4 - Повторна хроніка

Можливо, що під час відновлення ураженої людини деякі симптоми попередніх фаз знову зберігаються..

Найбільш рецидивні симптоми пов'язані головним чином з офтальмологічними змінами.

Причина

Різні дослідження походження синдрому Вогт-Коянага-Харада ще не змогли визначити точні причини цієї патології (Інформаційний центр генетичних і рідкісних захворювань, 2016).

Однак більшість з них пов'язують своє виникнення з аутоімунним процесом проти пігментних клітин, меланоцитів (Інформаційний центр генетичних і рідкісних захворювань, 2016)..

Крім того, виявлення поширеності, пов'язаної з різними расовими та етнічними групами, може свідчити про наявність генетичного та / або спадкового компонента (Інформаційний центр з генетичних та рідкісних захворювань, 2016).

Діагностика

Не існує тесту або тесту, що підтверджує діагноз хвороби Вогт-Коранагі-Харада (Ернандес-Бел, Монтеро, Ернандес-Бел, Торріхос Агілар, 2015).

Для його ідентифікації використовуються клінічні критерії, які ґрунтуються на ідентифікації ознак і симптомів, які ми описали раніше (Hernández-Bel et al., 2015)..

The Клінічні критерії Більше працівників (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Відсутність історії хвороби очної травми або недавнього оперативного втручання.
  2. Докази не виявлені за допомогою лабораторних тестів на наявність інших видів очних захворювань.
  3. Двосторонні офтальмологічні зміни.
  4. Неврологічні та слухові аномалії.
  5. Дерматологічні ознаки.
  6. Гіпоксія
  7. Значна депресія центральної нервової системи.

Крім того, для визначення специфічних характеристик змін зазвичай використовують широкий спектр додаткових тестів і виключають інші можливі патології..

Найбільш поширеними є люмбальна пункція, нейровізуальні тести, флюоресцентна ангіографія або індокаанін (Capella, 2016)..

Лікування

На ранніх стадіях цього захворювання лікування базується на застосуванні високих доз системних стероїдних препаратів (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Згодом початкове лікування, як правило, поєднується з введенням імуносупресивної терапії для того, щоб контролювати походження захворювання (Національна організація з рідких порушень, 2016)..

Лікування також зазвичай включає паліативні медичні заходи для вторинних медичних ускладнень. Найбільш поширеним є управління ознаками і симптомами за допомогою мультидисциплінарної медичної групи (невропатолог, офтальмолог, дерматолог та ін.) (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009).

Список літератури

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Хвороба Вогт-Коянага-Харада. Отримано з Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Хвороба Вогт-Коянага-Харада. Іспанське суспільство запалення. Отримано від іспанського суспільства запалення.
  3. Від Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Синдром Вогта Коянагі Харада. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Хвороба Вогт-Коянага-Харада. Мало відома особа для дерматолога. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Хвороба Вогт-Коянага-Харада: огляд рідкісного аутоімунного захворювання, націленого на антигени меланоцитів. Журнал Orphanet з рідкісних хвороб.
  6. NIH. (2016). Хвороба Вогт-Коянага-Харада. Отримано з інформаційного центру генетичних та рідкісних хвороб.
  7. NORD (2016). Хвороба Вогт-Коянага-Харада. Отримано з Національної організації з рідкісних хвороб.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda хвороби і реабілітації зору. Ред Куб Часто.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Хвороба Вогт-Коянага-Харада: Звіт про випадок. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al.,. (2016). Синдром Вогта Коянагі Харада. Журнали iMedPub.