Симптоми синдрому Бехету, причини та лікування

The Синдром БешеВін характеризується запаленням кровоносних судин всього тіла, крім ряду ознак, які можна ігнорувати; такі як виразки в роті і статевих органах, запалення очей і шкірні висипання.

Однак симптоми варіюються залежно від кожного пацієнта і, в деяких випадках, вони можуть спонтанно відновитися.

Наразі точні причини цієї хвороби невідомі, хоча, здається, існує генетична схильність до неї. З цієї причини лікування спрямоване на полегшення ознак і симптомів і для запобігання серйозних ускладнень.

Синдром Бехету, який також з'являється в медичній літературі як "BD" для свого акроніму на англійській мові "Behçet Disease", з'явився в 1937 році, коли турецький дерматолог Hulusi Behçet вперше описав свої симптоми. Хоча, за словами Рабиновича (2016), цілком можливо, що це вже було описано в п'ятому столітті Гіппократом.

Ця хвороба охоплює ряд аспектів, тому її називають мультисистемними і поділяються на нейро-бекет, окуляр-бехчет і васкуло-бехчет відповідно до уражених систем.

Якщо ви хочете дізнатися більше про цю хворобу, її причини, симптоми, поширеність, діагностику та лікування; Більш детальна інформація наведена нижче.

Причини синдрому Бечет

Як ми вже згадували, точної причини цього синдрому ще не виявлено. Здається, що він має генетичний фон, а деякі люди більш схильні до його подання, ніж інші.

Схильність до синдрому означає, що якщо людина несе ген, пов'язаний з хворобою, він може виникнути, якщо піддається певному запуску середовища.

З іншого боку, здається, що у пацієнтів, у яких батько чи мати мають це захворювання, розвивається синдром Бехчета в більш ранньому віці, який називається генетичним очікуванням.

Було показано, що багато пацієнтів з синдромом Бехчета мають більше HLA (людські антигени лейкоцитів) у своїй крові, ніж здорові люди, особливо алель гена HLA-B51..

Роль HLA в захворюванні невідома, але вона може дати нам підказку щодо функції цих антигенів; яка складається з участі в імунній реакції, захищаючи організм від потенційно небезпечних зовнішніх агентів.

Таким чином, це може бути пов'язано з аутоімунними розладами, які полягають у порушенні функцій імунної системи. Таким чином, замість захисту організму від можливих загроз, він атакує і шкодить здоровим клітинам.

В даний час досліджуються можливі причини, враховуючи роль інших генетичних маркерів, бактеріальних інфекцій або вірусів, і навіть думаючи, що це може бути самовоспалительное порушення. Тобто стан, при якому організм не здатний регулювати запальні процеси.

Фактично, було доведено, що інфекції можуть брати участь у виникненні захворювання, оскільки ті, хто страждає синдромом Бехчета, мають більш високу частоту антитіл до вірусу гепатиту С, вірусу простого герпесу і людського парвовируса B19, крім стрептококових антигенів. Все це, разом з екологічними факторами, може викликати захворювання.

Які симптоми??

Симптоми синдрому Бехчета змінюються залежно від кожної людини і уражених ділянок організму, здатні зникнути і знову з'явитися без видимих ​​причин. Як правило, здається, що з плином часу симптоми стають менш серйозними.

Основними симптомами захворювання є васкуліт, ураження шкіри, виразки в роті, геніталії та проблеми з оком, які можуть призвести до сліпоти. Далі ми детальніше опишемо симптоми синдрому Бехчета:

- Травми (виразки або виразки) на внутрішній оболонці рота і виразки на геніталіях. Болячки виліковуються приблизно через 3 тижні, хоча при цьому синдромі, як правило, з'являються знову. Це найбільш поширені ознаки захворювання.

- Проблеми в шкірі що може бути змінним, у деяких людей з'являються висипання, подібні до акне, а в інших - червоні вузлики, які виступають переважно в ногах. Також може виникнути фолікуліт або запалення волосяних фолікулів.

- Запалення очей або увеїт, що запалює уведу, судинну мембрану, яка покриває очі. Можливі передній увеїт (коли передня частина ока або ірис набряклий), задній (задньої частини ока) або панувеїт (коли він впливає на всю увею).

Це призведе до того, що очі виглядатимуть червоними та втратять більшу гостроту зору; крім біль, сльозотеча і світлобоязнь (непереносимість світла). У людей з синдромом ця залучення ока є лише симптомом, який може з'явитися і зникнути.

- Проблеми спільного використання, особливо біль і набряки в колінах; хоча зап'ястки, лікті або щиколотки також зазвичай беруть участь. У цьому випадку вони також є симптомами, які з'являються і зникають, що триває не більше 3 тижнів кожного разу. У довгостроковій перспективі це може призвести до артриту.

- Погіршення стану судин, Більш конкретно, воно характеризується запаленням артерій і вен, які призводять до почервоніння рук або ніг, набухання і викликають біль людині. Це також може викликати утворення тромбів, що призводить до серйозних ускладнень, таких як аневризма, тромбоз і звуження або закупорка кровоносних судин..

Багато разів ці судинні ураження можуть супроводжуватися гіперкоагуляцією, яка виникає, коли кров ураженої людини згортається набагато швидше, ніж звичайно.

- Зміни в центральній нервовій системі що може виникнути у до 25% дітей, що є найбільш серйозним наслідком синдрому. Він виробляє, зокрема, запалення головного мозку, що викликає підвищення внутрішньочерепного тиску, що призводить до головного болю, сплутаності, лихоманки і втрати рівноваги.

Він може навіть викликати менінгоенцефаліти, вогнищеві неврологічні зміни, нейропсихіатричні симптоми, такі як галюцинації або інсульт.

В цих хворих було виявлено пошкодження стовбура мозку та мозочка, паралічу черепних нервів або псевдотуморів головного мозку..

- Легеневий васкуліт, труднощі дихання, болі в грудях, кашель і т.д..

- Проблеми з травленням як біль у животі, діарея або кровотеча в стільці.

- Дослідження Ilhan et al. (2016) показали, що пацієнти, які є активними і страждають цим синдромом, є більш втомленими, ніж ті, хто страждає від неактивності. Крім того, вони спостерігали, що втома пов'язана з депресією і тривожністю.

Які типи існують?

Ми можемо класифікувати хворобу Бехчета різними типами відповідно до його найвидатніших проявів, які можуть змінюватися з генетичних та расових причин. Розрізняють:

- Окуляр (60-80% пацієнтів). Там, де переважають увеїти та інші ускладнення зору, це свідчить про можливий розвиток сліпоти.

- Neuro-Behçet (10-30% пацієнтів) Поступово залучає центральну нервову систему; що призводить до поганого прогнозу. Вона включає менінгіт або менінгоенцефаліт, психічні симптоми, неврологічний дефіцит, геміпарез і симптоми головного мозку. Деякі пацієнти розвиваються при деменції.

- Судинні. Судинні ускладнення зустрічаються у 7% до 40% хворих, включають венозний і артеріальний тромбози, оклюзії кровоносних судин, стеноз і аневризму..

Яка його поширеність?

Синдром Бехету є рідкісним захворюванням, особливо в Сполучених Штатах і Західній Європі. Її поширеність відбувається особливо в Азії та на Близькому Сході, зокрема, на Шовковому шляху.

У Туреччині найвищий рівень захворюваності на цю хворобу становить 80-370 випадків на 100 000 осіб. Далі йдуть Японія, Корея, Китай, Іран і Саудівська Аравія з поширеністю 13-20 випадків на 100 000 жителів; будучи провідним провокатором сліпоти в Японії.

У північній Іспанії оцінюється поширеність 0,66 випадків на 100 000 осіб, тоді як у Німеччині вона становить 2,26 випадків на 100 000 населення..

З іншого боку, участь центральної нервової системи частіше зустрічається в Сполучених Штатах і Північній Європі.

Зазвичай вона починається від 30 до 40 років, дуже рідко зустрічається у маленьких дітей. Середній вік настання синдрому Бехчета в Туреччині становить 11,7 років, а його неврологічний варіант - 13 років.

Що стосується сексу, то в США, Японії та Кореї цей синдром частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (дві жінки на кожну людину), хоча симптоми зазвичай в них менш суворі. У країнах Близького Сходу відбувається зворотне, більше чоловіків постраждали і більш серйозно, ніж жінки.

Як це діагностується?

Для діагностики синдрому Бехчета необхідно бути обережним, оскільки деякі симптоми можуть виникати в багатьох інших станах і захворюваннях, які не обов'язково становлять цей синдром..

З іншого боку, важливо знати, що немає тестів, розроблених спеціально для виявлення хвороби Бехчета.

Однак існує ряд діагностичних критеріїв, заснованих на проявах цієї умови для її виявлення. Інші медичні тести також будуть рекомендовані для виключення інших подібних захворювань або рівня хвороби хвороби. Серед таких тестів:

- Аналіз крові.

- Аналіз сечі.

- Рентгенографія, комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ).

- Біопсія шкіри.

- Тест Патергії (описаний нижче).

Діагностичні критерії для синдрому Бехчета такі:

- Необхідною ознакою для діагностики є виразки в порожнині рота, які з'явилися не менше 3 разів протягом одного року.

Крім того, необхідно подати принаймні 2 ознаки наступного:

- Виразки геніталій, які з часом повторюються.

- Проблеми з очима через запалення очей або увеїт.

- Висипання або виразки шкіри подібні до акне.

- Тест позитивний для патернагенного шкірного тесту, який включає ін'єкцію пацієнта в передпліччя з мінімальною кількістю фізіологічного розчину, який повинен бути безпечним для людини.

Потім реакція спостерігається через день-два, позитивна, якщо на шкірі з'являється червона виступ, що свідчить про те, що імунна система не реагує належним чином. Люди з цим захворюванням не лікують добре виразки і рани.

Однак, ці критерії можуть бути надмірно строгими, особливо у деяких дітей, які можуть мати цей синдром і які зазвичай не мають виразки в роті або геніталіях.

З іншого боку, ви повинні спробувати зробити диференційний діагноз з іншими захворюваннями, які можуть бути переплутані, такі як системний червоний вовчак, запальні захворювання кишечника, синдром Рейтера або герпетичні інфекції..

Який ваш прогноз?

Прогноз синдрому Бехчета залежить від його ознак і симптомів. Його перебіг, як правило, періодично, з моментами ремісії та іншими, в яких з'являються симптоми. Проте хвороба має природну тенденцію до зникнення (Іспанське товариство ревматології, 2016).

У пацієнтів з проблемами зору неадекватне лікування може призвести до сліпоти 3 або 4 роки після початку симптомів очей.

Це захворювання зазвичай призводить до значного зниження якості життя тих, хто страждає.

Які процедури існують?

На даний момент не існує способу лікування цього синдрому, оскільки лікування спрямоване на полегшення симптомів синдрому, який дає кожна людина. Наприклад, лікар може призначати ліки, які зменшують запалення і дискомфорт, викликані висипами, такими як креми, гелі або мазі шкіри..

Найбільш часто використовувані препарати містять кортикостероїди, які можна застосовувати для ураження шкіри та виразки, полоскання рота для полегшення болю від виразок, очних крапель тощо. Це допомагає зменшити дискомфорт, коли хвороба не така серйозна.

Якщо актуальні ліки не роблять великого ефекту, ви можете вибрати колхіцин, препарат, який, як було показано, корисний при лікуванні артриту..

Однак ознаки і симптоми синдрому Бехчета, як правило, повторюються і кортикостероїди лише усувають дискомфорт, але не те, що його викликає. З цієї причини лікарі також призначають імуносупресивні препарати (які контролюють активність імунної системи, оскільки він атакує здорові клітини)..

Деякі з цих препаратів: азатіоприн, циклофосфамід або циклоспорин, а також ін'єкційний інтерферон альфа-2b. Всі вони корисні для лікування порушень в центральній нервовій системі, в той час як азатіоприн виявився дуже ефективним у лікуванні важливих проблем очей..

З іншого боку, ми повинні бути обережними, оскільки ці препарати, пригнічуючи дію імунної системи, можуть викликати у людини більш часто зараження. Це також може призвести до інших побічних ефектів, таких як високий кров'яний тиск або проблеми з нирками або печінкою.

Для постраждалих, які перебувають на більш високому рівні тяжкості, препарати, що блокують речовину, що називається фактором некрозу пухлини (TNF), можуть бути корисними для деяких симптомів хвороби Бехчета. Наприклад, этанерцепт або инфликсимаб.

Якщо виявлено судинні, неврологічні або шлунково-кишкові проблеми, зазвичай рекомендується пацієнту проводити періодичний аналіз у різних фахівців, щоб контролювати їхнє становище і запобігати його погіршенню, крім того, щоб знати, чи лікування працює чи ні. Також важливо зберегти цей контроль у проблемах зору.

Список літератури

1. Хвороба Бехчета. (s.f.). Отримано 13 липня 2016 року від Центру Васкуліту Джонса Хопкінса
2. Синдром Бехчета. (s.f.). Отримано 13 липня 2016 року від Національної організації з рідкісних розладів (NORD)
3. Хвороба Бехчета. (s.f.). Отримано 13 липня 2016 року з клініки Mayo
4. Хвороба Бехчета. (s.f.). Отримано 13 липня 2016 року від NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Втома у пацієнтів з синдромом Бехету: зв'язок з якістю життя, депресією, тривожністю, інвалідністю та активністю хвороби. Int J Rheum Dis.
6. Хвороба Бехчета (s.f.). Отримано 13 липня 2016 року від Іспанського товариства ревматології
7. Рабінович Е. (18 квітня 2016). Синдром Бехету.