Симптоми синдрому Чург-Штрауса, причини, лікування

The Синдром Churg-Strauss (СКС) також відомий як алергічний грануломатоз - тип системного некротичного васкуліту, який впливає на структуру малих і середніх кровоносних судин (Castellano Cuesta, González Domínguez і García Manzanares, 2008).

Клінічно, найбільш уражені органи, як правило, легені і шкіра. Крім того, він може порушити будь-яку іншу систему, наприклад, серцево-судинну, ниркову, центральну нервову або шлунково-кишкову (López Rengifo, Contreras Zúñiga і Fernando Osio, 2007)..

Серед найбільш поширених ознак і симптомів є астма, алергічний ретиніт або езенофілія (López Rengifo, Contreras Zúñiga і Fernando Osio, 2007)..

Нинішнє дослідження ще не в змозі визначити етіологічну причину синдрому Чург-Штрауса. Розглядаються деякі гіпотези, пов'язані з генетичними та екологічними факторами (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somao, Calretas і Nascimiento Costa, 2012).

Клінічні прояви мають життєво важливе значення в діагностиці цієї патології. Однак це фундаментально базується на результатах лабораторних досліджень, особливо гістологічних, аналізів крові та ін. (Альфаро та ін., 2012).

Синдром Чуг-Штрауса не має лікування, але піддається лікуванню на симптоматичному рівні (Mayo Clinic, 2016).

Характеристика синдрому Чург-Штрауса

Синдром Churg-Strauss - це дуже рідкісна патологія, яка класифікується в групі захворювань, відомих як васкуліт.

Всі вони присутні як центральний медичний висновок значного запалення кровоносних судин.

Кровоносні судини є частиною нашої системи кровообігу. Вони визначаються як циліндрична або трубчаста структура, що дозволяє кровообіг і розподіл крові до всіх органів тіла (Національні інститути здоров'я, 2016).

Можна виділити три основні типи кровоносних судин (проект «Біосфера - Міністерство освіти - 2016»): \ t

• Артерії: несуть відповідальність за транспортування крові від серця до всіх ділянок і частин тіла.
• Вени: відповідальні за транспортування крові з органів до серця.
• Капіляри: вони дуже тонкі кровоносні судини. Вони відповідають за фільтрування поживних речовин і біохімічних компонентів від крові до клітин. Крім того, вони також піклуються про транспортування відходів у кров.

Коли в цих протоках розвивається запальний процес, кровотік від серця до різних тканин і життєво важливих органів може бути обмежений або паралізований (Mayo Clinic, 2016).

Хоча ці аномалії можуть бути тимчасовими, наявність стійкого або нелікованого васкуліту може призвести до розвитку важливих хронічних уражень у уражених ділянках (Mayo Clinic, 2016)..

У цьому сенсі синдром Чург-Штрауса зазвичай називають системним некротичним васкулітом (Castellano Cuesta, González Domínguez і García Manzanares, 2008).

Цей патологічний процес походить від стійкого запалення кровоносних судин, що призводить до потовщення, рубцювання або загибелі (некрозу) тканин її стінок (Національні інститути здоров'я, 2016).

Захворіла кровоносна судина може бути закритою або марною за допомогою постійного переривання потоку крові до районів, які вона зрошує. Це, у свою чергу, викликає некроз або загибель пов'язаних органів і систем (Національні інститути здоров'я, 2016).

Синдром Churg-Strauss може викликати пошкодження будь-якої кровоносної судини в тілі, незалежно від її місцезнаходження (Національні інститути здоров'я, 2016).  

Однак більш поширеним є вплив на малий і середній калібр. Вони зазвичай розташовані в легенях, шкірі, серці, периферійних нервових зонах або шлунково-кишковому тракті (Міранда Бучелі, Кастель Сабогаль, Діаз Педраза і Муньє, 2015)..

Перші описи цієї хвороби відповідають Якову Чургу і Лотті Штраусу в 1951 році (Лопес Ренгіфо, Контрерас Зуніга та Фернандо Осіо, 2007).

У своєму початковому звіті вони описали випадки 13 пацієнтів з подібним клінічним перебігом. Вони характеризувалися наявністю лихоманки, астми, гіпереозинофілії та судинних аномалій у різних органах (Лопес Ренгіфо, Контрерас Зуніга та Фернандо Осіо, 2007)..

Постмортальний аналіз і гістологічні дослідження дозволили пов'язувати ці характеристики з некротичним васкулітом, екстраваскулярними гранульомами та тканинною інфільтрацією (López Rengifo, Contreras Zúñiga і Fernando Osio, 2007)..

Статистика

Міжнародні фахівці та установи визначають синдром Чург-Штрауса як рідкісне захворювання (Conde Martín, 2004).

Національна організація рідкісних хвороб (США) класифікує її як рідкісне захворювання (Conde Martín, 2004).

Епідеміологічні дослідження оцінюють його частоту в 1-7 випадках на рік на мільйон людей у ​​всьому світі (Alfaro et al., 2012).

Це синдром, який може виникнути в будь-якій віковій групі, будучи середнім віком або частіше 50 років. Крім того, вона впливає на обидві статі еквівалентним способом (Alfaro et al., 2012).

Загальноприйнятим вважається синдром Чург-Штрауса як піддіазотичного захворювання через труднощі, пов'язані з його ідентифікацією (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Ознаки та симптоми

Основні ознаки і симптоми синдрому Чург-Штрауса відносяться до наявності васкуліту, алергічних змін і еозинофілії (Mayo Clinic, 2016):

Васкуліт

Як зазначалося, кардинальний висновок синдрому Чург-Штрауса - розвиток важкого запального процесу в кровоносних судинах..

Представляє мультисистемний курс, тому він впливає майже на всі життєво важливі органи і тканини.

Деякі загальні ознаки та симптоми, які викликають васкуліт, зазвичай включають:

• Відчуття нездужання.
• Значна втрата ваги.
• Запалення лімфатичних вузлів.
• Фізична слабкість і стійка втома.

Крім того, в залежності від ділянок, які постраждали, можуть з'явитися інші симптоми:

• Запалення і біль у суглобах.
• Епізоди локалізованого болю і оніміння / поколювання в верхніх і нижніх кінцівках.
• Розвиток рани і почервоніння в різних ділянках шкіри.
• Розлад і сильний біль у животі.
• Наявність нудоти, блювоти та діареї.
• Задишка: задишка, зазвичай визначається як задишка або повітря.
• Біль у грудях.
• Застійна серцева недостатність.
• Нерегулярний ритм серця.
• Кровохаркання: відхаркування крові через дихальні шляхи. Найчастіше спостерігати епізоди кашлю з кров'ю.
• Гематурія: інфільтрація крові в сечі.

Еозинофілія

Ця патологія відноситься до наявності підвищених рівнів еозинофілів в крові або в різних органах, де вони можуть завдати значної шкоди і травми..

Еозинофіли - це тип лейкоцитів або лейкоцитів, які разом з іншими компонентами відіграють істотну роль в імунній системі. Вони відповідають за боротьбу з патологічними або інфекційними агентами.

Ознаки і симптоми, які викликають еозинофілія, залежать від уражених ділянок, найчастіше легенів або травного тракту..

У більшості випадків можуть з'явитися деякі ознаки та симптоми:

• Значне і патологічне підвищення температури тіла.
• Втрата ваги без видимої причини.
• Постійна втома.
• Епізоди кашлю.
• Біль у животі.
• Шлунково-кишкові кровотечі.
• Дихальні розлади.

Алергічне стан

Синдром Churg-Strauss також зазвичай визначається клінічно як патологія, пов'язана з різними порушеннями та змінами алергічної природи.

Деякі з найбільш поширених станів включають:

Астма

Дихальні розлади і астма є одним з найбільш поширених проявів синдрому Чург-Штрауса.

Астма - це патологія, викликана запаленням структур, що утворюють дихальні шляхи.

Воно зазвичай відбувається у вигляді епізодів, в яких м'язи, розташовані в дихальних шляхах, як правило, розтягуються і звужуються.

Вони, як правило, викликані різними тригерами, як правило, алергенами (цвіль, пилок, кліщі тощо)..

У епізодах або нападів астми можна визначити деякі з таких умов (Національні інститути охорони здоров'я, 2016):

• Труднощі або нездатність дихати.
• Міжреберні ретракції.
• Підвищена частота серцевих скорочень.
• Значне потовиділення.
• Епізоди інтенсивної тривоги.
• Розвиток блакитного кольору в різних областях обличчя, особливо на губах.
• Наявність плутанини, сонливості або дезорієнтації.
• Епізоди болю в грудях і напруженості.
• Перехідний арешт дихання.

Алергічний риніт

Алергічний риніт, також відомий як сінна лихоманка, викликає запалення слизових оболонок носа.

У більшості випадків цей процес пов'язаний з вдиханням алергічних речовин або тригерів (певні продукти, сезонні зміни, пил, вологість навколишнього середовища тощо)..

Найбільш поширеними наслідками алергічного риніту є (Національні інститути здоров'я, 2016):

• Дратівливе і стійке розривання в очах.
• Втрата нюхової гостроти.
• Сверблячка шкіри, горла, очей, рота або носа.
• Закладеність носа.
• Головний біль або горло.
• Акустична оклюзія.
• Запалення очних зон і прилеглих областей обличчя.
• Роздратованість і втома.

Синусит

Синусит характеризується наявністю значного запалення кісткових порожнин, розташованих у лобних краніальних областях, навколоносових пазух..

Деякі симптоми, пов'язані з причинами синуситу (Національні інститути здоров'я, 2016):

• Періодичні носові виділення (у важких, темних жирних).
• Закладеність носа.
• Головний біль, біль у горлі, очний тиск.
• Загальне нездужання і втома.
• Фебрильні епізоди.
• Рецидивний кашель, особливо вночі.
• Втрата нюхової гостроти і неприємний запах з рота.

Що таке клінічний перебіг?

Клінічна картина синдрому Чург-Штрауса зазвичай визначається трьома фазами (Gota, 2016):

• Фаза I, продромічна: презентація і початкова фаза цього синдрому можуть тривати роками. Характеристики визначаються наявністю алергічних патологій (астма, синусит, риніт) і розвиток доброякісних пухлинних утворень в області носа.
• Фаза IIУ цій стадії найбільш поширеним є розвиток еозинофілії. Хронічні порушення дихання, такі як пневмонія і патологія кишечника, такі як гастроентерит, можуть бути ідентифіковані.
• Фаза III: на завершальній стадії симптоми цього синдрому мають тенденцію до посилення, що визначається розвитком системного васкуліту.

Найбільш часті медичні ускладнення

Залежно від органів або систем, на які впливають первинні ознаки і симптоми синдрому Чурга, найбільш частими медичними ускладненнями є (Gota, 2016):

• Неврологічні ускладненняУ деяких випадках можна виявити епізоди плутанини, втрати свідомості і навіть напади. Можна також розрізняти мононеврит мультиплекс, параліч або аномалії, пов'язані з цереброваскулярними нещасними випадками.
• Серцеві ускладнення: Запалення кровоносних судин може викликати значні порушення, пов'язані з нападами або інфарктами міокарда, перикардитом або серцевою недостатністю.
• Респіраторні ускладнення: наявність астми і синуситу призводить до розвитку крововиливів, респіраторного дистрессу, кровохаркання або легеневої інфільтрації.
• Ускладнення травлення: найбільш поширеною є діарея, нудота, кишковий дискомфорт, гастроентерит або ішемія брижових.
• Ускладнення нирок: хоча вони рідкісні, можна виявити глумерулонефрит або гранулематозний або еозинофільний запалення.
• Шкірні ускладнення: аномалії шкіри спостерігаються у більш ніж половини постраждалих. Часто зустрічаються вузлики, набряки або папули.
• Кістково-м'язові ускладнення: іноді можна виявити артрит, міалгію або артралгію.

Причини

Причини, що породжують синдром Чург-Штрауса, ще не визначені (Альфаро, Дуарте, Монтейру, Сомао, Калретас і Насьмієнто Коста, 2012).

Багато медичних гіпотез виступають за багатофакторну етіологію (Vasculitis Center, Johns Hopkins, 2016).

Генетики та фактори навколишнього середовища (вплив на хімічні та патологічні агенти) можуть відігравати важливу роль у підвищенні сприйнятливості та страждання цим синдромом (Vasculitis Center, Johns Hopkins, 2016).

Діагностика

Наявність синдрому Чург-Штрауса зазвичай є підозрою на підставі клінічної оцінки (фізичні ознаки та симптоми) (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Однак важливо провести різні лабораторні тести для підтвердження (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Найбільш часто використовувані методи включають біопсію тканин, гістологічний аналіз, аналіз крові та візуальні тести (рентген, комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія) (Mayo Clinic, 2016).

Лікування

Терапевтичний підхід синдрому Чург-Штрауса є раннім і агресивним, з введенням високих доз кортикостероїдів та / або цитостатиків (Бонавентура Ібарс, Франсіско Муре, Пінеда Барреро, Родрігес Крбаллейра, Сура Сальвадо, 2014)..

За відсутності лікування ця патологія має високий рівень смертності. Відповідний медичний підхід призводить до позитивного вирішення в 90% випадків (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Список літератури

1. Alfaro, Т., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Синдром Чург-Штрауса: caucionista. Порт. Пневмо.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Периферична поліневропатія і синдром Чург-Штрауса. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Синдром Чург-Штрауса. Ревматичні захворювання.
4. Клініка Клівленда (2016). Що таке синдром Чург-Штрауса?? Отримано з клініки Клівленду.
5. Клініка, М. (2016). Синдром Чург-Штрауса. Отримано з клініки Майо
6. Conde Martín, A. (2004). Синдром Churg-Strauss в Інтернеті. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Синдром Чург-Штрауса. Отримано від Merck Sharp & Dohme Corp..
8. Центр Васкуліту Джонса Хопкінса. (2016). Еозинофільний гранулематоз з поліангітітом, раніше синдром Чург-Штрауса (EGPA). Отримано з центру васкуліту Джонса Хопкінса.
9. Лопес Ренгіфо, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Синдром Churg Strauss. Колумбійський журнал ревматології.
10. NIH. (2016). Астма. Отримано з MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Алергічний риніт. Отримано з MedlinePlus.
12. NIH. (2016). Синусит. Отримано з MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Некротичний васкуліт. Отримано з MedlinePlus.
14. NORD (2016). Синдром Churg Strauss. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.