Синдром Конн Симптоми, причини, методи лікування

The Синдром Конна є типом первинного гіперальдостеронізму, що характеризується наявністю аномально високих рівнів альдостерону (Díaz, Contreras і Vejarano, 2009)..

Клінічно це вважається однією з основних причин гіпертонії. Крім того, він може супроводжуватися іншими захворюваннями, такими як гіпокаліємія, гіпернатріємія, алкалоз тощо. (Уресті Флорес, Сауседо Тревіньйо, Гамез Баррера, Мело Гастон, Валдес Круз, Гарсія де Леон, 2016).

Найчастіші ознаки і симптоми синдрому Конна зазвичай включають судоми, слабкість, серцебиття, параліч, поліурія, серед інших (Діаз, Контрерас і Вежарано, 2009)..

У більшості випадків етіологічне походження синдрому Конна пов'язане з наявністю або розвитком доброякісної пухлинної формації в наднирниках (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009)..

Діагноз ставиться на підставі різних клінічних критеріїв, пов'язаних з наявністю вторинної гіпертензії. Крім того, використовується аналіз концентрації альдостерону в плазмі і активності реніну (Díaz, Contreras і Vejarano, 2009)..

Нарешті, важливо провести тестування зображень, такі як комп'ютеризована осьова томографія, щоб визначити наявність пухлин, які дають початок цій патології (Díaz, Contreras і Vejarano, 2009)..

Класичним методом лікування синдрому Конна є хірургічна резекція пухлинного утворення (Padilla Piña et al., 2016)..

Характеристика синдрому Конна

Синдром Конна є гормональним порушенням, що призводить до аномального та патологічного підвищення артеріального тиску (Mayo Clinic, 2014).

Він класифікується як тип гіперальдостеронізм або первинний альдостеронізм продукт пухлинного утворення в надниркових залозах (Mayo Clinic, 2014).

The надниркові залози вони розташовані у верхніх областях нирок. Крім того, він має розмір, який не перевищує розміру великого пальця (Національні інститути охорони здоров'я, 2016).

Зовнішня частина цих залоз називається кора головного мозку має основну функцію у виробництві широкого спектру гормонів, таких як альдостерон або кортизол (National Institutes of Health, 2016).

З іншого боку, внутрішня частина наднирників називається кістковим мозком і виробляє адреналін і норадреналін (National Institutes of Health, 2016).

Ефективне функціонування залоз і збалансоване виробництво цих біохімічних компонентів є необхідним для функціонування нашого організму на оптимальному рівні.

Коли різні патологічні фактори негативно впливають на вироблення гормонів, можуть виникати різні захворювання, пов'язані з артеріальним тиском, метаболізмом поживних речовин, реакціями на стресові ситуації тощо. (Національний інститут діабету та травних і ниркових хвороб, 2014).

У разі синдрому Конна дефіцитна гормональна робота обумовлена ​​наявністю високого рівня альдостерону..

Як зазначає Куеллар, Луїс і Тероба (2004) альдостерон Це один з гормонів, що виробляються корою надниркових залоз. Це найважливіший мінералокортикоїд в організмі.

Істотною функцією альдостерону є регуляція гомеостазу натрію (Cuellar, Luis and Teroba, 2004).

Таким чином, надмірні рівні альдостерону збільшують утримання натрію і втрату калію в організмі (Cuellar, Luis і Teroba, 2004).

Як наслідок, надлишок натрію призводить до значного збільшення об'єму крові та артеріального тиску (Mayo Clinic, 2014).

Незважаючи на те, що первинний альдостеронізм вважався рідкісною патологією, перші випадки синдрому Конна були описані в 1956 р. (Uwaifo, 2016).

Початкові клінічні звіти вже посилалися на наявність доброякісної пухлини (надниркових залоз) в надниркових залозах як основній причині цього захворювання (Uwaifo, 2016).

Це часто патологія?

Первинний гіперальдостеронізм є основною причиною гіпертонії у 5-14% постраждалих (Діаз, Контрерас і Вежарано, 2009)..

На конкретному рівні синдром Конна та його етіологічна форма пухлини є основною причиною первинного гіперальдотеронізму (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Середній вік діагностики зазвичай становить від 30 до 60 років. Крім того, він переважно впливає на жіночу стать проти чоловіка з співвідношенням 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Ознаки та симптоми

Синдром Конна характеризується клінічною наявністю гіпертонії.

Проте його курс може також включати інші типи медичних ускладнень, таких як гіпокаліємія, нервово-м'язові розлади, гіпернатріємія, алкалоз тощо. (Уресті Флорес, Сауседо Тревіньйо, Гамез Баррера, Мело Гастон, Валдес Круз, Гарсія де Леон, 2016).

У деяких випадках гіперльдостеронізм є безсимптомним, хоча у багатьох з постраждалих пацієнтів клінічний перебіг характеризується (Díaz, Contreras і Vejarano, 2009):

Гіпертонія

Гіпертонія є однією з найбільш поширених патологій у загальній популяції. Статистичні дослідження показують, що вона вражає більше 26% населення світу (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez і García López, 2016).

Термін гіпертонія відноситься до сили або високого тиску, який кров потрапляє на стінки артерій на своєму шляху (Aristizábal Ocampo, 2016).

Нормальні рівні артеріального тиску не перевищують 120/80 мм рт.ст., а високий рівень становить близько 140/90 мм рт. Ст. (Національні інститути охорони здоров'я, 2016).

Ознаками і симптомами, які найчастіше у постраждалих людей є загальна гіпертензія (Національні інститути здоров'я, 2016):

• Гострі епізоди головного болю. Це, як правило, має серйозний клінічний вплив, оскільки значно обмежує функціональність.
• Стійка нудота і блювота.
• Стан плутанини і млявості.
• Зміни в зорі.
• Носові кровотечі.

У багатьох випадках це, як правило, вважається хронічним розладом, однак у випадку синдрому Конна і підвищених рівнів альдостерону можна вилікувати гіпертензію (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez і García López, 2016).

Крім того, гіпертонія асоціюється з широким спектром медичних ускладнень: цереброваскулярні нещасні випадки (кровотеча, ішемія тощо), периферичні артеріальні патології, серцева недостатність, інфаркти, зміни та офтальмологічні ураження, когнітивні розлади, хронічні захворювання нирок або розвиток аневризм (Інститут національних сердець, легенів і Bood, 2015).

Гіпокаліємія

Як ми відзначали в початковому визначенні синдрому Конна, одним з наслідків гормонального дисбалансу є значна втрата калію з кровотоку..

Калій - біохімічна речовина, що класифікується як тип електроліту. Вона зазвичай розташована всередині клітин і має фундаментальну роль у ефективному функціонуванні серцевої і нервової системи (Chemocare, 2016).

Таким чином, в медичній сфері термін гіпокаліємія відноситься до наявності аномально низького рівня калію в крові. Це, як правило, нижче 3,5 мекв / л (Chemocare, 2016).

У деяких випадках хворі зазвичай не проявляють значних симптомів (Chemocare, 2016).

Коли рівень калію в крові дуже низький, найбільш поширеним є те, що з'являються деякі з наступних клінічних проявів (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras і Vejarano, 2009):

• Судоми і поштовхи: сприйняття ненормальних відчуттів є одним з найбільш поширених ознак. Можливо, що постраждалі люди повідомляють про наявність м'язових спазмів і ритмічних і мимовільних рухів. Як правило, вони є обмежувальними умовами, оскільки вони ускладнюють здійснення основної діяльності повсякденного життя у значній мірі.
• Втома: потерпіла людина зазвичай посилається на постійну втому, матеріалізовану у відсутності рухової активності або навіть ініціативи.
• М'язова слабкістьНезважаючи на те, що не виявлено істотної м'язової гіпотонії, кінцівки схильні бути слабкими, слабкими або млявими.
• Зменшилися рефлексиМ'язові та сухожильні рефлекси зазвичай демонструють ненормально зменшений вигляд.
• Прискорене серцебиття: постраждалі описують сприйняття серцебиття аномально сильним або насильницьким шляхом.
• Аритмії серцева: рима і частота серцевих скорочень можуть здаватися нерегулярними. Можливо, що з'являється висока частота (тахікардія) або низька (брадикардія).
• Генералізований параліч: у деяких пацієнтів, що постраждали, можна виявити важливе ураження м'язів, що призводить до значних труднощів або нездатності виконувати рухи та рухові дії.
• Полідіпсія: Значне збільшення спраги Потерпілі мають ненормальну і перебільшену необхідність пити.
• Поліурія: викид аномально високих обсягів сечі. Це зазвичай відбувається паралельно полідипсії.

На додаток до цього можуть з'являтися й інші попереджувальні знаки та симптоми:

• Біль при сечовипусканні.
• Значна втрата ваги.
• Потовиділення.
• Плутанина або змінені стани свідомості.
• Біль у грудях або дискомфорт і / або задишка.
• Набряклість губ або ділянок горла.
• Нудота, що обмежує звичне годування.
• Гостра і стійка діарея.

Гіпернатріємія

Як і у випадку з Іпокаліємією, при синдромі Конна ще одним з наслідків гормонального дисбалансу є підвищення рівня натрію в крові.

Натрій є основним біохімічним елементом нашого організму. Виконує важливі функції з контролю об'єму крові, артеріального тиску, м'язів або нервових терміналів (Національний інститут здоров'я, 2016).

Натрій присутній у багатьох харчових продуктах, його звичайна форма - хлорид натрію, сіль (Національний інститут здоров'я, 2016).

Однак високі рівні призводять до значних медичних ускладнень, тому їх споживання у дорослих повинно бути обмежене приблизно 2 300 мг на добу (Національний інститут здоров'я, 2016).

До найбільш поширених ознак і симптомів гіпернатріємії відносяться: (Chemocare, 2016):

• Наявність запаморочення при раптовій зміні позиції, наприклад, підйомі.
• Надмірне і сильне потовиділення.
• Фебрильні епізоди.
• Блювота і повторна діарея.

Причини

Первинний гіперальдостеронізм, що характеризується або наявність аномально високих рівнів альдостерону, може бути обумовлений широким спектром факторів: аномальне функціонування надниркових залоз, гіпоплазія або поганий розвиток, пухлинні утворення тощо..

У разі синдрому Конна його клінічний перебіг обумовлений наявністю аденоми Конна (Libé і Bertherat, 2016)..

Як зазначають автори (Libé і Bertherat, 2016), аденома Конна - тип доброякісної пухлини, що утворюється в корі надниркових залоз.

Завдяки своєму розташуванню розвиток цієї маси клітин погіршує секрецію гормону альдостерону (Libé і Bertherat, 2016).

На візуальному рівні аденоми конн зазвичай не перевищують діаметру 2 см і діагностуються на основі клінічних характеристик, які вони генерують: артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія тощо. (Libé та Bertherat, 2016).

Як ставиться діагноз??

Діагноз синдрому Конна зосереджується, з одного боку, на виявленні ознак і симптомів, яких страждає постраждала людина, і, крім того, для виявлення його етіологічної причини.

Найбільш поширеним є проведення аналізів крові для визначення рівнів альдостерону і реніну в крові. Мета полягає в тому, щоб виявити високі рівні для використання раннього лікування.

З іншого боку, після встановлення первинного гіперальдостеронізму медичні працівники зосереджують свої дослідження на аналізі етіологічної причини.

У синдромі Конна однією з найбільш ефективних методів є комп'ютеризована осьова томографія, оскільки вона може показати на візуальному рівні розташування аденоми Конна..

Лікування

Основним лікуванням синдрому Конна є хірургічне втручання. Це може бути використано для проведення резекції пухлинного утворення або адреналектомії (видалення односторонніх або двосторонніх надниркових залоз)..

Крім того, можуть бути використані деякі фармакологічні терапевтичні підходи. Найбільш поширеним є використання препаратів, що блокують альдостерон (антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів)..

Крім того, важливо контролювати і лікувати медичні ускладнення, особливо гіпертонію.

У цьому сенсі зміни у способі життя є фундаментальними. Важливо дотримуватися здорової дієти зі зниженим вмістом натрію разом з регулярними фізичними вправами.

Обмеження споживання шкідливих речовин, таких як алкоголь або припинення, також може поліпшити клінічну реакцію на введення фармакологічного лікування.

Список літератури

1. Chemocare (2016). Гіпокаліємія (низький рівень калію в крові). Отримано з Chemocare.
2. Клініка, М. (2014). Первинний альдостеронізм. Отримано з клініки Майо.
3. Cuellar, L., Luis, D., & Terroba, C. (2004). Первинний гіперальдостеронізм. Ендокринол Нутр.
4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Синдром Конна: опис клінічного випадку. Гіпертонія (Madr).
5. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, G. (2009). Синдром Конна: опис двох випадків. Досягнення кардіолу.
6. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, L. (2010). Синдром Конна: опис клінічних випадків. Досягнення кардіолу.
7. Libé, R., & Bertherat, J. (2016). Пухлини наднирників. ЕМС.
8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., & Botas Cevero, P. (2006). Первинний гіперальдотеронізм. Aten Первинна.
9. NIH. (2016). Первинний і вторинний гіперальдостеронізм. Отримано з Medlineplus.
10. Padilla Piña et al. (2016). Синдром Конна та його лапароскопічне управління. Rev Mex Urol.
11. Uresti Flores et al. (2015). Синдром Конна. Med Int Mex.
12. Uwaifo, G. (2016). Первинний альдостеронізм. Отримано з MedScap.