Синдром Хорнера Симптоми, причини, лікування



The Синдром Хорнера oСиндром Бернарда-Хорнера - це розлад неврологічного походження, що виникає внаслідок переривання або пошкодження симпатичних нервових шляхів в певному місці його шляху від нервової системи до очного яблука (Herrero-Morín et al., 2008)..

Клінічно синдром Хорнера характеризується різними офтальмологічними та симпатичними змінами, серед яких можна зустріти міоз, птоз або агідроз (Родрігес-Санчес, Вадільо, Еррера-Кало і Моренко де ла Фуенте). , 2016).

Синдром Хорнера може виявитися пов'язаним з набутим або вродженим початком. Завдяки цьому її етіологія пов'язана з широким спектром факторів: цереброваскулярних катастроф, пухлинних утворень, головного болю і мігрені, травми голови, операції тощо. (Vicente, Canelles, Díaz and Fons, 2014).

Що стосується діагнозу, то ця патологія вимагає як фізичного, так і офтальмологічного обстеження, а також використання різних тестів. Одним з найчастіше використовуваних тестів для підтвердження його присутності та визначення причин синдрому є тест очних крапель, що супроводжується деякими нейровизуализирующими методами (Escrivá and Martínez-Costa, 2013)..

Нарешті, хоча для синдрому Хорнера не існує специфічного терапевтичного підходу, основним завданням медичного втручання є лікування, контроль і усунення етіологічної причини цього (клініка Мейо, 2014)..

Характеристика синдрому Хорнера

Синдром Хорнера - тип патології, який в першу чергу впливає на око і навколишні області на одній стороні обличчя, внаслідок пошкодження різних гілок нерва (Genetics Home Reference, 2016).

Зокрема, відбувається переривання симпатичного шляху, який проходить від головного мозку до очних ділянок (Pizarro et al., 2006)..

Наша нервова система розділена на дві секції на основі його анатомічних характеристик (Redolar, 2014):

З одного боку, ми знаходимо центральну нервову систему (ЦНС), що складається головним чином з мозку або головного мозку і спинного мозку.

З іншого боку, периферична нервова система (SNP) охоплює ганглії спинного і черепного нервів, відповідальні за транспортування всієї сенсорної та рухової інформації двосторонньо між центрами мозку і різними ділянками тіла..

Крім того, в цьому останньому підрозділі можна виділити дві інші основні системи:

Перша з них відноситься до вегетативної нервової системи (АНС), основна функція якої полягає в контролі внутрішньої регуляції організму, тобто тих недобровільних або автоматичних функцій, які є істотними у внутрішніх органах..

У той час як інша відноситься до соматичної нервової системи (SNSo), відповідальна за контроль над інформацією між структурою тіла і внутрішніми органами, з різними областями центральної нервової системи.

В останньому можна виділити три фундаментальні компоненти, симпатичні, парасимпатичні та кишкові гілки.

У цьому випадку нас цікавить симпатична область. Це, по суті, відповідає за регулювання органічної та тілесної мобілізації за наявності події або ситуації небезпеки, реальної чи потенційної.

Симпатична нервова гілка здатна контролювати широке різноманіття мимовільних рухів і органічних гомеостатичних відповідей.

На певному рівні це пов'язано з потовиділенням, збільшенням або зменшенням частоти серцевих скорочень, розширенням зіниць, руховими діями польоту, бронхорозширюванням тощо..

Отже, наявність перехідних або постійних уражень у різних ділянках симпатичної системи може призвести до розвитку клінічних характеристик синдрому Хорнера..

Цю патологію спочатку описав офтальмологічний хірург Іоганн Фрідріх Хорнер (1869) (Ioli, 2002)..

У своєму клінічному звіті він посилався на випадок хворого, якому 40 років, патологія якого характеризувалася (Ioli, 2002):

  • Одностороннє повік опускається або опускається.
  • Зниження зіничного скорочення.
  • Зсув очного яблука.
  • Зміна виробництва поту.

Крім того, Хорнер виявив значну асоціацію цих клінічних висновків з травмою симпатичного нерва на рівні шийки матки (Ioli, 2002)..

Значна кількість випадків синдрому Хорнера дозволила визначити асоціацію з ураженнями або блоками симпатичних нервових волокон на різних рівнях (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla і Gilsanz, 2006):

  • Центральний: локалізовані переривання на рівні шийного мозку, стовбура мозку або гіпоталамуса.
  • Периферійна: локалізована перерва на прегангліонарному рівні (передня цервікальна область, середостіння, легенева верхівка або цервікоторакальна мозкова речовина) або постгангліонарний (ділянки кавернозного синуса, краніальної бази, сонної або верхньої шийки матки).

Таким чином, синдром Хорнера може викликати параліч м'яза розширення діафрагми (міоз), м'язи Мюллера (птоз), судомоторних волокон і вазомоторних волокон (агідроз, вазодилатація, почервоніння тощо) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla і Gilsanz, 2006).

Останні медичні класифікації визначають синдром Хорнера як неврологічне захворювання, викликане травмою нервових шляхів, які проходять від головного мозку до очей і обличчя (Настанова про травмування поранення, 2016).

Хоча це патологія, яка зазвичай не викликає значних аномалій у зоровій здатності або в загальному функціональному стані ураженої людини, причина травми нерва може викликати інші серйозні медичні ускладнення (Genetics Home Reference, 2016).

Статистика

Різні епідеміологічні дослідження вважають, що синдром Хорнера є рідкісним розладом у загальній популяції (Genetics Home Reference, 2016).

В цілому, за оцінками, частота цього синдрому коливається в межах 1 випадку на 6 250 народжень (Genetics Home Reference, 2016).

Проте, мало інформації про показники поширеності в дитячому, підлітковому або дорослому віці.

Крім того, Національний інститут рідкісних розладів (2016) зазначає, що синдром Хорнера може виникати як у жінок, так і у чоловіків, у різних вікових групах або в будь-якому конкретному географічному регіоні або етнічній / расовій групі..

Найчастіші ознаки і симптоми

Клінічні особливості синдрому Хорнера пов'язані з офтальмологічною зоною та гомеостатичними функціями організму.

Як правило, всі зміни, як правило, відбуваються в односторонньому порядку, тобто впливають тільки на одну сторону обличчя або тіла (Національний інститут рідкісних розладів, 2016).

Ця патологія істотно характеризується симптоматичною тріадою, що складається з птозу, міозу та агідрозу, яка буде описана нижче (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Птоз

Термін птоз використовується для позначення аномального падіння верхніх повік (Інститут мікрохірургії ока, 2016).

Хоча це може бути пов'язано з різними факторами (м'язова слабкість, млявість шкіри, патологічний процес, старіння тощо), у випадку синдрому Хорнера це викликано нервовим ураженням (Національні інститути здоров'я, 2016).

Зокрема, він був пов'язаний з ураженнями, розташованими в нервовому кінці, який іннервує м'язи Мюллера (Iolli, 2002)..

Мускула Мюллера, також відома як леваторна м'яза levator palpebrae, перш за все відповідає за підтримку повік у функціональному положенні і дозволяє їх добровільний рух.

На візуальному рівні ми можемо спостерігати, як верхнє століття піднято або в нижньому положенні, ніж зазвичай (Національні інститути здоров'я, 2016).

Зазвичай птоз вражає лише одне око. Зазвичай це не пов'язано з іншими видами офтальмологічних патологій, які знижують візуальну здатність людини, яка страждає від неї.

Проте були описані деякі випадки, в яких повідомлялося про розмитість або подвійне зір, підвищене сльозотеча, епізоди болю або амбліопії (ледачі очі), вторинні до птозу (Національні інститути охорони здоров'я, 2016)..

Міоз

Ще одним з характерних ознак синдрому Хорнера є наявність аномального скорочення очної райдужки (Iolli, 2002)..

Ірис є однією з структур очей. Це м'язова оболонка, яка разом із зіницею відповідає за регулювання кількості світла, яке досягає його через його скорочення і розширення (Національні інститути здоров'я, 2016).

На візуальному рівні ми ідентифікуємо райдужку як кругову кольорову область очей (National Institutes of Health, 2016).

Найбільш поширеним при синдромі Хорнера є дисфункція м'язів, що контролюють відкриття райдужної оболонки і зіниці, тому вона, як правило, здається більш закритою, ніж зазвичай, до світлової стимуляції (Iolli, 2002)..

Крім того, ймовірно, що будуть розроблені й інші типи змін (Iolli, 2002):

  • Застій кон'юнктивиУ багатьох випадках спостерігається запалення і почервоніння очних сполучних тканин.
  • Ірис гетерохромія: відноситься до наявності асиметричного кольору райдужної оболонки очей, тобто один має певний колір, а інший має тенденцію мати сірий або синюватий вигляд.
  • ЕнофтальміяЗ цим терміном ми називаємо зміщення очей. На візуальному рівні ми можемо спостерігати, як один або обидва очі рухаються до внутрішньої частини орбіти.

Хоча серйозні медичні стани не розглядаються, в деяких випадках це може погіршити здатність і візуальну ефективність ураженої людини.

Агідроз

Термін «анідроз» використовується в медичній літературі для позначення зміни виробництва поту (Національні інститути охорони здоров'я, 2015).

У випадку синдрому Хорнера, як правило, відзначається відсутність або різке зменшення потовиділення в області обличчя, шиї або грудної клітковини (Iolli, 2002)..

Однак, як і в попередніх випадках, ця патологія зазвичай відбувається односторонньо, впливаючи на одну сторону обличчя або тіла (Escrivá and Martínez-Costa, 2013).

Хоча в легких випадках це не призводить до значних медичних ускладнень, анідроз може розвиватися в бік значної зміни регуляції температури тіла (Національні інститути здоров'я, 2015).

Інші зміни

Залежно від тяжкості ураження нервів можуть з'являтися інші види медичних ускладнень, такі як генералізований приріст температури тіла уражених ділянок, почервоніння обличчя, носові секрети, надчутливість, епіфора (рясне сльозотеча), Iolli, 2002).

Причини

Синдром Хорнера може мати придбане (після народження) або вроджене (до народження) походження, як пов'язане з неврологічними розладами.

Існує велика різноманітність факторів, які можуть призвести до ураження симпатичної нервової гілки і, отже, до розвитку синдрому Хорнера..

Зазвичай, травми зазвичай поділяються на три групи (Mayo Clinic, 2014):

Перший порядок

Участь зазвичай розташована в нервовому шляху, який протікає від гіпоталамуса, стовбура мозку до верхніх областей спинного мозку..

У цьому випадку найбільш поширеними етіологічними факторами є:

  • Цереброваскулярна аварія.
  • Черевно-енцефатична травма.
  • Травма в шиї.
  • Утворення пухлини.
  • Патологія або демієлінізуюча хвороба.
  • Сиригомелія (формування медуллярних кіст)

Другий порядок

Залучення зазвичай знаходиться в нервовому шляху, який проходить від областей спинного мозку до верхньої частини грудної клітки і шиї..

У цьому випадку найбільш поширеними етіологічними факторами є:

  • Легеневі пухлини.
  • Пухлини, пов'язані з мієліном (Shwannoma).
  • Поразки аорти.
  • Грудна хірургія.

Третій порядок

Залучення зазвичай розташоване в нервових шляхах, які простягаються від шиї до шкіри обличчя і м'язової структури райдужної оболонки і повік..

У цьому випадку найбільш поширеними етіологічними факторами є:

  • Аортальна травма шиї.
  • Травма яремної вени шиї.
  • Утворення пухлини або інфекційний процес в районах біля підстави черепа.
  • Епізоди мігрені.
  • Епізоди кластерного головного болю.

З іншого боку, було виявлено також кілька етіологічних факторів, які частіше зустрічаються у дітей (Mayo Clinic, 2014):

  • Травматичні пошкодження шиї або плечей під час пологів.
  • Вроджена зміна аорти.
  • Утворення пухлини на неврологічному рівні.

Діагностика

Діагноз синдрому Хорнера заснований на виявленні клінічних ознак, нервового ураження і етіологічної причини..

Клінічний аналіз

Зазвичай проводять генералізований фізикальний огляд, який супроводжується аналізом положення глаз, м'язової цілісності райдужної оболонки і потовиділенням..

У випадку положення повік можна виявити дефекти розміщення на візуальному рівні.

Однак, у разі скорочення ірису і зіниці, окрім візуального аналізу, необхідно використовувати й інші методи (Iolli, 2002)..

  • Світлова стимуляція.
  • Тест на краплі ока.
  • Тест на гідрохлорид кокаїну.
  • Тест на гідроксиамін.

Нарешті, для оцінки потовиділення, як правило, використовуються записи про швидкість виробництва поту в різних областях тіла..

Виявлення ушкоджень нервів та етіологічної причини

У цьому випадку використовувані методики грунтуються принципово на нейровизуалці церебральних і периферичних областей (Iolli, 2002)..

  • Комп'ютерна томографія.
  • Ядерний магнітний резонанс.

Лікування

Як зазначалося в початковому описі, не існує лікування або специфічного лікування синдрому Хорнера (Mayo Clinic, 2014).

Усі медичні заходи зосереджені на лікуванні етіологічної причини (клініка Майо, 2014).

У більшості випадків синдром Хорнера обумовлений наявністю пухлини або травматичної травми. В обох випадках можна використовувати хірургічні та фармакологічні процедури для їх усунення (Національна організація з рідкісних розладів, 2016).

Список літератури

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Синдром Хорнера та блок іпсилатерального плечового сплетення у випадку епідуральної аналгезії для пологів. Soc. Esp.
  2. Довідка про народження травм. (2016). Синдром Хорнера Отримано з посібника з народження травм.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Неповний синдром Хорнера як ознака епендимоми презентації четвертого шлуночка. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Вроджений синдром Хорнера. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Синдром Клода Бернарда-Хорнера та інші невідомі назавжди. Журнал приватної громадської лікарні.
  6. Клініка Майо (2014). Синдром Хорнера Отримано з клініки Майо.
  7. NIH. (2015). Впали повіки. Отримано з MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Синдром Хорнера Отримано з довідника про домашню генетику.
  9. NORD (2016). Синдром Хорнера Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Дитячий синдром Хорнера: аналіз 5 випадків. Витягнуто з Scielo.
  11. Родрігес-Санчес, Е., Вадільо, Дж., Еррера-Кало, П., і Маренко де ла Фуенте, М. (2016). Синдром Хорнера після епідуральної аналгезії при пологах. Звіт про три випадки. Колом Анестезіол.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Незворотний синдром Хорнера після двосторонньої торакоскопічної симпатектомії. Arch Soc Esp Oftalmol.