Синдром Толоса-Ханта Симптоми, причини, лікування



The Синдром Толоса-Ханта - рідкісний тип хворобливої ​​офтальмоплегії (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez і Onsurbe Ramírez, 2015).

На клінічному рівні ця патологія характеризується наявністю епізодів преорбітального або гемікраніального болю, околомоторного паралічу, зіничних змін і гіпестезії або гіпералгезії в різних областях (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010)..

Походження клінічних ознак цього розладу обумовлено розвитком уражень у різних черепних нервах: III, IV, IV та / або V. Отже, він викликає запалення кавернозного синуса, верхівку орбіти і верхню орбітальну тріщину (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis та Berner, 2010).

Однак, етіологічна причина цього патологічного процесу досі невідома. Зазвичай це не пов'язано з первинними або вторинними факторами, такими як травма, пухлини, інфекції тощо. (Гранадос Рейес, Соріано Редондо і Дуран Феррерас, 2012).

На додаток до фізичного обстеження, у діагностиці синдрому Толоса Ханта зазвичай застосовують критерії, запропоновані Міжнародною класифікацією хвороб головного болю (Díaz, Aedo і González Hernández, 2009)..

У цьому випадку випробуванням вибору для ідентифікації нервових розладів є ядерний магнітний резонанс (ЯМР) (Díaz, Aedo і González Hernández, 2009)..

Стандартне лікування синдрому Толоза Ханта засноване на застосуванні перорального кортикоидного препарату (Zimmermann Paiz, 2008).

Характеристика синдрому Толоса-Ханта

Синдром Tolosa-Hunt - це хвороблива офтальмоплегія, викликана ідіопатичним запаленням різних очних і орбітальних ділянок (Zimmermann Paiz, 2008).

Термін хвороблива офтальмоплегія використовується в медичній і експериментальній областях для позначення стану, визначеного (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010):

  • Біль, розташована в орбітальних або краніальних областях (особливо на односторонньому рівні).
  • Іпсилатеральний параліч окорухових м'язів.
  • Аномалії зіничного скорочення.
  • Зміни чутливості в різних областях обличчя.

Цю клінічну картину зазвичай викликають широкий спектр процесів, серед яких виділяються травматичні події, судинні захворювання, пухлинні, інфекційні або запальні процеси, діабетична невропатія, мігрень тощо. (Серральта Сан Мартін, Торречільяс Нарваез, Солер Рангель, Ібаньес Санз і Гомес Серезо, 2013).

У випадку синдрому Толоса Ханта, незважаючи на те, що патологічний процес, що породжує його клінічний перебіг, не відомий з точністю, найбільш постраждалими райони є Мартінес, Касаско, Пендра, Де Боніс і Бернер, 2010):

  • Кавернозний синус: кавернозні синуси розташовані на рівні ендокраніальної оболонки, оточеної твердою мозковою оболонкою між орбітальним відділом і верхньою орбітальною тріщиною. Це венозне сплетіння, тобто тонкостінний венозний кластер, який повинен утворити порожнину. Всередині він містить внутрішню сонну артерію і деякі частини черепа (III, IV, V і т.д.).
  • Орбітальна ап: відноситься до вершини орбітального каналу, через яку проходить зоровий нерв, волокна судинної сплетення і офтальмологічна артерія.
  • Вища орбітальна тріщина: Ця структура розташована в щілині, що утворює велику і незначну сфеноидную область (кістка розташована у внутрішній області обличчя в задній межі очних орбіт.) Вона містить нижню і верхню гілку краніальної пари II, IV і VI (іннервують додаткові очні м'язи).

Цей синдром спочатку описав іспанський нейрохірург Едуардо Толоса в 1954 році (Гранадос Рейес, Соріано Редондо і Дуран Феррерас, 2012).

У первинному описі Толоса посилався на пацієнта, клінічна картина якого характеризується:

  • Орбітальний біль у лівій області.
  • Іпсилатеральна офтальмоплегія.
  • Значна втрата гостроти зору.
  • Гіпостезія в першій гілки трійчастого нерва.

На аутопсії виявлено гранулематозне запалення кавернозного синуса (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010).

Роками пізніше, в 1982 році Вільям Хант визначив в цілому 6 подібних випадків. Крім того, вона була здатна продемонструвати ефективність лікування кортикостероїдами при поліпшенні супутньої симптоматики (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010)..

Сміт і Таксал були першими авторами, які назвали цей клінічний об'єкт синдромом Толоса Ханта в 1966 році (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010).

В даний час клінічні та діагностичні критерії цього синдрому класифікуються Міжнародним товариством з головного болю в 2004 році (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010).

Це часто патологія?

Синдром Толоса Ханта є рідкісним захворюванням у загальній популяції (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Деякі автори, такі як Тейлор (2015), вказують, що це незвичайне явище в Сполучених Штатах і на міжнародному рівні, хоча точні дані про її поширеність не відомі..

Клінічні дані показують, що на синдром Толоза Ханта припадає близько 9% орбітальних запальних станів (Zimmermann Paiz, 2008).

Таким чином, оцінюється, що його частота становить 1-2 випадки на мільйон людей у ​​всьому світі (Aguirre, Zúñiga і Barrera, 2014).

Вона представлена ​​аналогічним чином у чоловіків і жінок, середній вік початку 41 року (Національна організація з рідкісних розладів, 2016).

Однак деякі випадки раннього представлення у людей до 30 років були задокументовані. У деяких спорадичних випадках цей синдром може впливати на дітей віком до 10 років (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Ознаки та симптоми

Синдром Толоса Ханта характеризується в основному наявністю хворобливої ​​офтальмології (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010)..

Найпоширеніші ознаки та симптоми пов'язані з наявністю епізодів болю, запалення, парестезії, паралічу тощо..

Запалення орбіти

Як було зазначено вище, одним з ознак синдрому Толоса Ханта є запалення кавернозних синусів, орбітальна верхівка і вища орбітальна тріщина (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010)..

На візуальному рівні виявлено значне запалення всіх ділянок обличчя навколо очних яблук (Національна організація рідкісних розладів, 2016).

Також можна визначити (Національна організація з рідких порушень, 2016):

  • Проптоз: велика кількість очних яблук внаслідок анатомічного запалення суміжних структур.
  • Птоз: flaccidity і drooping верхніх повік вторинної до нерва участь.

Орбітальний біль

У постраждалих, як правило, страждають рецидивними епізодами гострої локалізованої болю в орбітальних областях і обличчях, близьких до очей (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010)..

Це, як правило, одностороннє, впливає тільки на одну сторону обличчя, хоча описані випадки з двостороннім залученням (Granados Reyes, Soriano Redondo і Durán Ferreras, 2012).

Часто болі поступово розширюються в бік лобової і скроневої областей. Він може тривати до 8 тижнів за відсутності ефективного терапевтичного підходу (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010).

Крім того, епізоди болю описуються ураженими людьми (Granados Reyes, Soriano Redondo і Durán Ferreras, 2012):

  • Інтенсивний.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Колючий.

Він може супроводжуватися іншими симптомами, такими як окорумоторні парестезії протягом перших тижнів початку (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010).

Цей тип болю виникає в основному з невралгії офтальмологічної гілки черепного нерва V і верхньощелепної гілки. Проте зайнятість може зменшити або усунути біль у перші 24 години (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis та Berner, 2010).

Окуломоторний парез

Одним з центральних результатів при синдромі Толоса Ханта є наявність парезу, тобто значне відсутність або зменшення добровільного руху.

При цьому типі патології м'язова слабкість та / або частковий параліч переважно впливають на окорухові області.

Найбільш поширеним є виявлення епізодів парезу, які впливають на черепні нерви (Sánchez Iñigo і Navarro González, 2014)..

  • III (окоруховий нерв): контролює як зіничне скорочення, так і рух очних яблук.
  • IV (Трохлієвий нерв): відповідає за контроль рухової функції верхнього очного косого м'яза
  • VI (нерв Abducens): відповідає за контроль зовнішніх рухових функцій очей, тобто за рухом, що генерується бічною прямою м'язом.

На візуальному рівні ми можемо спостерігати, як ті, хто постраждали, не здатні виконувати моторні дії своїми очима. Вони не можуть рухати очима або дивитися в бік різних напрямків (Національна організація рідкісних розладів, 2016).

Зразкові захворювання

Незважаючи на те, що він не присутній у всіх випадках, у деяких випадках ми можемо виявити зміни, пов'язані з функцією зіниці.

У цих випадках однією з найбільш поширених дисфункцій є мідриаз або зрачковий міоз.

  • Мідриаз: аномальне збільшення розмірів і діаметра зіниці. Виникає перебільшене розширення.
  • Міоз: аномальне зменшення розмірів і діаметра зіниці. Виникає перебільшене скорочення.

Зорові аномалії

Окулярні та орбітальні аномалії, описані вище, можуть призвести до змінного зниження гостроти зору (Національна організація з рідких порушень, 2016).

Причини

Клінічні ознаки і симптоми синдрому Толоса Ханта походять від неспецифічного запалення орбітальної верхівки, орбітальної тріщини і кавернозного синуса (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez і Onsurbe Ramírez, 2015)..

У свою чергу, цей патологічний процес походить від афектації черепних нервів III, VI, IV і V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez і Onsurbe Ramírez, 2015).

Проте нинішні дослідження ще не визначили специфічну етіологію (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez та Onsurbe Ramírez, 2015).

Крім того, деякі клінічні повідомлення вказують на аутоімунні фактори, як на початок синдрому Толоса Ханта (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis і Berner, 2010)..

Деякі з сироваткових аналізів уражених виявили наявність вовчакових антитіл, ANCA та антипероксидази (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis та Berner, 2010).

Крім того, можливі інші причини (Національна організація з рідких порушень, 2016):

  • Гранулематозне запалення.
  • Генералізовані запалення краніальних судин.

Діагностика

В якості важливої ​​частини патологій, при діагностиці синдрому Толоса Хант, аналіз сімейної та індивідуальної історії хвороби та фізичне обстеження є фундаментальним для визначення клінічних характеристик клінічної картини уражених..

Для класифікації клінічних ознак і симптомів зазвичай використовуються критерії, запропоновані Міжнародною класифікацією хвороб головного болю (Díaz, Aedo і González Hernández, 2009)..

  • Один або кілька епізодів болю розташовані в орбітальних областях на односторонньому рівні. Представляє стійкий курс при відсутності медичного лікування.
  • Частковий або повний параліч одного або декількох з наступних черепних нервів: пара II, пара IV, пара VI або ідентифікація гранульоми через біопсію шкіри або магнітно-резонансну томографію (МРТ).
  • Епізоди болю і парезу повинні бути вирішені через 72 години після застосування адекватного лікування.
  • Етіологічні причини, пов'язані з пухлинами, васкулітом, саркоїдозом, мігрені, діабетом або базальним менінгітом, виключені..

Крім того, для точного вивчення цих характеристик зазвичай використовують деякі лабораторні тести.

У синдромі Толоса Ханта ядерний магнітний резонанс (ЯМР) є методикою уроку для вивчення запалення кавернозних синусів (Diáz, Aedo and González Hernández, 2009).

Лікування

Як тільки проводиться диференційна діагностика, класичним терапевтичним підходом є введення кортикоидних препаратів.

Хоча у деяких постраждалих можливо, що є спонтанна ремісія симптомів. Якщо лікування кортикостероїдами не використовується, це захворювання може зберігатися протягом часу.

Медичний прогноз сприятливий. Розрізнення епізодів болю зазвичай закінчується з або без специфічного лікування, хоча ремісія є поширеною.

До 40% постраждалих описують наявність різних епізодів орбітального болю.

Крім того, в деяких випадках певні професійні зміни можуть зберігатися, особливо ті, що пов'язані з перистальтику і моторикою ока..

Список літератури

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Синдром толоса-полювання: аналіз випадків і огляд літератури. Акта Нейрол Коломб.
  2. Буеро Рубіо, М., Мартін-Тамайо Бласкес, М., і Онсурбе Рамірес, I. (2015). Синдром Толоса-Ханта, діагноз виключення. Rev Pediatr. Aten Первинна.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Синдром Толос Хант: Огляд з клінічного випадку. Revistqa Memoriza.
  4. Діес де лос Ріос Гонсалес, А., Гомес Реболо, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Кейс-розчин 46. Синдром Толоса-Ханта. Радіологія.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Синдром Толоса-Ханта після очного травматизму. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). СИНДРОМ TOLOSA-HUNT. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Синдром Толос Хант. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів.
  8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Синдром Толоса-Ханта, ще один головний біль. Neurol Arg.
  9. Тейлор, Д. (2015). Синдром Толоса-Ханта. Отримано з Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Синдрому Толоса-Ханта передує параліч обличчя. Звіт про справу ... Rev Mex Oftalmol.