Вибирайте симптоми захворювання, причини та способи лікування

The Хвороба Піка або являє собою тип нейродегенеративної патології, що розвивається як наслідок наявності так званих Вибирайте тіла,які є аномальними скупченнями тау-білка в ділянках головного мозку. Це одна з найважливіших причин деменції у людей старше 65 років (HG, 2016).

Термін хвороби Піка (ЕП), описаний Арнольдом Піком в 1892 році, був використаний для позначення обох випадків, які представляли клінічний перебіг, що характеризується значним переродженням лобових і скроневих часток, а також визначення патологічного стану. характеризується наявністю тіл і клітин Pick (Infomed, 2016).

В даний час термін Pick захворювання обмежений для випадків, в яких є гістологічне підтвердження, важке питання для вирішення in vivo досліджень. Це посмертні висновки, які підтверджують наявність гістологічних аномалій, пов'язаних з клінічним перебігом деменції (Infomed, 2016)..

Тому в загальному вигляді термін фронтотемпоральна деменція (ДПФ) в даний час використовується для класифікації клінічних аспектів хвороби Піка (ЕП) (Kertes, x)..

Які клінічні характеристики хвороби Піка (PD)?

Згідно з початковим описом хвороби Піка, вона характеризується хронічним і незворотним зниженням загального пізнавального та поведінкового функціонування людини протягом періоду років (Heatlhline, 2016)..

У багатьох випадках клінічний перебіг цієї патології асоціюється і навіть плутається з тим, що характеризує хворобу Альцгеймера. Однак вони мають різні диференційовані анатомопатологічні характеристики. Крім того, хвороба Альцгеймера є більш поширеним розладом (Heatlhline, 2016).

Хвороба Піка є рідкісним розладом, при якому надлишок накопичення даного білка призводить до того, що ділянки уражених лобових і скроневих часток починають погіршуватися, створюючи значний спектр симптомів (Heatlhline, 2016)..

Клінічний перебіг хвороби Піка визначається наявністю симптомів у різних сферах, від поведінкових, емоційних, когнітивних змін, а також значного погіршення мовних здібностей; проте, симптоми досить різнорідні серед осіб, які страждають цією патологією (Національна організація з рідких порушень, 2012).

Поведінкові симптоми можуть стосуватися змін у харчових звичках (вживання однієї їжі, вживання неїстівних предметів або вживання в їжі тривожним і надмірним способом). Також можна спостерігати стереотипні та повторювані поведінки, імпульсивну поведінку, відмову від особистої гігієни, гіперактивності або неналежної сексуальної поведінки (Національна організація з рідких порушень, 2012).

У емоційній сфері можуть з'явитися деякі симптоми, пов'язані з апатією, байдужістю і раптовими змінами настрою. Залежно від конкретного клінічного перебігу, деякі люди можуть представити початкові симптоми, що характеризуються втратою інтересу або зобов'язань під час соціально значущих подій (Національна організація з рідких порушень, 2012)..

Більш фізичні неврологічні симптоми можуть включати рух або паркінсонічні розлади, що характеризуються: зменшеним виразом обличчя, жорсткістю, нестабільністю, зниженою швидкістю пересування і тремтінням відпочинку в деяких районах. Ми також можемо спостерігати за ненормальними рухами очей або пози і значною м'язовою слабкістю (Національна організація з рідких порушень, 2012).

Когнітивні симптоми можуть стосуватися змін пам'яті, здатності до планування, самоконтролю або здатності виконувати різні завдання паралельно і одночасно (Національна організація рідкісних розладів, 2012).

З іншого боку, симптоми, які впливають на лінгвістичні здібності, можуть включати повторення слів, труднощі або відсутність мовного виробництва, труднощі в пошуку слів для відповіді, зниження здатності до читання та письма (Національна організація з рідкісних розладів, 2012).

У багатьох випадках існує нездатність підтримувати правила розмови, наприклад, починати говорити занадто голосно, з помітною каденцією або вторгатися в особистий простір (Національна організація з рідкісних розладів, 2012).

Причини

Люди з хворобою Піка мають аномальне накопичення речовин, які пошкоджують нейрони, в яких вони виявлені. Ці речовини називаються Pick клітин або тіл (Національний інститут Heatlh, 2014).

Ці органи або Pick-клітини містять велику кількість білка tau (Національний інститут Heatlh, 2014).

Білок тау широко поширений по всій нервовій системі. Зокрема, цей білок діє на нейрональному рівні, пов'язаному з підтримкою переходу мікротрубочок і, отже, при стабілізації цитоплазми нейрона..

Таким чином, люди з цією патологією мають ненормальне накопичення цього білка, що пошкоджує різні ділянки головного мозку, особливо тимчасові і фронтальні.

Конкретна причина збільшення цього білка ще невідома. Можна виявити деякі гени, пов'язані з розвитком хвороби Піка, які призводять до спадкової передачі патології (National Institute of Heatlh, 2014).

Проте, більше половини людей, які розвивають хворобу Піка, не мають сімейної історії деменції (Mayo Clinic, 2014)..

На макроскопічному рівні хвороба Піка (PD) характеризується наявністю значної кортикальної атрофії у скроневій і лобовій частках головним чином. Також можна спостерігати пошкодження в тім'яних ділянках і шлуночкових дилатаціях. Хоча на мікроскопічному рівні вона характеризується наявністю тіл і клітин Pick (Luiba et al., 2001).

Пов'язані фактори ризику

Загалом, вік можна вважати одним з факторів ризику. Типовий початок захворювання оцінюється приблизно у 50-річному віці (Національна організація з рідких порушень, 2012).

З іншого боку, ще одним важливим фактором ризику є генетична схильність і наявність сімейної історії деменції (Національна організація рідкісних розладів, 2012).

Діагностика

Точне існування хвороби Піка можна визначити лише остаточно через анатомічне і гістологічне дослідження. Незважаючи на це, існують різні методи і методики для досягнення приблизної діагностики (HG, 2016).

В даний час найкращими методами для досягнення вірогідного діагнозу деменції, пов'язаної з тілами Піка, є ті, які передбачають оцінку зображення та активності мозку (HG, 2016).

Ці методики можуть допомогти визначити наявність відмінних рис між хворобою Піка і хворобою Альцгеймера. У порівнянні з хворобою Альцгеймера необхідно враховувати, що у пацієнтів з хворобою Піка відбувається значно пізніше погіршення когнітивної функції та втрата пам'яті (HG, 2016)..

Загалом, слід використовувати такі процедури:

• Повна медична та сімейна історія.
• Клінічне спостереження за пацієнтом.
• Інтерв'ю з пацієнтом і близькими людьми для вивчення поведінкових характеристик.
• Фізичне обстеження.
• Неврологічне обстеження: магнітно-резонансна томографія (МРТ), комп'ютеризована осьова томографія (КАТ), позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
• Нейропсихологічне дослідження: глобальне інтелектуальне функціонування, когнітивні функції тощо..

Важливо виключити наявність інших станів, таких як інсульти, пухлини або травми головного мозку, які можуть викликати симптоми кортикальної дегенерації. Таким чином, аналіз крові, який виключає деменцію, викликану тиреоїдними гормонами або вітаміном В12, може бути корисним (Healthline, 2016).

З 5 основних характеристик хвороби Піка фахівці прагнуть визначити присутність принаймні трьох з них для встановлення діагнозу (HG, 2016).

1. Початок до 65 років.

2. Зміна особистості як більш ранній прояв.

3. Втрата поведінкового контролю: надмірний прийом їжі, гіперсексуальність.

4. Втрата гальмування

5. Поведінка у подорожах.

Деякі міжнародні класифікації цього типу порушень пропонують ряд фундаментальних характеристик, які необхідно враховувати для точного встановлення діагнозу (Luiba et al., 2001):

Хвороба Піка вважається прогресуючою деменцією, яка, як правило, починається в середньому віці життя і характеризується, головним чином, ранніми і прогресивними змінами в особистості або характеру, а також поведінковими змінами, які еволюціонують з метою узагальнення погіршення когнітивні здібності (Luiba et al., 2001).

У багатьох випадках це погіршення пам'яті, виконавчих функцій та / або мови супроводжується емоційними ознаками, такими як апатія, ейфорія або екстрапірамідні симптоми та ознаки (Luiba et al., 2001)..

Анатопатологічна картина повинна відповідати селективної атрофії в лобовій і скроневій областях, але без присутності нейритичних бляшок або нейрофібрилярної дегенерації набагато вище, ніж пов'язана з нормальним старінням (Luiba et al., 2001)..

Чи є лікування хвороби Піка?

В даний час для хвороби Піка немає лікувального терапевтичного втручання. Підходи, які зазвичай використовуються, подібні до тих, що використовуються при хворобі Альцгеймера (HG, 2016).

Всі терапевтичні підходи орієнтовані на лікування різної симптоматики, яку представляє пацієнт, для контролю прогресування і, отже, для поліпшення якості життя в глобальному сенсі (HG, 2016).

Заходи, як правило, використовують обидва препарати для контролю окремих симптомів і нейропсихологічних втручань для формування компенсаторних стратегій для дефіциту та стимулювання залишкових функцій (HG, 2016).

Не всі препарати, що використовуються для симптоматичного лікування хвороби Піка, були ефективними. У деяких випадках пацієнти отримують вигоду від застосування інгібіторів зворотного захоплення серотоніну (SSRI) для лікування різних моделей обсесивно-компульсивного поведінки, які можуть виникнути як наслідок кортикальної дегенерації..

SSRI, такі як сертралін (золофт), пароксетин (Paxil) або флувоксамін (Luvox), виявилися ефективними у багатьох пацієнтів, однак є суперечливі результати в різних клінічних випробуваннях (Mayo Clinic, 2014)..

З іншого боку, деякі антипсихотичні препарати, такі як оланзапін (Zyprexa) або кветиапін (Seroquel), іноді можуть використовуватися для контролю дефіциту поведінки. Однак вони мають численні побічні ефекти (Mayo Clinic, 2014).

Прогноз

Хвороба Піка та інші види деменцій, які впливають на фронтальну і скроневу області, прогресують швидко. Підраховано, що прогресування захворювання скорочує тривалість життя приблизно через 6-8 років.

Незважаючи на це, було описано багато випадків, коли людина з клінічно діагностованою деменцією прожила до 20 років з цим захворюванням.

Хоча це хронічне і прогресуюче захворювання, існують різні заходи, які можуть як контролювати симптоми, так і підтримувати загальну якість життя пацієнтів.

Список літератури

1. AFTD. (2016). Асоціація фронтотемпоральної дегенерації. Отримано з переліку Pick's: theaftd.org.
2. Асоціація, A. (s.f.). Фронтотемпоральна деменція. Отримано з 2016: alz.org.
3. Клініка, М. (2014). Фронтотемпоральная деменція. Отримано від клініки Mayo: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Що таке хвороба? Отримано з Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). Хвороба Піка. Отримано з HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Фронтотемпоральна деменція, вибір хвороби і Пік складний. Infomed.
7. Liuba et al. (2001). Деменція при хворобі Піка. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Хвороба Піка. Отримано з MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Фронтотемпоральна інформація про деменцію. Отримано з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Хвороба Піка. Отримано з Національного центру прогресивних трансляційних наук: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). Виберіть хворобу. Отримано від Національної організації з рідкісних розладів: rarediseases.org.